Контрольная: Олигофрения: классификация, профилактика - текст контрольной. Скачать бесплатно.
Банк рефератов, курсовых и дипломных работ. Много и бесплатно. # | Правила оформления работ | Добавить в избранное
 
 
   
Меню Меню Меню Меню Меню
   
Napishem.com Napishem.com Napishem.com

Контрольная

Олигофрения: классификация, профилактика

Банк рефератов / Медицина и здоровье

Рубрики  Рубрики реферат банка

закрыть
Категория: Контрольная работа
Язык контрольной: Русский
Дата добавления:   
 
Скачать
Архив Zip, 40 kb, скачать бесплатно
Заказать
Узнать стоимость написания уникальной работы

Узнайте стоимость написания уникальной работы

17 Московский Госу дарственный От крытый педагогический Универси тет им . М.А . Шолохова. Олигофрения : класси фикация , профилактика , пу ти коррекции. Выполнил студент 4 курса 9 группы 6 поток а Горюнов А.А. Преподаватель : Москва 2003 План 1) Введение……………………… ………………………… ...3 2) Общая характеристика……………………………… ...3 3) Клиническая ка ртина………………………………… ..3 4) Классиф икация………………………………………… ..5 5) Формы олигофрений …………………………………… 9 6) Отдельные форм ы олигофрении…………………… .10 7) Профилактика……………… …………………………… .16 8) Реабилитация и социаль ная адаптац ия. ……..… .17 9) Список литерат уры………………………………..…… 18 Олигофрения (малоумие ) - врожденное или рано приобретенное (в первые 3 года жизни ) сла боумие , выражается в недоразвитии всей психик и , но преимущественно интеллекта . Врожденно е слабоумие с пр изнаками недоразвития (олигофрению ) принято отличать от деменции - пр иобретенного слабоумия с распадом психической деятельности . Общая характеристика. Олигофрен ия широко распространенна во всем мире (1 - 3% населения ). Приблизительно 75% лиц , относимых к умственно отсталым , имеют легкую отсталост ь (IQ>50). Остальные , т . е . те , у кого IQ<50, состав ляют приблизительно 4 на 1000 населения 10 - 14 лет . В последние годы отмечается некоторое увеличение количества умственно отсталых . Это объясняет ся ростом общей продолжительности жизни , а также большей выживаемостью детей с пороками развития и дефектами ЦНС благо даря успехам медицины . Имеет значение и более точный , чем прежде , учет олигофренов во многих странах . Этиология . Этиологические факторы олигофрений в за висимости от времени воздействия принято делить на три основные группы : 1) наследственные , в том чи сле связанные с повреждением генеративных кле ток ; 2) внутриутробные , действу ющие на зародыш и плод ; 3) перин атальные и первых 3 лет вне утробной жизни . Н е смотря на несомненные достижения в исследован иях этиологии умственной отсталости , во многи х случаях она остается неизвестной (по раз ным подсчетам , от 50 до 90%). Олигофрению с неяс ной этиологией и неясной клинической картиной условно относят к "недиффере н циров анной " в отличие от "дифференцированной ", при которой известна этиология или достаточно изучена клиническая картина . Клиническ ая картина. Олигофрен ия относится к обширной группе заболеваний , связанных с нарушением онтогенеза (дизонтогени и ). Ее рассма тривают как аномалию с недоразвитием психики , личности и всего орган изма больного . Олигофрения - клинически однородная группа заболеваний различной этиологии , объе диняемых двумя обязательными признаками : 1) психическим недоразвитием с преобладанием интелл ектуальной недостаточнос ти ; 2) отсут ствием прогредиентности . Динамика олигофрений связана с возрастным развитием (эволютивная динамика ) с декомпенсацией или компенсацией состояния , патологическими реакциями под влиянием возрастных кризов и различн ых экзо генных , в том числе психогенных , факторов . К олигофрениям не следует относить вро жденные или возникающие в детстве прогредиент ные заболевания , сопровождающиеся слабоумием , оста точные явления раннего органического поражения головного мозга с деменцией , а т акже вторичные задержки развития , обусловленные р азличными физическими дефектами , поражением речи , слуха и т.д . Олигофренами не являются малоодаренные де ти и дети с временной задержкой развития в связи с истощающими заболеваниями или вследствие неблагопри ятных условий среды и воспитания (социальная и педагогическая запущенность , эмоциональная депривация ). Во многих странах олигофрения объединяетс я с различными формами рано возникшей дем енции и задержками психического развития под обобщающим названием "ум ственная отсталос ть ". Несмотря на большое разнообразие клиничес ких форм , олигофрений , свойственны общие призн аки психического недоразвития . Во-первых , слабоумие диффузно , "тотально ": страдает не только по знавательная деятельность , но и личность в целом . О бнаруживаются признаки недоразвития не только интеллекта и мышления , но и других психических функций (восприятие , памят ь , внимание , речь , моторика , эмоции , воля и т . д .). Во-вторых , наблюдается преимущественное недоразвитие наиболее дифференцированных , он т огенетически молодых функций - мышления и речи при относительной сохранности эво люционно более древних элементарных функций и инстинктов . Больше всего эта особенность появляется у олигофренов в слабости абстрактн ого мышления , неспособности к обобщению , к о твлеченным ассоциициям , преобладании с угубо