МОСКОВСКИЙ МЕДИЦИНСКИЙ КОЛЛЕДЖ
ЖЕЛЕЗНОДОРОЖНОГО ТРАНСПОРТА
ПО ПЕДИАТРИИ
НА ТЕМУ:
Ерошиной А.П.
Группа 3 «Ф»
Москва 2004г.
Конституция представляет собой совокупность относительно устойчивых морфологических и функциональных свойств человека, обусловленных наследственностью, а также длительным влиянием окружающей среды, что определяет физические способности и реактивность организма.
Аномалии конституции характеризуются предрасположенностью к некоторым болезням и неадекватными реакциями на обычные раздражители. Различают следующие виды диатезов: атопический (экссудативно-катаральный), аутоиммунный (ауто-аллергический), лимфатический (лимфатико-гипопластический), нервно-артритический, геморрагический.
Атопический диатез
Термин «атопический диатез» считается более современным, чем прежнее название — «экссудативно-катаральный диатез». С атопией (греч. «без места связывают необычные реакции организма на бытовые, растительные, пищевые и иные аллергены (пыльца растений, домашняя пыль, шерсть животных). Эти реакции основаны на особом наследственном предрасположении к развитию некоторых заболеваний, в частности бронхиальной астмы, респираторных аллергозов, детской экземы, нейродермитов, аденоидитов. Вследствие преобладания экссудативных и катаральных процессов заболевания у детей приобретают затяжное течение.
Этиология и патогенез.
В основе диатеза лежат отклонения в обмене веществ и наследственно обусловленные изменения в некоторых ферментных системах. Вследствие усиления минералокортикоидной функции и относительно низкой глюкокортикоидной функции надпочечников у детей имеется повышенная задержка натрия, хлора, калия и воды в организме. Детям свойственна склонность к ацидозу из-за накопления мочевой кислоты и недоокисленных продуктов обмена веществ. Имеются изменения обмена белков (диспротеинемия с уменьшением уровня альбуминов и увеличением глобулинов, повышением содержания остаточного азота), жиров (гиперлипидемия, гиперхолестеринемия), углеводов (гипергликемия, снижение гликогенобразующей функции печени), витаминов (гиповитаминоз А, С, группы В), иммунологической реактивности (сдвиги в системе гуморального и клеточного иммунитета). Повышена проницаемость соединительнотканных структур, нарушен обмен коллагена.
Имеется предрасположенность к аллергии, которая обусловлена увеличенной продукцией IgE. Одновременно у детей происходит накопление в тканях и жидкостях организма биологически активных веществ (гистамин, серотонин и др.), которые высвобождаются из тучных клеток соединительной ткани, базофилов, тромбоцитов.
Существенное значение придается повышенной проницаемости слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, сниженной активности пищеварительных ферментов, из-за чего не происходит полного расщепления белков, сниженному синтезу секреторного IgA.
Манифестация диатеза происходит, как правило, при употреблении ребенком или матерью (в период вскармливания грудным молоком) продуктов, содержащих гистамин или способствующих высвобождению (либераторов) гистамина: цитрусовые, рыба, сыры, клубника, земляника, лимоны, бананы, шоколад, колбасы, квашеная капуста, томаты. Развитию атопического диатеза способствует избыточное употребление углеводов.
Клиническая картина.
Первые признаки заболевания появляются у детей в возрасте 2—3 мес и даже раньше. Провоцирующим фактором является введение молочных смесей или перевод на смешанное и искусственное вскармливание. На коже волосистой части головы появляются серые и жирные чешуйки (гнейс), возникает ограниченное покраснение кожи щек с дальнейшим развитием мелких чешуек, иногда пузырьков (молочный струп), имеются опрелости в складках кожи, эритематозно-папулезные и эритематозно-везикулезные высыпания на коже туловища и конечностей. Экссудативные изменения вначале появляются на лице, в дальнейшем на волосистой части головы, шее, конечностях, туловище.
Характерным проявлением диатеза являются зудящие узелки (строфулюс) и везикулы, наполненные серозным содержимым. Пузырьки вскрываются, образуются эрозии, возникает мокнутие кожи, позднее — корочки. Поврежденные кожные покровы инфицируются. Развивается мокнущая экзема. Подобная симптоматика свидетельствует о пастозном типе атопического диатеза. При наличии на коже сухих, зудящих высыпаний речь идет об эретическом типе диатеза.
У детей возникают конъюнктивиты, блефариты, фарингиты, ларингиты, бронхиты, пневмонии. Легко развивается инфекция мочеполовых путей: уретриты, циститы, пиелонефриты, у девочек — вульвовагиниты, у мальчиков — баланиты. У больных диатезом наблюдаются «географический» язык, неустойчивость стула. Могут быть рахит, анемия.
Лечение.
