Реферат: Тромбоцитопатии - текст реферата. Скачать бесплатно.
Банк рефератов, курсовых и дипломных работ. Много и бесплатно. # | Правила оформления работ | Добавить в избранное
 
 
   
Меню Меню Меню Меню Меню
   
Napishem.com Napishem.com Napishem.com

Реферат

Тромбоцитопатии

Банк рефератов / Медицина и здоровье

Рубрики  Рубрики реферат банка

закрыть
Категория: Реферат
Язык реферата: Русский
Дата добавления:   
 
Скачать
Архив Zip, 18 kb, скачать бесплатно
Заказать
Узнать стоимость написания уникального реферата

Узнайте стоимость написания уникальной работы

ТРОМБОЦИТОПАТИИ (ТПА ); ОСНОВНЫЕ ФОРМЫ , ПАТОГ ЕНЕЗ И ПРОЯВЛЕНИЯ. Эт от те рмин используется для общего обозначения всех нарушений гемостаза , обусловленных качественной неполноценностью или дисфункцией кровяных пл астинок . Очень часто тромбоцитопатия сочетается с тромбоцитопенией и трудно решить , что в этих случаях является ведущим . При решении этого вопроса принято руководствоват ься следующими положениями : 1) к патиям относят те формы , при которых выявляются стабильные функциональные , мор фологические и биохимические нарушения Тр ., не исчезающие при нормализации количествен н ых показателей . 2) для патии характерно несоответствие ме жду выраженностью геморрагического синдрома и степенью тромбоцитопении . 3) генетически обусловленные формы патологии в подавляющем большинстве случаев относятся к патиям , особенно если они сочетаю тся с другими наследственными дефектами . 4) если качественный Тр . непостоянен и ослабевает или исчезает после ликвидации т ромбоцитопении , такую патию следует считать в торичной. 5) все дисфункции Тр ., в ыявляющиеся при иммунных тромбоцитопениях , рассма тр иваются как вторичные нарушения . Виды и патогенез ТПа Происхождение : А . Наследственные В . Приобретенные 1. При гемобластозах - дезагрегационные гипорегенераторные ; - формы потребления ; - смешанные . 2. При В 12-дефицитной анемии . 3. При уремии . 4. При ДВС-синдроме и а ктивации фибринолиза. 5. При цирроза х , опухолях и паразитарных заболеваниях печен и . 6. При макро - и парапротеинемиях . 7. При С-авитаминозах . 8. При гормональных нарушениях . 9. Лекарственные и токсигенные . 10. При лучевой болезни . 11. При массивных гемотрансфузиях , инфузиях реополиглюкина . 12. Больших тромбозах и гигантских ангиом ах (ТПа потребления ). Виды : 1. С преимущественным нару шением “контактной” активности : агрегации и /и ли адгезии тромбоцитов (“дизагрегационные ” ). 2. С преимущественным нару шением “свертывающей” (прокоагулянтной ) активности тромбоцитов (“дискоагуляционные” ) Патогенез : 1. Нарушение синтеза и накопления в тромбоцитах и их гранулах биологически активных веществ : проагрегантов , факт оров сверты вающей и фибринолитической сис тем. В тромбоцитах дифференцируются четыре типа гранул : I тип , небелковые - содержат небелковые факто ры - АТФ , АДФ , серотонин , адреналин , кальций , пирофосфат ; II тип , белковый , альфа-гранулы - включает в себя фибриноген , факто р Виллебранда , фосфолипидный компонент - фактор 3 тр омбоцитов , антигепариновый фактор ; III и IY типы содержат ферменты , главным образом кислые гидролазы. 2. Нарушение механизма дегрануляции гранул и реакции “высвобождения” тромбоцитарных биологически а ктивных вещес тв (БАВ ) в процессе взаимодействия тромбоцитов с агрегирующими факторами - АДФ , катехоламинам и , ТХА 2 , колла геном и др . В большинстве случаев это является результатом нарушения активности аденил атциклазы , образования цАМФ , цГМФ , депонирования и высвобождения Са ++ и др . В указанных случаях так же , как и при нарушении синтеза и /или накопления в гранулах их компоненто в , снижается “контактная” (адгезивная и агрега ционная ), а также “прокоагулянтная” активность тромбоцитов. 