конкретных связей , не выходящих за п ределы привычных представлений . Слабость абстракт ного мышления и особенности восприятия , внима ния , памяти . Критика снижена , мимика недоразвит а . В анамнезе больных олигофренией обычн о есть задержка физического и психического развития (статических и локомоторных функций , понимания и воспроизведения речи , интеллекта и личности ребенка ). Степень задержки развит ия также коррелирует с глубиной слабоумия . Олигофрения нередко сопровож дается пор оками развития отдельных органов и систем . Эти пороки иногда настолько типичны , что позволяют поставить диагноз еще до проявле ний психического недоразвития (например , микроцефа лия , болезнь Дауна ). Пороки физического развити я - различные дисгенез и и и дисплазии - чаще наблюдаются при внутриутробном поражен ии , причем наиболее грубые системные аномалии связаны с более ранними сроками поражени я или патологией хромосомного аппарата . Клинические формы олигофрений по выраженн ости слабоумия : идиотия , имб ецильность и дебильност ь . Однако между ними не чётких границ и существуют промежуточные состояния. Здесь можно привести аналогию с вариан тами аномалий личности : нормальные варианты личности - акцентуация характера - психопатии . При у мственной отсталости : нормальные варианты ин теллекта - пограничная умственная отсталость - олиг офрения. Классификация Начиная с J. Esquirol (1838), многие п сихиатры пытались выделить отдельные формы вр ожденного слабоумия . Одной из первых , основанн ых на клинических критериях , к лассификаций была группировка форм психического недоразви тия в зависимости от нарушений темперамента . Такую группировку предложил W. Griesinger (1867), разделивший детей с врожденным слабоумием на апатичн ых и возбужденных. Аналогичный подход проде монстрировали E. Kraepelin и W. Weygandt (1915), которые выделили 2 клинических варианта олигофрении и соответственно 2 типа больных : эретичные олигофрены - больные с врожденным слабоумием , сопровождающимся двигательным беспокойств ом и раздражительностью ; торпидные ол игофрены - больные , отличающиеся тупым безразличием , апатией и заторможенностью . T. Meynert (1892) и D. Bournewille (1894) выдвинули анатомический принцип классификации олигофрении . Они различали сос тояния психического недоразвития , связанные с гидроцефалией , по врожденному отсутствию не которых отделов головного мозга , "склерозу " все го мозга или отдельных его частей . Эти классификации представляют сейчас тол ько исторический интерес . В дальнейшем основные классификации стали строиться на основ е оценки глубины интеллектуального дефекта. В большинстве их выделяются в порядке нарастания психического дефекта дебильность , имбецильность и идиотия . Это деление сохраняе тся до сих пор , хотя чаще всего как дополнительная клиническая характеристика в ра мк ах той или иной классификационной ка тегории . По этиологическому принципу впервые класс ифицировать формы психического недоразвития стал В.Айрленд (1880), который выделял психическое недо развитие травматического , воспалительного происхожден ия , а также вслед ствие дистрофических нарушений . В последующем многие исследователи (A. Tredgold, 1956; G. Jervis, 1959; L. Pen-rose, 1959; C. Kohler, 1963; H. Bickel, 1976) подразделяли умственную отсталост ь на "первичную " (наследственную ) и "вторичную " (экзогенную ). Вну три каждой группы провод ится дальнейшая дифференциация по клиническим проявлениям и степени интеллектуального недора звития . К числу наиболее детально разработанных этиологических классификаций относится группировка умственной отсталости , предложенная G. J ervis (1959). О н выделял физиологические и патологические фо рмы , а патологические в свою очередь делил на экзогенные и эндогенные . Эта классифик ация - одна из наиболее подробных (включает более 40 форм ). В нашей стране наиболее распространена классификаци я олигофрении , разработанная Г . Е . Сухаревой (1965, 1969). В ее основу положены критерии времени поражения и особенностей патогенного воздействия. В зависимости от времени воздействия э тиологического фактора все формы олигофрении Г . Е . Сухарева делит на 3 группы : первая группа - олигофрения эндогенной природы , обусл овленная поражением генеративных клеток родителе й ; вторая группа - эмбрио - и фетопатии ; треть я группа - Олигофрения , возникающая в связи с различными вредностями , действующими во в ремя родов и в раннем детстве . В нутри каждой из названных форм Г . Е . Су харева проводила дифференциацию в зависимости от особенностей клинической картины , включая степень глубины интеллектуального дефекта . Клинические классификации умственной отсталос ти основываются не т олько на глубине интеллектуального дефекта , но и на особен ностях личности , темперамента больных , а также ведущем психопатологическом синдроме (Фрейеров О . Е ., 1964; Долл Е . А ., 1946; Michaux L, Duche D., 1957; O`Connor G., 1966, и др .). Так , на основе осо б енностей темпера мента частично построена классификация О . Е . Фрейерова (1964). Ряд авторов [Мнухин С . С ., 1961; Певзнер М . С ., 1966; Исаев Д . Н ., 1976; Clausen G., 1966, и др .], стремясь установить зависимость между синдромами умст венной отсталости и недо развитием определ енных структур мозга , в основу построения своих классификаций положили принцип корреляции клинических и патофизиологических данных. М . С . Певзнер (1966), например , выделяет 5 кл инических форм олигофрении : 1) не осложненную форму без выра женных наруше ний эмоционально-волевой сферы и без грубых выпадений функций анализаторов ; 2) осложненную гидроцефалией ; 3) сочетающуюся с лока льными нарушениями слуха и речи , пространстве нного синтеза , двигательных систем ; 4) с недоразвитием пер еднелобных отделов головного мозга ; 5) сочетающуюся с пора жением подкорковых структур мозга. С.