Первостепенное значение имеет организация рационального питания ребенка и матери в период кормления его грудным молоком. Если ребенок находится на искусственном вскармливании, он должен получать низкоаллергенные смеси. Необходимо исключить пищевые продукты, содержащие аллергены и провоцирующие развитие псевдоаллергических реакций: цитрусовые, клубнику, шоколад, орехи, пряности и др. Следует ограничить избыточное поступление углеводов, особенно легкоусвояемых. Треть жира рекомендуется вводить в виде растительных жиров, богатых ненасыщенными жирными кислотами.
Показаны витамины А, С, Е, группы В (В5, В6). Из лекарственных средств назначают антигистаминные препараты (кларитин, тавегил, супрастин, перитол, фенкарол, пипольфен). Эффективен кетотифен (задитен).
Проводится местная терапия пораженной кожи: применяют цинковую пасту с анестезином, крем «Ирикар», мази с добавлением нафталана, жидкости Бурова, мази с добавлением производных глюкокортикоидов (мазь преднизолоновая, «Локакортен», «Флуцинар»). Назначают ванны с отварами череды, дубовой коры, 0,1 % раствором танина.
Прогноз.
В конце 2-го года жизни у большинства детей экссудативные проявления уменьшаются и даже исчезают. У трети детей возможно развитие аллергических заболеваний, экземы.
Аутоиммунный диатез
Диатез, характеризующийся предрасположенностью к аллергическим заболеваниям. К нему склонно около 10 % населения.
Этиология и патогенез.
Аллергические заболевания развиваются у 30 % детей, если то или иное аллергическое заболевание имеется у отца, у 50 % — если оно существует у матери, у 85 % — если аллергией страдают оба родителя. Склонность к аллергическим реакциям у детей с диатезом обусловливается многими факторами, но главным является усиленный синтез IgE. Немаловажное значение имеет иммунный дефицит, в частности низкий уровень секреторного IgA. Особенностью диатеза является наличие у детей высокого содержания в стенках бронхов и кишечника тучных клеток, являющихся депо биологически активных веществ (гистамин, серотонин и др.). Определенную роль играет изменение некоторых ферментных систем (гистаминаза), ингибирующих эти вещества.
В переходе диатеза в аллергическое заболевание, помимо длительности контакта с аллергеном, большое значение отводится наличию хронических очагов инфекции, физическим, химическим воздействиям на кожу, гиповитаминозу, нерациональному питанию и др.
Клиническая картина.
На первом году жизни могут наблюдаться поражения кожи, как у детей при атопическом диатезе. В дошкольном возрасте возможны аллергические заболевания органов дыхания, в школьном — экзема, атопический дерматит, аллергические заболевания с одновременным поражением органов дыхания и пищеварения. Дети часто болеют острыми вирусными респираторными заболеваниями, у них нередко длительное время сохраняется субфебрилитет.
Лечение.
Проводится врачом-педиатром совместно с другими специалистами, например аллергологом, дерматологом и др. Велика роль комплекса профилактических мероприятий, позволяющих предупредить или значительно снизить риск развития аллергических заболеваний. Необходимо максимально длительное естественное вскармливание; прикорм вводится на 1—2 мес позднее, чем обычно. На 2-м году жизни из питания исключают пищевые продуты, могущие быть сильными аллергенами (цитрусовые, рыба, яйца, томаты). Использование лекарственных средств, особенно антибиотиков пенициллинового ряда, должно быть ограничено. Необходимы выявление и своевременное лечение хронических очагов инфекции, рахита, анемии и т.п.
Профилактические прививки детям делают через 6 мес после последнего обострения аллергического заболевания. За 2—3 дня до вакцинации и спустя 7—10 дней после нее назначают антигистаминные препараты, аскорбиновую кислоту.
Прогноз.
Определяется возможностью развития аллергических заболеваний, включая бронхиальную астму.
Лимфатический диатез
Диатез, представляющий особую форму иммунопатологического предрасположения организма к тяжелому хроническому течению воспалительных процессов, встречается преимущественно у детей первых 7 лет жизни. Характеризуется увеличением размеров периферических лимфатических узлов, миндалин, вилочковой железы, повышением числа лимфоцитов периферической крови, избыточной массой тела детей. Имеет место недостаточность иммунитета, снижение функциональных размеров гипофизарно-адреналовой системы.
Этиология и патогенез.
Ведущая роль в формировании диатеза принадлежит факторам внешней среды, которые действуют как внутриутробно, так и в период внеутробного развития ребенка. К числу факторов внешней среды относятся токсикозы беременных, инфекционные заболевания матери, особенно во второй половине беременности, когда наблюдается повышенная проницаемость различных веществ через плаценту и возникает пассивная сенсибилизация плода. После рождения ребенка формирование диатеза происходит вследствие перенесенных инфекционно-токсических заболеваний, нерационального питания с избытком белков или углеводов.