3. Аномалии физико-химич еских свойств и /или биохимического со става и структуры мембран тромбоцитов . Чаще в них наблюдаются дефицит гликопротеидов , с ниженная активность альфа-актина , нарушение структ уры и соотношения различных фракций фосфолипи дов мембран , изменение поверхностног о заряда . Эти изменения также обуславливают н арушение адгезивно-агрегационной активности тромбоцит ов. Наследственные дизагрегационные Т Па Тромбостения Гланцмана Основополагающая роль в происхождении ТГ играет отсутствие в мембране тромбоцитов комплекса гликопротеинов 11б и 111а , необ ходимых для взаимодействия этих клеток со стимуляторами агрегации и фибриногеном . Нарушен ие ретракции связано с недостаточной активнос тью альфа-актина , являющегося , по-видимому , аналогом гликопротеина III а. Постоянные признак и этого заболевания : отсутствие агрегации тромбоцитов при воздей ствии коллагеном , адреналином , АДФ , тромбином п ри сохранении нормальной ристоцетин-агрегации и других нормальных параметров , что проявляется удлинением времени кровотечения и резким ослаблени е м ретракции кровяного сг устка.. Клиника . Геморрагический синдром более вы ражен в детском и юношеском возрасте . Хара ктерны маточные кровотечения , весьма обильные и упорные. Лечение . Гормоны , аминокапроновая кислота. Аномалия Мея-Х егглина Редкая аутосомно- доминантная аномалия тромбоцитов . Дисфункция тромбоцитов может проявля ться снижением коллаген-агрегации , при значительно й тромбоцитопении - нарушением ретракции кровяного сгустка и ретенции кровяных пластинок на стеклянных фильтрах. Диагноз ставят на основ ании гиган тских размеров тромбоцитов (более 6-7 мкм в д иаметре ), тромбоцитопении (связана с недостаточной продукцией кровяных пластинок в костном мозге и с нарушением фрагментации мегакариоци тов ), аномалии гранулоцитов (в цитоплазме лейко цитов базофильные глыбчатые включения - тельца Деле ), нарушении коллаген-агрегации пластин ок. Клиника . Гемор . синдром часто слабо вы ражен. Болезни недо статочного пула накопления или хранения Болезни , обусловленные недостатком в тром боцитах гранул 1 типа. Признаки - резкое уменьшение в тромбо цитах содержания АДФ , серотонина , адреналина , а также резкое уменьшение количества гранул . Проявляется это в отсутствии коллаген-агрегаци и , отсутствии или резком снижении АДФ - и адреналин-агрегации (нет второй волны , возможна быстрая р а нняя дезагрегация ). Выделяет 2 основные группы болезней наруше нного накопления. Формы без альбинизма . Для большинства из этих форм характерно аутосомно-доминантное наследование , причем связанное с группой кров и 0. Формы с альбинизмом . Наиболее изучен синдр ом Хержманского-Пудлака - сочетание геморрагического диат еза со сложным генетически обусловленным нару шением пигментного обмена (альбинизм ) и накопл ением в кроветворных клетках костного мозга цероидоподобного пигмента . Наследуется аутосомно- доминантно . Но иногда заболевание выявляется и у не альбиносов . Лечение . Проагреганты (АДФ ). Болезнь Вилле бранда Характерны сложные нарушения в различных звеньях гемостаза , дисфункция тромбоцитов вт оричная и обусловлена плазменным дефектом - де фицитом белкового комплек са фактор Виллеб ранда-фактор YIII , без которого нарушаютс я адгезивные свойства тромбоцитов , их ретенци я на стекле , ристоцетин-агрегация. Лечение . Криопреципитат. Геморрагическая тромбоцитодистрофия , или макроцитарная тромбоцитод истрофия Бернара-Сулье Пр ичина - первичная аномалия мегакарио цитов и тромбоцитов , проявляющаяся следующими признаками : гигантским размером тромбоцитов ( до 6-8 мкм в диаметре ), умеренной тромбоцитопенией , отсутствием в цитоплазматической мембране мега кариоцитов и тромбоцитов глик о протеин а I , взаи модействующего с комплексом фактор Виллебранда-фа ктор YIII , некоторыми другими плазменными факторами свертывания . Кроме того , снижены электрический заряд и содержание сиаловых кислот в оболочках тромбоцитов , нарушена адге зия этих клеток к коллагену и стекл у. Лечение . Переливание тромбоцитов (на 10 дней ). Приобретенные (симптоматические ) тромбоцитопатии Большинство приобретенных форм патологии Тр . отличается сложностью генеза и вследствие этого