С . Мнухин (1961) в зависимости от состояния физиолог ического тонуса выделяет астеническую , стеническу ю и атоническую формы олигофрении . Д . Н . Исаев (1982) к этим основны м формам доба вляет дисфорическую форму психического недоразви тия . Дальнейшая дифференциация форм этими авт орами строится на основе дополнительного псих опатологического деления : астеническая форма подр азделяется на дислексический , диспраксический , дис мнест и ческий , основной и брадипсихическ ий варианты ; атоническая форма включает аспон танно-апатический , акатизический и мориоподобный в арианты ; стеническая и дисфорическая формы ол игофрении подразделяются на "уравновешенный " и "неуравновешенный " варианты. Основны м диагностическим критерием умс твенной отсталости считается количественная оцен ка интеллекта по стандартным психологическим тестам интеллектуальный коэффициент – IQ. Соотношение клинических и психометрических оценок тяжести умственной о тсталости (IQ) IQ (по тесту Векслера ) Клиническое определение Оп ределение степени умственной отсталости по МК Б -10 Другие градации умственной отсталости 80 — 100 Норма (средняя ) Норма Норма 70 — 80 Пограничные с нормой задержки развития — Пограничные формы 50 — 70 Дебильность Легкая Мягкая форм а 35 — 50 Имбецильность Умеренная Среднетя желая 20 — 35(40) Тяжелая Тяжелая Менее 20 Идиотия Глубокая Очень глуб окая Идиотия - самое тяжелое с лабоумие (глубокая умственная отсталость ) с по чти полн ым отсутствием речи и мышления , потребностью в постоянном уходе и надзор е ; IQ<20. У больных либо нет реакции на обыч ные раздражители , либо она неадекватна . Воспри ятия лиц с идиотией , по-видимому , неполноценны , внимание отсутствует или крайне неустойчиво . Речь не развита , ограничивается звуками , отдельными словами , нет понимания обращенной к ним речи . Дети , страдающие идиотией , или совершенно не овладевают статическими и локомоторными навыками , или приобретают их очень поздно . Нередко они не могут жева ть и проглатывают пищу непрожеванной , могут питаться только жидкой пищей . Какая-л ибо осмысленная деятельность при идиотии недо ступна . Больные не владеют даже простыми н авыками самообслуживания , неопрятны . Предоставленные самим себе , остаются неподвижными или в п адают в непрерывное бессмысленное возбуждение с однообразными движениями , автоматич еским раскачиванием , стереотипным размахиванием р уками , хлопаньем в ладоши и т . п . Лица с идиотией нередко не отличают родных от посторонних . Эмоции элементарны и связан ы т о лько с удовольствием или не удовольствием , что выражается самым примитивным образом в виде возбуждения или крика . О чень легко возникает аффект злобы , проявляющи йся в слепой ярости и агрессивных тенденц иях , нередко направленных на себя (кусают , царапают себ я , наносят удары ). Часто больные поедают нечистоты , жуют и сосут все , что попадается под руку , упорно мас турбируют . Глубокому недоразвитию психики нередко соответствуют грубые дефекты физического раз вития . Встречаются и относительно более легкие формы идио тии . Имбецильность - средняя сте пень слабоумия . Речь и другие психические функции развиты больше , чем при идиотии , о днако лица с имбецильностью не обучаемы , н етрудоспособны , им доступны лишь элементарные акты самообслуживания . IQ = 20-50. Имбецилы обнар уживаю т довольно дифференцированные и разнообразные реакции на окружающее . Их речь косноязычна и аграмматична . Они могут произносить нес ложные фразы , словарный запас достигает иногд а 200 - 300 слов . Хотя развитие статических и лок омоторных функций происхо д ит при и мбецильности с большой задержкой , больные усв аивают навыки опрятности , самостоятельно едят , способны себя обслуживать . Лицам с имбецильно стью доступны несложные обобщения , они облада ют некоторым запасом сведений , неплохо ориент ируются в обычной жи т ейской обстан овке . Вследствие относительно хорошей механическо й памяти и пассивного внимания они могут усвоить элементарные знания , которыми пользу ются , как штампами . Некоторые лица с имбец ильностью владеют порядковым счетом , знают от дельные буквы , но усв а ивают только простые трудовые процессы (уборка , стирка , мытье посуды , отдельные элементарные производстве нные функции ). При этом отмечаются крайняя несамостоятельность , плохая переключаемость . Эмоции бедны , однообразны , все психические процессы тугоподвиж н ы и инертны . На переме ну обстановки они дают своеобразную негативну ю реакцию . В то же время личность их более развита , чем при идиотии , они обид чивы , стесняются своих недостатков , адекватно