Лимфатический диатез чаще встречается у детей, родители и родственники которых страдают аллергическими заболеваниями. Под влиянием инфекционно-токсических воздействий на фоне аллергической предрасположенности нарушается функция периферического лимфатического аппарата и вилочковой железы; в дальнейшем снижается функция коры надпочечников и хромаффинной ткани. Учитывая, что между надпочечниками и вилочковой железой существуют отношения по типу обратной связи, допускают, что вилочковая железа синтезирует вещества, угнетающие секрецию глюкокортикоидов надпочечниками. В то же время выработка минералокортикоидов увеличена, что обусловливает вторичную гиперплазию лимфоидной ткани, задержку натрия, хлоридов и воды.
Клиническая картина.
У детей с лимфатическим диатезом отмечаются бледность кожных покровов, пастозность, избыточная масса тела, рыхлая подкожная основа, слаборазвитая мускулатура, сниженный тургор тканей. Обращают на себя внимание относительно короткое туловище, короткая шея, удлиненные конечности, суженная верхняя часть грудной клетки.
Миндалины большие, рыхлые, часто выявляются аденоидные разрастания. Это приводит к нарушению носового дыхания и формированию так называемого аденоидного типа лица. Прощупываются многочисленные периферические лимфатические узлы. Увеличенная вилочковая железа определяется при перкуссии трудной клетки и с помощью рентгенографии.
При исследовании крови выявляют умеренный лейкоцитоз, эозинофилию, лимфоцитоз и моноцитоз.
У детей с лимфатическим диатезом легко возникают заболевания верхних дыхательных путей: риниты, фарингиты, бронхиты. Во время воспалительных заболеваний органов дыхания развиваются обструктивный синдром, нейротоксикоз. При острых вирусных инфекциях (грипп), при стрессовых ситуациях возможна внезапная смерть. В патогенезе синдрома внезапной смерти у детей с диатезом ведущую роль играет надпочечниковая недостаточность.
Лечение.
Дети находятся под диспансерным наблюдением педиатра. Рекомендуются соблюдение режима дня, пребывание на свежем воздухе, закаливание, систематический массаж и гимнастика. В диете необходимо ограничить количество жиров и легкоусвояемых углеводов, соли и жидкости. Коровье молоко целесообразно заменить на кисломолочные продукты (кефир и др.). Пища должна быть калорийной и содержать в достаточном количестве витамины. Обязательным условием является ежедневный прием свежих фруктов и овощей.
Показано применение средств (адаптогенов), стимулирующих защитные силы организма: дибазол, пентоксил, нуклеинат натрия, оротат калия, витамины А, С, Е, группы В. Оправдано применение растительных адаптогенов (настойки элеутерококка, женьшеня, лимонника), а также средств — стимуляторов глюкокортикоидной функции надпочечников (глицирам, этимизол).
Необходимы своевременная санация зева, полости рта, по показаниям — удаление аденоидных разрастаний.
Прогноз.
Выраженные проявления диатеза, как правило, сохраняются у детей до 3—6 лет. В дальнейшем они постоянно сглаживаются. Следует помнить о возможности синдрома внезапной смерти.
Нервно-артритический диатез
Диатез относится к аномалиям конституции с нарушением обмена мочевой кислоты, накоплением пуринов в организме, в меньшей степени — с нарушением липидного и углеводного обмена.
Этиология и патогенез.
В основе заболевания лежит наследование некоторых патологических механизмов обмена веществ, прежде всего нарушение обмена пуринов с увеличением их содержания в крови и моче. У родителей и родственников детей с диатезом имеются, как правило, проявления обменных нарушений в виде ожирения, желчнокаменной болезни, сахарного диабета, почечнокаменной болезни и др. К внешнесредовым причинам, способствующим формированию диатеза, а также приводящим к его обострению, относятся избыточное употребление продуктов питания, богатых пуринами и жира ми, неправильный режим.
У детей отмечается наклонность к кетозу и функциональным сдвигам нервной системы. Легко возникают аллергические заболевания, поскольку мочевая кислота ингибирует синтез циклических нуклеотидов, аденилатциклазы.
Клиническая картина.
Признаки диатеза отмечаются у детей уже в грудном возрасте: повышенная нервная возбудимость, сниженный аппетит, неравномерность в нарастании массы тела, неустойчивая температура тела. У детей дошкольною и школьного возраста могут наблюдаться невротические реакции в виде ночных страхов, тиков, энуреза. Психическое развитие у таких детей опережает возрастные нормы, и о них говорят как о вундеркиндах.
Детям с диатезом свойственна анорексия центрального происхождения, которая плохо поддается терапии. Оказываясь от еды, дети быстро худеют. Другие дети, напротив, с раннего возраста склонны к полноте.
Характерным проявлением диатеза являются периодически возникающие приступы рвоты. Она появляется внезапно или после короткого периода недомогания (головная боль, возбуждение) и приобретает характер неукротимой, длящейся нередко 1—2 дня и дольше. Рвотные массы кислые, пахнут ацетоном. Такой же запах ацетона имеет выдыхаемый воздух. Содержание ацетона повышено также в моче и крови. Из-за продолжающейся рвоты у ребенка наступает обезвоживание, повышается температура, ухудшается состояние. Такое состояние у детей с диатезом определяется как ацетоническая рвота (более правильно кетоз); часто ей предшествуют погрешности в диете с употреблением большого количества белков и жиров.