большой недостаточностью функциональных на рушений . Потому при од них и тех же заболеваниях и даже у одних и тех же больных в разные пер иоды болезни часто наблюдается мозаичность ла бораторных признаков неоднотипные сдвиги адгезив но-агрегационных , коагуляционных и ретикулярных св ойств кровяных пласт и нок . Исключение составляют лишь некоторые примитивные лекарс твенные и токсические формы , которые , подобно наследственным аномалиям Тр ., имеют четкую и стабильную функциональную маркировку . Так при В 12-дефицитной анемии отмечается не только гипорегенерати вная тромбоцитопения , но и качественные изменения Тр ., а именно , нарушение второй фазы агрегации (при воздействии ко ллагеном , АДФ и адреналином ). ТРОМБОЦИТОПАТИ И 1. Наследственные дезагрегационные тромбоцитопа тии А . Развернутые формы без сущес твенных нарушений реакции ос- вобождения 1. Тромбастения Гланцмана Отсутствует агрегация при воздействии коллагена , АДФ , тром- бина . Сохранена реакция высвобождения фак торов . Выявлен наследс- твенный дефект гликопротеидов ll и lll . 2. Тромбо патическая тромбастения Снижается активность фактора 3. 3. Эссенциальная атромбия Неполное нарушение агрегационных функций. Б . Парциальные дезагрегационные тромбоци топатии без нарушения реакции освобождения 1. Парциальная дезагрегационная тромбоцит опатия с изолиро- ванным нарушением коллаген-агрегации 2. Аномалия Мея-Хеглина Нарушена коллаген-агрегация . Большие разме ры тромбоцитов , в цитоплазме которых есть глыбчатые включен ия - тельца Деля. 3. Парциальные дезагрегационные тромбоцит опатии с изолиро- ванным нарушением АДФ и тромбинагрегации 4. Аномалия тромбоцитов Пирсона-Стоба Изолированное нарушение АДФ-агрегации. 5. Врожденные афибриногенемии Нарушение АДФ-агрегации. В . Дезагрега ционные тромбоцитопатии с нарушением реакции освобождения Резкое ослабление дегрануляции тромбоцито в в процессе взаи- модействия с агрегационными факторами. Г . Болезни и синдромы недостаточного пула накопления и хра- нения Наблюдается ум еньшение количества гранул 1 и ll типа с на- рушением накопления АДФ , серотонина , факто ра 4. 1. Болезни , обусловленные недостаточностью г ранул 1 типа Отсутствует коллаген-агрегация , снижена АДФ - и адреналин-агрега- ция. а ) формы без альбинизм а б ) формы с альбинизмом (болезнь Хер жманского-Пудлака ) в ) ТАР-синдром (отсутствие лучевой кост и ) г ) синдром Чидиака-Хигаси (нейтропения , частые инфекционные заболевания ) 2. Болезни , обусловленные недостатком плотны х телец ll типа Дефицит АДФ и фактора 4. Д . Тромбоцитопатии с преимущественным нарушением адгезив- ности и ристацетин-агрегации 1. Наследственные формы плазменного генеза (болезнь Виллеб- ранда ) 2. Наследственные формы тромбоцитарного ген еза (макроцитар- ная тромбоцитодистрофия ) Признаки Б-нь Виллебранда Макроцитарная тромбоцитодистрофия Аномалия Мея-Хеглина Размер пластинок N увел. увел. Число пластинок N N или сниж. с ниж. Аномалия гранулоцитов N N + Адгезия к коллагену сниж. сниж. N или сниж. Ристоцетин-агрегация сниж. сниж. N Коррекция N плазмой + + Ч Уровень ф-ра Vlll сниж. N N Антиген ф-ра Vlll c ниж. N N Агрегация под влиянием бычьего фактора N сниж. сниж. Е . Тром боцитопатии с дефицитом и снижением доступности фак- тора 3 Обусловлены дефицитом липидов в тромб оцитах или нарушениями в перестройке их мембраны. Ж . Сложные дисфункции тромбоцитов 1. Синдром Вискота-Олдрича Тромбоцитопения + тромбоцито патия + бел ковая неполноцен- ность 2. Синдром Элерса-Данлоса "Резиновая " кожа + нарушение реакции осв обождения тромбоци- тов 2. Приобретенные тромбоцитопатии 1. При острых лейкозах 2. При миелопролиферативных заболеваниях (пр и парапротеине- мии происходит укутывание клеток глобулин ами ) 3. При дефиците витамина В 12 4. При болезнях печени и почек 5. При ДВС-синдроме 6. При массивных трансфузиях крови и плазмы 7. При лекарственных и токсических возд ействиях 8. При гипотиреозе
1Архитектура и строительство
2Астрономия, авиация, космонавтика
 