реагируют на порицание или одобрение . Не о бладая инициативой и са м остоятельность ю , лица с имбецильностью легко теряются в непривычных условиях и нуждаются в посто янном надзоре и опеке . Следует учитывать т акже повышенную внушаемость имбецилов и склон ность к слепому подражанию . В соответствии с МКБ -9 имбецильность разделя е тся на резко выраженную умственную отсталость (IQ = 20 - 34) и умственную отсталость средней тяжести (IQ = 35 - 49). Дебильность - легкая степень слабоумия . Дебилы способны к обучению , ов ладевают несложными трудовыми процессами , возможн о их социальное пр испособление в извес тных пределах (IQ = 50 - 70). Легкую дебильность трудно о тличить от психики на нижней границе нор мы . В отличие от имбецилов дебилы нер едко обнаруживают довольно высокое развитие р ечи ; их поведение более адекватно и самост оятельно , что в какой-то мере маскиру ет слабость мышления . Этому способствуют хоро шая механическая память , подражательность . Однако наблюдение и специальные исследования выявля ют у дебилов слабость абстрактного мышления , преобладание конкретных ассоциаций . Переход от п р остых к более сложным отвл еченным обобщениям для них затруднителен . В отличие от имбецильности при дебильности в озможно обучение в школе , но при этом обнаруживаются отсутствие инициативы и самостоят ельности в учении , медлительность и инертност ь . Лица с де б ильностью овладевают преимущественно конкретными знаниями , усвоение теории им не удается . Эмоции , воля и вся личность при деб ильности более развиты , чем при имбецильности . Характерологические особенности представлены го раздо шире , поэтому простое разделен ие лиц с дебильностью на торпидных (заторможенны х , вялых , апатичных ) и эретичных (возбудимых , раздражительных , злобных ) недостаточно и условн о . При дебильности всегда можно отметить с лабость самообладания , недостаточное обдумывание своих поступков , некото р ую поведения , пониженную внушаемость . Несмотря на это , не плохо приспосабливаются к жизни . Отставание в развитии отчетливее на заметно ранних эт апах , когда запаздывание ходьбы , игры , речи и других психических функций . С годами , особенно при умеренно выраже н ной д ебильности , отставание становится менее выраженны м и выступает не так явственно . Многие практические врачи и дефектологи , учитывая широкий диапазон отставания и тем па психического развития , различают выраженную , среднюю и легкую (почти неотличима от нижней границы нормального интеллекта ) деб ильность . Различают следующие группы и формы оли гофрений . Первая группа . Олигофрений , обусловленные наследс твенными факторами : 1) истинная микроцефалия ; 2) дизостотические формы - синдром Крузона , синдром Алера и др .; 3) ксеродермические формы (синдром Рада ); 4) энзимопатические формы , обусловленные нарушениями белкового , углеводного , липидного и других видов обмена - фенил-ке тонурия , галактоземия , гаргоилизм , синдром Марфана и др .; 5) болез нь Лоуренса – Муна – Барде – Бидля и другие редкие наследственные заболевания ; 6) олигофрений , обусловленные хромосомными абе ррациями - болезнь Дауна , синдром Шерешевского - Тернера , синдром Клайн-Фелтера и др .; 7) олигофрений , вызванные мутагенным поражение м генеративных к леток родителей (ионизирую щая радиация , химические агенты и т . п .). Вторая группа . Олигофрении , вызва нные внутриутробным поражением зародыша и пло да (эмбрио - и фетопатии ): 1) вирусными инфекциями , наприм ер краснухой беременных (рубеолярная эмбриопатия ); 2) врожд енным сифилисом , токсоплазмозом , листериозом и другими инфекциями ; 3) гормональными нарушениями и другими эн догенными и экзогенными токсическими факторами . Третья группа . Олигофрении , обусл овленные вредными факторами перинатального перио да и пе рвых 3 лет вне утробной жизн и : 1) обусловленные иммунологической несовместимостью крови матери и плода , на пример конфликтом по резус-фактору ; 2) вызва нные асфиксией плода и новорожденного , а т акже родовой травмой ; 3) вызванные перенесенными в раннем дет стве инфекциями и черепно-мозговыми травма ми ; 4) атипичные Олигофрении , обусловленные врожде нной гидроцефалией или краниостенозом , сочетающие ся с детским церебральным параличом , преимуще ственным недоразвитием отдельных систем головног о мозга , тяжелыми нар ушениями сенсорных функций и т . п . Отдельные формы олигофрении. Истинная (первичная ), наследственно обусловленн ая , микроцефалия встречается довольно редко . П омимо малых размеров черепа , существуют диспр опорция между небольшим черепом и нормальным ростом, резкое недоразвитие мозговой час ти черепа по сравнению с лицевой , низкий покатый лоб , чрезмерное развитие надбровных дуг , вытянутая форма головы . Интеллектуальная недостаточность обычно соответствует идиотии или глубокой имбецильности . Несмотря на зна чит е льное слабоумие , отмечаются эмоцион альная живость , повышенная подражательность и внушаемость . Микроцефалы эмоционально неустойчивы и подвержены аффекту гнева . Ложная (вторичная ), церебропатическая , микроцефа лия обусловлена внутриутробным поражением зароды ша или плода . Наряду с признаками н едоразвития часто отмечаются очаговые неврологич еские