Нервно-артритический диатез нередко сочетается с атопическим диатезом. У таких детей могут быть аллергические заболевания: астматический бронхит, крапивница, отек Квинке, бронхиальная астма.
В крови у детей с нервно-артритическим диатезом повышен уровень мочевой кислоты, в моче периодически могут быть выраженная уратурия, оксалурия, глюкозурия, ацетонурия.
Лечение.
Основными методами лечения являются рациональный режим и питание. Дети должны находиться достаточное время на свежем воздухе, избегать чрезмерных школьных перегрузок, ограничивать просмотр телевизионных передач. По казаны закаливание, занятия физической культурой.
В рационе детей должны быть в достаточном количестве свежие фрукты и овощи, молочные продукты; жиры и белки умеренно ограничивают. Из овощей не рекомендуются шпинат, щавель, зеленый горошек, так как они богаты щавелевой кислотой. Продукты, богатые пуриновыми основаниями и кофеином (печень, почки, мозги, сельдь, паштет, сардины, шоколад, кофе), полностью исключают из питания. Для улучшения процессов обмена и стимуляции выведения из организма уратов и оксалатов с мочой показано применение минеральной воды: нафтуся, ессентуки № 4 и № 20, смирновская, боржом.
Из лекарственных средств применяют пантотенат кальция (100—150 мг в сутки), оротат калия, аллопуринол (10 мг/кг в сутки), витамин В6.
При ацетонемической рвоте ребенка госпитализируют. Внутривенно вводят изотонический раствор хлорида натрия, 5 % раствор глюкозы, реополиглюкин, кокарбоксилазу, витамины С, В12, гидрокарбонат натрия.
Прогноз.
У детей в дальнейшем могут быть заболевания гепатобилиарной системы (дискинезии, холелитиаз), мочевыводящей системы (дисметаболические нефропатии), ожирение. Во взрослом состоянии такие дети чаще заболевают подагрой, обменными артритами, гипертонической болезнью.
Геморрагический диатез
Выделяют три группы геморрагических диатезов:
коагулопатии (гемофилия);
тромбоцитопении (болезнь Верльгофа) и тромбоцитопатии;
вазопатии (болезнь Шенлейна— Геноха).
Гемофилия
Гемофилия — наследственная болезнь, передаваемая по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу, характеризующаяся замедленной свертываемостью крови и повышенной кровоточивостью. Наиболее часто встречается гемофилия А, определяемая недостаточностью в крови фактора VIII свертывания крови (антигемофильный глобулин), и гемофилия В, обусловленная недостаточностью фактора IХ (фактор Кристмаса). Болеют лица мужского пола. Гемофилия А встречается в 5 раз чаще гемофилии В, еще реже встречается гемофилия С, составляющая около 1 % всех гемофилий.
Этиология и патогенез.
Наследование заболевания представлено на схеме родословной больного гемофилией в шестом поколении.
Схема наследования гемофилии.
Дочери больного гемофилией являются носительницами (кондукторы) гена гемофилии. Каждая из дочерей с вероятностью 1:4 может родить сына, больного гемофилией. У женщины-кондуктора гемофилия будет у 50 % ее сыновей. Сыновья больного гемофилией здоровы и не передают болезнь детям. 50 % дочерей женщины-кондуктора также будут носительницами гена заболевания. Истинная гемофилия у женщин может быть в случае, если отец болен гемофилией, а мать — носительница гемофильного гена.
Гемофилия относится к коагулопатиям с наследственным нарушением гемостаза, для которого характерна изолированная недостаточность одного какого-либо фактора свертывания крови. Концентрация факторов VIII и IХ в плазме крови невелика, но при отсутствии одного из них свертывание крови в первую его фазу нарушается вследствие недостаточного образования кровяного тромбопластина. В отличие от гемофилии А и В гемофилия С наследуется по аутосомному типу, вследствие чего болеют лица обоего пола.
Клиническая картина.