3Безопасность жизнедеятельности
4Биология
 
5Военная кафедра, гражданская оборона
 
6География, экономическая география
7Геология и геодезия
8Государственное регулирование и налоги
 
9Естествознание
 
10Журналистика
 
11Законодательство и право
12Адвокатура
13Административное право
14Арбитражное процессуальное право
15Банковское право
16Государство и право
17Гражданское право и процесс
18Жилищное право
19Законодательство зарубежных стран
20Земельное право
21Конституционное право
22Конституционное право зарубежных стран
23Международное право
24Муниципальное право
25Налоговое право
26Римское право
27Семейное право
28Таможенное право
29Трудовое право
30Уголовное право и процесс
31Финансовое право
32Хозяйственное право
33Экологическое право
34Юриспруденция
 
35Иностранные языки
36Информатика, информационные технологии
37Базы данных
38Компьютерные сети
39Программирование
40Искусство и культура
41Краеведение
42Культурология
43Музыка
44История
45Биографии
46Историческая личность
47Литература
 
48Маркетинг и реклама
49Математика
50Медицина и здоровье
51Менеджмент
52Антикризисное управление
53Делопроизводство и документооборот
54Логистика
 
55Педагогика
56Политология
57Правоохранительные органы
58Криминалистика и криминология
59Прочее
60Психология
61Юридическая психология
 
62Радиоэлектроника
63Религия
 
64Сельское хозяйство и землепользование
65Социология
66Страхование
 
67Технологии
68Материаловедение
69Машиностроение
70Металлургия
71Транспорт
72Туризм
 
73Физика
74Физкультура и спорт
75Философия
 
76Химия
 
77Экология, охрана природы
78Экономика и финансы
79Анализ хозяйственной деятельности
80Банковское дело и кредитование
81Биржевое дело
82Бухгалтерский учет и аудит
83История экономических учений
84Международные отношения
85Предпринимательство, бизнес, микроэкономика
86Финансы
87Ценные бумаги и фондовый рынок
88Экономика предприятия
89Экономико-математическое моделирование
90Экономическая теория

 Анекдоты - это почти как рефераты, только короткие и смешные Следующий
Говорят, если переехать в другое место, то ничего не изменится.
Хорошо, но давайте я буду грустным на Мальдивах.
Anekdot.ru

Узнайте стоимость курсовой, диплома, реферата на заказ.

Обратите внимание, реферат по медицине и здоровью "Тромбоцитопатии", также как и все другие рефераты, курсовые, дипломные и другие работы вы можете скачать бесплатно.

Смотрите также:


Банк рефератов - РефератБанк.ру
© РефератБанк, 2002 - 2016
Рейтинг@Mail.ru