симптомы и судорожные припадки ; деформа ция черепа более грубая , чем при истинной микроцефалии , и сочетается с диспластичным телосложением ; большая отсталость в росте и массе тела . Слабоумие более тяже лое , больные вялы , апатичны , угрюмы . Четкой грани между истинной и ложной микроцефалией нет . Синдром Рада - редкая аномалия , сочетание ихтиоза с олигофренией . Наследуется по реце ссивному типу . Кожа покрыта легко отходящими сухими чешуйками , напоминающими рыбью че шую . При тяжелых формах ихтиоза дети быстр о умирают . Психическое недоразвитие часто соп ровождается судорожными припадками . Существуют фо рмы ихтиоза без слабоумия и других психич еских расстройств . Невоидные формы сл абоумия , или фако матозы (болезнь Стерджа - Вебера - Краббе , болезн ь Гиппеля - Линдау , нейрофиброматоз Реклинг-хаузена , туберозный склероз ), прогредиенты , и отнесение этих форм к олигофрениям сомнительно и спорно . Фенилкетонурия (фенилпировиноградная олиго ф рения ) связана с нарушением межуточного обмен а фенилаланина ; наследуется по рецессивному т ипу . Слабоумие сочетается с депигментацией (от альбинизма до светлого цвета волос и радужной оболочки глаз ) и приблизительно в 30% случаев с судорожными припадками. Слабо развита мозговая часть черепа . У нек оторых больных есть эпикант , гипертелоризм ; ин огда от них исходит своеобразный запах ("м ышиный ", или "запах волка "). Отмечается питекоидн ая поза и неловкая походка , движения плохо координированы , с обилием стереот и пии , атетоидных и хореоподобных гиперкинезов . Мышечный тонус изменен . Резко выражено слабоу мие . Признаки психического недоразвития обнаружив аются еще в грудном возрасте . На протяжени и первого года жизни возможна тенденция к прогрессированию слабоумия , пос л е 4 - 8 лет состояние стабильное . Гомоцистеинурия связана с нарушением обме на метионина , наследуется по рецессивному тип у , сопровождается задержкой психомоторного развит ия , судорогами , мышечной слабостью или спастич ностью . Типичны глазные симптомы (эктопи я хрусталика , катаракта , дегенерация сетчатки и др .), покраснение кожи в области скуловых дуг . Галактоземия , фруктозурия и сукрозурия отн осятся к энзимопатиям углеводного обмена , нас ледуются по рецессивному типу . Клиническая ка ртина : с младенчества - поно сы , гипотрофия и другие тяжелые соматические расстройства , приводящие в большинстве случаев к смерти . Психическое недоразвитие выражено сильно , со провождается значительной вялостью , иногда судоро жными припадками . Энзимопатии , связанные с нарушением липидн ого обмена , сопровождаются , как правило , прогрессирующим слабоумием (например , амавротическа я семейная идиотия , болезнь Ниманна - Пика ). К олигофрениям эти формы не относятся (упо минаются с учетом дифференциальной диагностики ). Гаргоилизм (мукополисахарид оз , множественны й дизостоз ) обусловлен , как полагают , накоплени ем мукополисахаридов в клетках рети-кулоэндотелия печени , селезенки и костей . Нарушено энхо ндральное и периостальное окостенение . В перв ые годы жизни медленно нарастает слабоумие , что связано с поражением клеток головного мозга продуктами нарушенного обмена . Строго говоря , гаргоилизм относят к олигофр ениям без должного основания . Арахнодактилия (синдром Марфана ). Редко встр ечающаяся , наследственно обусловленная аномалия р азвития ; передается по доминантному типу . Характерен внешний облик больных : высокий рос т , худоба , удлиненные и тонкие конечности , " паучьи " пальцы рук (что послужило основанием для обозначения всей аномалии ). Пороки разви тия скелета сочетаются с пороками сердечно-со судистой сист е мы и глаз . Слабоумие - от глубокого до самого легкого ; иногда умственной недостаточности вообще нет . В ос нове патогенеза заболевания лежат нарушения с троения коллагена и эластических волокон и связанные с этим поражения соединительной ткани . Биохимические нарушения близки к наблюдаемым при мукополисахаридозах . Болезнь Лоренса - Муна - Барде - Биля - редк ая разновидность наследственной Олигофрении с 5 основными симптомами : гипогенитализмом , ожирением , глазными расстройствами (пигментный ретинит , атрофия зри тельных нервов ), синдактилией ил и полидактилией и психическим недоразвитием , достигающим значительной степени . Болезнь Дауна относится к олигофрениям , обусловленным хромосомными аномалиями , связана с лишней 21 хромосомой . Частота болезни среди новорожденн ых колеблется в пределах от 1:600 до 1:900. Установлено , что чем старше мать , тем больше риск появления ребенка с бо лезнью Дауна . Дети имеют небольшой рост , к ороткие конечности в сравнении с длиной т уловища , короткие пальцы (большой палец распол ожен низко, мизинец искривлен ), небольшой череп с уплощенным переносьем , неправильно ра стущие , кариозные зубы , высокое небо . Верхняя челюсть часто недоразвита , нижняя выступает . Язык толстый , с грубыми поперечными борозда ми ("мошоночный язык "). Уши маленькие , деформ и рованные . Волосы на голове сухие , редкие . Кожа шероховатая , на щеках часто румянец , У новорожденных на радужных оболоч ках глаз участки депигментации ; позже они принимают вид светлых полосок . Большое значен ие для распознавания имеют атипично