Для гемофилии А и В характерны периодически повторяющиеся эпизоды кровоточивости у мальчиков, возникающие после травм. Длительные кровотечения возникают после нарушения целостности кожных покровов и слизистых оболочек. Обязательным компонентом болезни являются массивные кровоизлияния в кожу и подкожную клетчатку (гематомы), в суставы (гемартрозы). Кровоизлияния в суставы являются наиболее частой причиной инвалидизации больных. Чаще наблюдаются кровоизлияния в коленные, локтевые, голеностопные суставы, реже — в плечевые, мелкие суставы кистей и стоп. Кровоизлияние в сустав обычно начинается спустя некоторое время после травмы: возникают острые боли, пораженный сустав увеличивается в объеме, кожа над ним становится теплой на ощупь, страдают движения в суставе. Однократное кровоизлияние в сустав предрасполагает к повторным кровоизлияниям именно в этот сустав за счет формирования воспалительного процесса — хронического синовита. Возможны обширные кровоизлияния в подкожную основу, мышцы, внутренние органы и нервную систему. Степень тяжести кровоточивости определяется уровнем фактора VIII в крови. В зависимости от уровня фактора VIII (% от нормы) выделяют легкую, средней тяжести и тяжелую формы гемофилии. У больных с легкой формой гемофилии кровотечения возникают после хирургических вмешательств и серьезных травм. Содержание фактора VIII в крови колеблется от 6 до 25 %. При средней тяжести гемофилии длительные кровотечения возникают после минимальных повреждений, характерны гемартрозы и обширные гематомы; уровень фактора VIII в крови составляет 3—6 %. При тяжелой форме гемофилии кровотечения могут возникать «спонтанно», характерны повторные гемартрозы, частые наружные и внутренние кровотечения. Уровень фактора VIII ниже 3 %.
Гемофилия проявляется чаще во второй половине 1-го — начале 2-го года жизни, но иногда уже в периоде новорожденности. Обращают на себя внимание гематомы (синяки) после травм, длительные кровотечения при экстракции зубов, взятии крови на анализ.
Диагноз основывается на выявлении наследственности, характера кровоточивости, определения в крови содержания факторов VIII и IХ.
Гемофилия С (болезнь Розенталя), обусловленная дефицитом фактора ХI (РТА-фактор, или плазменный предшественник тромбопластина), характеризуется легким течением.
Лечение.
Заключается в обеспечении гемостаза и состоит в замещении отсутствующего фактора, а также в устранении последствий кровоизлияний, главным образом в суставы. Вводят концентраты факторов VIII и IХ в первые часы после кровоизлияния или обширной травмы. При гемофилии А внутривенно вводят криопреципитат в дозе 15—50 Ед на 1 кг массы тела, а при гемофилии В — нативную концентрированную плазму (детям 1—5 лет по 150 Ед, 6—10 лет и старше — по 300 ЕД). эффективность действия криопреципитата составляет обычно 6— 8 ч, поэтому при внутричерепных кровоизлияниях, гематомах, сдавливающих нервы, делают повторные внутривенные вливания. Период полураспада фактора VIII при первом введении криопреципитата 4—8 ч, а при повторных 12—36 ч.
Детям с гемофилией при проведении плановых хирургических операций (экстракция зубов и др.) заместительную терапию проводят за 12 ч до операции и через 6 ч после операции.
Местная терапия заключается в наложении тампонов с гемостатической губкой, тромбином, грудным молоком на место повреждения кожи и слизистых оболочек, продолжающегося кровотечения. При гемартрозе, если сустав увеличен более чем на 3 см по сравнению с аналогичным неизмененным суставом, показана пункция. После пункции сустав иммобилизуют в лонгетной повязке на 3—4 ч. Проводят курс физиотерапии (электрическое поле УВЧ на область пораженного сустава), кинезотерапии.
При тяжелых формах гемофильной артропатии и потере подвижности в суставе (анкилоз) показано хирургическое лечение — синовэктомия, редрессация сустава.
У 10 % больных гемофилией повторные переливания концентратов антигемофильных факторов приводят к образованию к ним антител, что утяжеляет течение болезни (ингибиторная гемофилия). При ингибиторной гемофилии вводят концентрат РР (концентрат факторов II, VII, IХ и Х) или переливают высокие дозы криопреципитата, назначают аминокапроновую кислоту внутрь, в отдельных случаях — преднизолон.
Для больного с гемофилией существуют определенные правила:
1) запрещены любые внутримышечные и подкожные инъекции (все препараты вводятся только внутривенно либо внутрь);
2) боль любой локализации, а тем более кровотечение — показание к немедленному введению концентрированных антигемофильных препаратов;
3) любые хирургические вмешательства, в том числе стоматологические, возможны лишь после проведения заместительной терапии;
4) ребенок должен постоянно наблюдаться гематологом специализированного центра;
5) при простудных заболеваниях нельзя назначать ацетилсалициловую кислоту и другие нестероидные противовоспалительные средства. Допустим лишь прием парацетамола или трамала по показаниям. Нельзя применять препарат «мумие».
Необходимо принять все возможные меры по предотвращению травм: убрать из обихода все колющие предметы, легко ломающиеся игрушки, пол покрыть ворсистым ковром, острые края мебели поролоном; запрещаются виды спорта, связанные с возможными ушибами, в том числе езда на велосипедах и мопедах. В то же время нельзя полностью ограждать ребенка от физических занятий. Как можно раньше надо начинать плавать, заниматься утренней гимнастикой.
Следует поощрять интеллектуальные интересы ребенка, занятия музыкой, шахматами.