расположе нные с кладки на ладонях , изменение дактилоскопического узора . Половые органы и вторичные половые признаки недоразвиты . Наблюда ются врожденные пороки сердца , общая гипотони я мышц и своеобразная походка с неловкими движениями . Моторика неловкая , лицо маловыраз ите л ьное , тупое , рот полуоткрыт . Умст венная отсталость в 75% случаев достигает имбеци льности , в 20% - идиотии и только в 5% - дебильнос ти . Больные отличаются повышенной внушаемостью , подражательностью . Однако в сравнении с глу биной интеллектуального дефекта э м оцио нальная сфера представляется относительно сохран ной . Преобладают черты эретичного темперамента , но встречаются и торпидные больные . Синдром Шерешевского - Тернера присущ тольк о лицам женского пола . Обусловлен недостатком одной Х-хромосомы (формула кар иотипа 45, ХО ), в связи , с чем отсутствует и полов ой хроматин . Больным свойственны половой инфа нтилизм , дисплазии , малый рост , короткая широка я шея с характерной крыловидной кожной ск ладкой от сосце видного отростка височной кости до акромиального отростка лопа тки . Уши низко расположенные , деформированные . Нередки пороки сердечно-сосудистой системы . Умстве нная отсталость отмечается не всегда , бывает различной степени , чаще нерезкой . Синдром трипло-Х наблюдается только у женщин , характеризуется лишней Х-хром осомой и двойным половым хроматином в клеточных ядрах (формула кариотипа 47,ХХХ ). Частота синдр ома трипло-Х выше , чем синдрома Шерешевского - Тернера . Клиническая картина во многом схо дна , но более полиморфна . Отставание в умс твенном развитии отмечается п о чти у всех больных с синдромом трипло-Х и выражено больше , а половой инфантилизм - меньше , чем при синдроме Шеревского - Тернера . Рос т и физическое развитие нормальные . Синдром Клайнфелтера присущ только лицам мужского пола , обусловлен увеличением общего числа хромосом (47,48 и больше ) из-за лишн ей Х-хромосомы (формула кариотипа чаще 47.XXY, может быть и больше Х - или Y-хромосом , но число X-хромосом всегда преобладает ). Клинические проявления синдрома Клайнфелтера складываются из гипогенитализма и признак о в сме шанного пола . Яички недоразвиты или атрофичны ; слабо выражены вторичные половые признаки . Больные имеют высокий рост , евнухоидные про порции , во многих случаях гинекомастию , беспло дие . Степень психического недоразвития при син дроме Клайнфельтера варьи рует в значитель ных пределах , но преобладает легкая дебильнос ть ; у небольшой части больных снижения инт еллекта нет . У больных с незначительной ум ственной отсталостью сознание своей неполноценно сти нередко вызывает реактивные психические н арушения . Синдром дубль -Y (XYY) встречается только у мужчин и связан с лишней Y-хромосомой . Характерны сочетание высокого роста с евнухо идными пропорциями и агрессивное поведение . П сихическое недоразвитие выражено мало , отмечается приблизительно у 80% больных . Рубеолярная олигофрения - наиболее изученн ая вирусная эмбриопатия , связана с поражением зародыша вирусом краснухи от болеющей ма тери . Частота рубеолярной олигофрении коррелирует с частотой краснухи . Вероятность поражения эмбриона прямо зависит от сроков беременно сти (чаще 5 - 9 нед ). Слабоумие сочетается с типичной триадой симптомов : пороки разв ития глаз , сердечно-сосудистой системы и слухо вого аппарата . Нередки дефекты зубов , общее физическое недоразвитие , пороки развития скелет а и мочеполовых органов . Психическое н е доразвитие больных бывает обычно очень глубоким , сопровождается возбуждением , импульсивнос тью . Олигофрения , обусловленная врожденным сифилисо м , чаще возникает вследствие специфического п оражения плода (фетопатия ). Симптоматика врожденног о сифилиса складыв ается из остаточных явлений перенесенного плодом специфического проц есса и олигофрении . Признаки слабоумия проявл яются очень рано , выражены в различной сте пени . Помимо психического недоразвития , возможны эпилептиформный , психопатоподобный и астенический с и ндромы . Обязательны резидуальные неврологические симптомы (прежде всего зрачковы е ), часты признаки специфического поражения ор ганов чувств (кератиты , отиты , риниты ), внутренн их органов (мезаортит , цирроз печени ) и кос тей (периоститы , остеофиты ). Характерн ы различные дисплазии (деформация черепа , изменение формы зубов , высокое небо , седловидный но с , искривление конечности и т . д .) и нар ушения трофики с общим физическим недоразвити ем . Большое значение имеют лабораторные данны е , в первую очередь специфические из менения в крови и спинномозговой жидкости (реакция Вассермана , кривая Ланге , реакция и ммобилизации бледной трепонемы - РИБТ ). Олигофрения , вызванная токсоплазмозом , проявляе тся в основном как аномалия развития , но может быть и следствием внутриутробного или перинатального воспалительного процесса , касающегося , прежде всего головного мозга и глаз . Слабоумие сочетается с тетрадой симптомов : глазные нарушения (хориоретинит , коло бома , микрофтальмия , катаракта ), внутримозговые обы звествления , гидроцефалия (и л и микроцефа лия ) и судорожные припадки. Наряду с этим отмечаются деформация че репа , асимметрия лицевого скелета , неправильное