Ребенок, больной гемофилией, — очень серьезная психологическая нагрузка для семьи. Его освобождают от прививок и занятий физкультурой в школе, оформляют инвалидность. Составляют психокорригирующую программу для правильной социальной ориентации и выбора профессии больному ребенку, профилактики ортопедической патологии.
Прогноз.
При использовании современных методов лечения благоприятный.
Тромбоцитопатии
Тромбоцитопатии – расстройства гемостаза, обусловленные качественной неполноценностью тромбоцитов при нормальном их количестве. Частота в популяции не установлена, но в большинстве случаев так называемой семейной кровоточивости можно диагностировать наследственные тромбоцитопатии.
Этиология и патогенез.
Различают наследственные и приобретенные тромбоцитопатии. В основе нарушения функциональной активности тромбоцитов лежит дефицит биохимической структуры белков мембраны, дефицит циклооксигеназы, тромбоксансинтетазы и др. В генезе повышенной кровоточивости при всех вариантах тромбоцитопатии основное значение имеет дефект образования первичной гемостатической пробки и взаимодействия как самих тромбоцитов друг с другом, так и тромбоцитарного и плазменного звеньев гемостаза.
К наследственным формам относят тромбоцитопатии с преимущественным нарушением агрегации (тромбоцитастения Гланцманна), с преимущественным нарушением адгезии тромбоцитов к коллагену и стеклу — ангиогемофилия (болезнь Виллебранда), с дефицитом и снижением высвобождения фактора 3, сложные аномалии и недостаточно идентифицированные формы. В настоящее время выделяют свыше 60 синдромов и заболеваний с наследственной тромбоцитопатией.
Приобретенные тромбоцитопатии характерны для многих болезней крови (лейкозы, уремии, ДВС-синдрома), иммуно-комплексных болезней (геморрагический васкулит, системная красная волчанка), лекарственной болезни при приеме салицилатов, ксантинов, карбенициллина и др.
Клиническая картина.
При разных вариантах тромбоцитопатий тяжесть заболевания варьирует от небольших кожных геморрагий, возникающих под воздействием «трущей» тело одежды или энергичного давления на конечность, и необильных носовых кровотечений до распространенной кожной пурпуры и обильных кровотечений — носовых, маточных, желудочно-кишечных, почечных. У больных детей с наследственными тромбоцитопатиями кровоточивость усиливается при инфекциях, приеме лекарственных препаратов. Время появления первых признаков повышенной кровоточивости различное, но чаще это ранний или дошкольный возраст. Весной и зимой кровоточивость более выраженная.
Окончательный диагноз устанавливают при лабораторном исследовании свойств тромбоцитов (их адгезивной способности, агрегационной активности), оценке «реакции высвобождения» на тромбоагрегатограмме.
Лечение.
Режим определяется интенсивностью геморрагического синдрома. Назначают диету в соответствии с возрастом, препараты, способствующие улучшению адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов в курсовом режиме: аминокапроновая кислота, этамзилат, пантотенат кальция, АТФ внутримышечно в сочетании с препаратами магния внутрь, хлорофиллин натрия, препараты лития.
Необходимо избегать употребления продуктов, содержащих салицилаты.
Прогноз.
Благоприятный. Массивные геморрагии возникают редко.
Геморрагический васкулит
Геморрагический васкулит — системное воспалительное заболевание преимущественно капилляров, артериол и венул, главным образом кожи, суставов, брюшной полости и почек и вовлечением в патологический процесс свертывающей системы крови. Геморрагический васкулит относится к воспалительным заболеваниям соединительной ткани и представляет группу вазопатий, в которую входят также аллергические, наследственные и гиповитаминозные вазопатии. Включение вазопатий в группу геморрагических диатезов скорее традиционно; по своему генезу они ближе к ревматическим болезням. Геморрагический васкулит регистрируется у 20—25 детей на 10 000 детского населения.
Этиология и патогенез.
Причина болезни не установлена, но у большинства детей прослеживается связь развития заболевания с перенесенными острыми вирусными, бактериальными инфекциями (чаще стрептококковыми), профилактическими прививками, лекарственной аллергией, паразитарной инвазией, нарушениями питания (употребление клубники, грейпфрута, хурмы), введением гамма-глобулина, охлаждением, травмой. Сущностью патологического процесса является множественный микротромбоваскулит, поражающий сосуды кожи и внутренних органов. Заболевание по своей природе связано с образованием низкомолекулярных иммунных комплексов. Циркулирующие и иммунные комплексы (ЦИК) и активируемый ими комплемент вызывают микротромбоваскулиты с фибриноидным некрозом, периваскулярным отеком, блокадой микроциркуляции, геморрагиями и глубокими дистрофическими изменениями.
Клиническая картина.