строение ушей , неба , зубов и другие поро ки . Возможно поражение внутренних органов . Нев рологическая симптоматика резидуальная . Судор о жные припадки возникают сериями . Психическое недоразвитие достигает глубокой имбецильности , ид иотии . Нередки эпилептиформный , психопатоподобный и астенический синдромы . Для диагностики имею т значение исследования глазного дна , рентген ография черепа и лаб о раторные данн ые (положительная внутрикожная проба , реакция связывания комплемента в крови ), а также э пидемиологические данные и анамнестические сведе ния о выкидышах у матери . Олигофрения , обусловленная листериозом , обычно связана с внутриутробным поражени ем п лода или (гораздо реже ) с поражением голов ного мозга ребенка в раннем постнатальном периоде . Психическое недоразиитие при этом бывает очень глубоким , сочетается с признакам и органического поражения ЦНС . Имеют значение данные лабораторных исследований, в частности реакция Пауля - Буннеля . Гипотиреоидная олигофрения (кретинизм ) - выражен ный врожденный или рано возникший гипотиреоз , самая частая из всех форм слабоумия , обусловленных эндокринными нарушениями . Различают эндемический кретинизм - врожденный г ипотире оз , возникший внутриутробно вследствие недостаточ ного содержания йода в питьевой воде , и спорадический кретинизм (наблюдается в любой местности ), вызванный наследственным дефектом с интеза гормона щитовидной железы . Самостоятельная разновидность гип о тиреоза - врожденная или рано приобретенная микседема ; в ее основе лежит эмбриональный порок развития или атрофия щитовидной железы . Клинические проявления эндемического кретиниз ма и врожденной микседемы очень сходны и зависят от недостатка тиреоидина . Ос н овные признаки кретинизма - задержка физического и психического развития и "слизистый отек " (микседема ). Психическое недоразвитие (от легкой дебильности до тяжелой идиотии ) тем выраж еннее , чем раньше возник гипотиреоз и чем дольше продолжалось его влияни е на развитие больного , особенно без специфичес кой терапии. Дефицит тиреоидина значительно изменяет к линическую картину олигофрении , в первую очер едь , привнося в нее симптомы эндокринного психосиндрома (нарушение влечений , ослабление побу ждений , расстройств а настроения ). Соматические признаки кретинизма и врожде нной микседемы - отставание физического развития и диспропорция телосложения (длинное туловище , короткие конечности с широкими кистями и стопами , искривление голеней , резкий лордоз ), недоразвитие пол овых органов и вторичн ых половых признаков , "слизистый отек " (микседем а ), проявляющийся больше всего на лице и шее . Щитовидная железа может быть уменьшена или увеличена вследствие компенсаторной гипе ртрофии (зоб ). Брахицефалия , низкий лоб , широкое запавше е переносье с коротким но сом , неправильное развитие зубов , деформация у шей , толстые губы , большой , не помещающийся во рту , язык , редкие сухие волосы , глухой низкий голос определяют внешний облик бо льных . Часто наблюдаются сонливость , брадикардия , снижение а ртериального давления , гипот ония кишечника (вздутый живот , упорные запоры ), пупочная грыжа . Значительно выражены симптом ы вегетативной дистонии . Олигофрения , обусловленная гемолитической боле знью новорожденных , возникает при иммунологическо й несовместимос ти крови матери и плода , чаще по резус-фактору . В результате проис ходит гемолиз эритроцитов новорожденного и ра звивается гипербилирубинемия , приводящая к пораже нию базальных ганглиев и коры головного м озга ("ядерная желтуха ", или билирубиновая энцеф алопат и я ). Триада симптомов : экстрапирам идные двигательные нарушения (главным образом атетоз ), тугоухость и признаки слабоумия . Интел лект колеблется от нормального до выраженной отсталости ; глубокое слабоумие наблюдается р едко . Олигофрения , вызванная асфиксией п лода и новорожденного , а так же родовой тр авмой . Во внутриутробном и перинатальном пери одах имеют значение и другие вредные факт оры . Клиническая картина неоднородна : с одной стороны , симптомы недоразвития , с другой - остаточные явления повреждения головно г о мозга (энцефалопатия новорожденного ). Слаб оумие (от легкой дебильности до тяжелой ид иотии ) сочетается с неврологическими симптомами , явлениями астении , психопатоподобными особенностям и поведения , а иногда и судорожными припад ками . Олигофрении , обусловле нные ранними пост наталъными инфекциями и травмами , имеют ряд общих особенностей . Отсутствуют характерные для врожденных форм олигофрении диспластичность телосложения и пороки развития отдельных орга нов . В связи с органическим поражением чащ е обнаруживаютс я резидуалыше неврологиче ские симптомы , диэнцефальные и гипертензионные явления . Психическое недоразвитие сочетается с симптомами органической деменции . Отмечаются психопатоподобный или эпилептиформный синдром , ст ойкое снижение работоспособности . Олигофрен ия , вызванная гидроцефалией , на блюдается только при тяжелой водянке головног о мозга . Слабоумие колеблется от легкой де бильности до идиотии . Речь развита гораздо лучше , чем мышление ; благодаря хорошей механ ической памяти больные обладают относительно больш и м запасом слов , пользуются