Основным клиническим симптомом являются кровоизлияния на коже (простая форма). К кожным высыпаниям присоединяются болезненность и припухлость суставов (кожно-суставная форма), боли в животе (кожно-абдоминальная форма). Обычно элементы появляются на симметричных участках кожи нижних конечностей, затем на ягодицах, на разгибательной поверхности рук, груди, пояснице, лице. В типичных случаях это пятнисто-папулезные элементы диаметром 2—5 см. На начальном этапе при надавливании элементы бледнеют, но через некоторое время сыпь становится геморрагической и элементы приобретают красно-багровую окраску. Наблюдаются высыпания на слизистой оболочке твердого и мягкого неба. Высыпания на коже повторяются на пораженных местах или распространяются на новые области.
Поражение суставов сходно с реактивным артритом. Поражаются в основном коленные, локтевые, голеностопные суставы. Поражение обычно несимметричное. Артрит при геморрагическом васкулите проходит быстро и деформаций суставов не вызывает. Абдоминальный синдром развивается у половины больных и характеризуется внезапными схваткообразными болями с локализацией вокруг пупка, может сопровождаться калом в виде липкой массы черного (мелена) или алого цвета, кровавой рвотой. При несвоевременно начатом лечении возможны перфорация кишки и развитие перитонита. На высоте болевого синдрома возможен подъем температуры тела. Без описанных симптомов температурная реакция для геморрагического васкулита у детей нехарактерна, и ее появление требует исключения инфекционного процесса.
Почечный синдром у детей с геморрагическим васкулитом довольно частое осложнение и отмечается у 1/3 – 1/2 всех больных. Микроизменения в моче или даже макрогематурия без экстраренальных проявлений и грубого нарушения функции почек появляются в первые 2—4 нед болезни или позже, держатся достаточно долго — несколько недель или месяцев. У небольшой части больных имеется клиническая картина типичного острого гломерулонефрита. Течение чаще доброкачественное, но возможно формирование хронического нефрита.
Исследование крови при геморрагическом васкулите помогает оценить активность патологического процесса. Может быть ускорена СОЭ, повышено число лейкоцитов, нейтрофилез, эозинофилия. Характерен тромбоцитоз. Увеличивается уровень ЦИК. Исследование свертывающей системы выявляет высокое содержание фактора Виллебранда, гиперфибриногенемию, повышение 3-го фактора тромбоцитов, снижение уровня АТ-III. Острый период сопровождают признаки гиперкоагуляции, более чем у половины больных отмечается повышение содержания иммуноглобулинов, в первую очередь IgE, нередко — персистенция HbsAg. При поражении почек в моче обнаруживают гематурию и протеинурию.
У 3—5 % больных формируется хроническое течение болезни. Обычно у детей наблюдаются рецидивы кожно-суставного синдрома.
Лечение.
В острый период болезни необходим постельный режим, рекомендуется избегать охлаждений. Из рациона исключают сенсибилизирующие продукты (шоколад, цитрусовые, какао, клубника), не используют антибиотиков, витаминов, в том числе аскорбиновой кислоты и рутина.
Основным методом лечения больных геморрагическим васкулитом является введение гепарина подкожно или внутривенно. Суточную дозу рассчитывают по 150—300 Ед/кг и делят на 4 приема. Введение гепарина должно сопровождаться контролем за его гипокоагуляционным действием. Предпочтительнее использование низкомолекулярного гепарина (фраксипарин, кливарин).
Для снятия спазма сосудов и улучшения процессов микроциркуляции, улучшения реологических свойств крови внутривенно вводят реополиглюкин, реомакродекс (по 150—400 мл со скоростью 10—15 капель в 1 мин).
Одновременно вводят трентал в 200 мл раствора натрия хлорида из расчета 5—10 мг/кг в сутки. При абдоминальном синдроме больного одновременно наблюдают педиатр и детский хирург. В тяжелых случаях дополнительно капельно вводят 50—100 мл 0,25 % раствора новокаина, реополиглюкин, антиагреганты — пентоксифиллин (трентал), дипиридамол (курантил), тиклопидин, сосудорасширяющие — папаверин, но-шпу, эуфиллин. Инфузионную терапию по мере улучшения состояния отменяют, антиагреганты дают не менее 3—4 нед, при наличии нефрита — до 6 мес с повторными курсами в течение 2—3 мес при сохранении микрогематурии и протеинурии.
При выраженном воспалительном компоненте, почечном синдроме кратковременно назначают преднизолон (15—20 мг/кг в сутки), но обязательно одновременно с курсовым лечением гепарином. При выявлении у больного криоглобулинемии и резко увеличенной СОЭ (до 50 мм/ч) проводят курс лечебно го плазмафереза в сочетании с гепаринотерапией, трансфузиями свежезамороженной плазмы.
Упорное волнообразное течение, осложненное нефритом, требует использования нестероидных противовоспалительных препаратов — ортофен, вольтарен, индометацин, производных хинолина — плаквентил. Суточная доза ортофена 1—2 мг/кг в 2— 3 приема, индометацина 3—4 мг/кг в 2 приема. Курс 4—6 нед.
После достижения ремиссии и выписки из стационара больной с геморрагическим васкулитом нуждается в диспансерном наблюдении. Для предупреждения рецидивов проводят санацию хронических очагов инфекции, дегельминтизацию, осуществляют закаливающие мероприятия, организуют рациональное питание с ведением пищевого дневника, ограничением аллергенных продуктов.
Прогноз.
В случае острого течения болезни без осложнений и при своевременном лечении благоприятный. Прогноз ухудшают осложнения.
Синдром внезапной смерти
Внезапная смерть — это ненасильственная, неожиданно наступившая смерть ребенка, главным образом грудного возраста, вызванная причинами, установить которые не представляется возможным даже после тщательно проведенной аутопсии.
Эпидемиология.
Синдром внезапной смерти (СВС) детей распространен во всем мире. Периодичность случаев СВС колеблется от 0,2 до 4,0 на 1000 детей, родившихся живыми. Наиболее часто СВС встречается у детей в возрасте 2—4 мес, чаще у мальчиков. Пики СВС отмечаются в холодное время года. В большинстве случаев СВС наступает с полуночи до 9 ч утра.
Развитие СВС связывают с рядом социальных и генетических факторов. Это преждевременные роды, частые беременности и малый интервал между ними, токсикоз, болезни женщины во время беременности, прием лекарственных средств. У женщин во время беременности, как правило, имеется анемия, у некоторых снижено систолическое артериальное давление. К числу повышенных факторов риска относят курение, алкоголизм и токсикомании у женщин, юный возраст матери (15—17 лет), незаконнорожденность. У детей с СВС низкая оценка шкалы по Апгар, треть детей рождаются недоношенными.
Этиопатогенез.
СВС окончательно не установлен, что во многом обусловливается отсутствием данных о причинах этого состояния.
Клиническая картина.
Допускается ряд механизмов, способствующих СВС.
Респираторные паузы (апноэ). У здоровых доношенных детей апноэ составляет 5—7 с, у некоторых детей — 10—13 с. У детей с СВС длительность респираторных пауз превышает 15 с. Провоцируют апноэ респираторно-синцитиальная вирусная инфекция, наличие у ребенка гастроэзофагеального рефлюкса, курение матери во время беременности. Характерно, что апноэ свойственно недоношенным.
Нарушение функции верхних дыхательных путей. Часто наблюдается у ребенка в положении на животе, так как легко возникает обструкция (сужение просвета) верхних дыхательных путей. Обструкции способствуют анатомо-физиологические особенности, в частности большой язык и уменьшение диаметра дыхательных путей при сгибании головы. Из-за перерастяжения мышц шеи у ребенка, лежащего на животе, нарушается мозговое кровообращение. Развивается обструкция дыхательных путей вследствие незрелости нейромышечной регуляции ротоглоточной мускулатуры.
Изменения со стороны сердца. Несмотря на то, что у детей раннего возраста может быть электрическая нестабильность, обусловливая аритмию, убедительных доказательств нарушения ритма сердца в патогенезе СВС в настоящее время нет. Вместе с тем у некоторых детей, погибших вследствие СВС, регистрировались гиперсимпатикотония и удлинение интервала Q—Т.
Рассматривается роль и значение биохимических изменений, в частности нарушение метаболизма длинноцепочечных жирных кислот, обмена витамина Е, микроэлементов — железа, селена, магния. Важнейшим фактором тканевой гипоксии является задержка снижения фетального гемоглобина (HbF), который после рождения у ребенка заменяется на гемоглобин взрослого типа (HbA). Одной из причин подобной задержки HbF может быть курение родителей и окружающих, когда ребенок становится «пассивным курильщиком».
Наблюдение за детьми с высоким риском СВС в домашних условиях. Родители, особенно молодые, должны владеть навыками по уходу за новорожденными, в частности недоношенными. Огромное значение для развития ребенка имеет грудное вскармливание, являющееся мощным фактором предотвращения СВС в первые месяцы жизни. Необходимо контролировать положение ребенка в постели, чтобы не допустить его сна на животе. Категорически запрещается курение в помещениях, где может находиться новорожденный. Кормящая женщина не должна злоупотреблять лекарственными средствами, некоторые из них противопоказаны (цитостатики, морфин, левомицитин, тетрациклины и др.). Установлен ряд состояний, которые могут расцениваться как угрожающие для жизни ребенка:
апноэ,
изменение цвета кожи в виде цианоза или выраженной бледности, реже эритематозной окраски,
значительное снижение мышечного тонуса,
поперхивание при кормлении и рвотные движения.
Наличие подобной симптоматики у ребенка после рождения и сохранение ее в последующие дни и недели должно настораживать медицинских работников. Для предотвращения СВС перспективно мониторное (непрерывное) наблюдение за дыханием и частотой сердечных сокращений ребенка с помощью специальной аппаратуры.