за ученными речевыми штампами и сложными оборота ми , не понимая их смысл . У больных хоро ший музыкальный слух , способность к устному счету . Они болтливы , эйфоричны , благодушны , л ишь некоторые раздражительны , угрюмы , склонны к аффек т ивным вспышкам . Нередко быв ают судорожные припадки . Физические , признаки выраженной врожденной гидроцефалии очень типичны : большой череп с выпуклым лбом и упло щенными орбитами , треугольное лицо - маленькое в сравнении с большим черепом . Роднички до лго не з арастают и сильно выбухаю т . Кожа на голове тонкая , с просвечивающим усиленным рисунком вен , особенно на виска х и у корня носа . Почти у всех бол ьных наблюдаются те или иные двигательные нарушения (парезы , параличи конечностей ), застойн ые диски и атрофия зр и тельных н ервов , диэнцефальные симптомы , а также поражен ие слуха и вестибулярного аппарата . Давление спинномозговой жидкости при пункции повышено . Крапчостеноз - следствие преждевременного заращ ения черепных швов : резкая деформация черепа , на рентгенограмм е изменение формы и структуры костей черепа , отсутствие одного или нескольких швов . В клинический картине значительное место принадлежит повышению вну тричерепного давления (головная боль , рвота , ра сстройства сознания , снижение зрения ). Умственная отсталос т ь бывает различно выраже нной , сочетается с признаками органического п сихосиндрома . Олигофрения , сочетающаяся с детским церебр альным параличом (ДЦП ), наблюдается приблизительно в 60% случаев этого заболевания , выражена в различной степени , характеризуется неравном ерностью и сложной структурой . Больные возбуд имы , суетливы , отмечаются эмоциональная и сенс орная гиперестезия , истощаемость . Возможны медлите льность , плохая переключаемость и ригидность. Профилактика. Профилактика олигофрении во многих случая х не отделима от лечения . Возможности п ервичной профилактики в настоящее время расши рились благодаря достижениям генетики и на ее основе - медико-генетического консультирования . Профилактика рубеолярной олигофрении состоит в предупреждении заболевания беременн ы х краснухой . Профилактика олигофрении во много м зависит от соответствующего обследования бе ременных на сифилис , токсоплазмоз , резус-принадлежн ость крови и т . п . В частности , профила ктика врожденного сифилиса и связан ной с ним олигофрении состоит в предуп р еждении заражения и превентивном лечении беременных , больных сифилисом . Профилактика т оксоплазмоза связана с эпидемиологическими мероп риятиями и устранением эндемических очагов , п ревентивным лечением инфицированных токсоплазмозом беременных . Успешность ле ч ения и профилактика "ядерной желтухи " зависят от свое временного установления у матери отрицательного резусфактора и титра резус-антител . К про филактическим мерам можно отнести и улучшение помощи беременным и родовспоможения . Большое значение имеет предупр е ждение инф екций и травм новорожденных и маленьких д етей . Коррекционные лечебно-педагогические мероприятия очень важны в преодолении олигофренического дефекта . Ведущее значение имеют олигофренопе дагогика , трудовое обучение и профессиональное приспособление , которые зависят от выражен ности и клинических особенностей олигофрении , а также от возраста больных (обучение дет ей и профессиональное приспособление взрослых ). Профилактика олигофрении и сходных с ней форм умственной отсталости во многом зав исит от соц и альных мероприятий , нап равленных на улучшение среды и воспитания. Так , диетотерапия эффективна при ферментоп атиях : при фенилкетонурии - ограничение натуральног о белка и замена его гидролизатом казеина , бедного фенилаланином ; при гомоцистинурии - ог раничени е продуктов , богатых метионином (мя со , рыба и др .); при галактоземии , фруктозури и , сукрозурии - исключение из рациона соответст вующих углеводов . При врожденных эндокринопатиях , прежде всего кретинизме и микседерме , по качана компенсирующая гормональная тер а пия . Специфическая терапия при врожденном сифилисе проводится по схемам в зависимо сти от сроков возникновения клинических явлен ий (ранний или поздний врожденный сифилис ) и от того , имеются ли остаточные явления или признаки активного процесса . В послед нем случае терапия должна быть особ енно интенсивной и настойчивой с обязательным применением бициллина и других антибиотиков . Если преобладают оста точные явления без прогредиентности (резидуальный врожденный сифили с ), то проводится рассасывающее и симптомати ч еское лечение . Для лечения токсопл азмоза применяют сульфаниламидные препараты в сочетании с хлоридином (дарапримом ) в виде повторных курсов . Специфической терапией мож но считать и обменное переливание крови н оворожденному при резус-конфликте . Наконец , спе ц ифическая терапия возможна при мо зговых инфекциях (антибиотики и сульфаниламидные препараты ). Эффективность терапии во многом зависит от своевременною применения соответств ующих средств и обычно тем выше , чем р аньше начинают лечение . Терапия направлена не столько на устранение дефекта , скол ько на предупреждение его развития и прог рессирования . Симптоматическая терапия олигофрении принципиально не отличается от лечения дру гих заболеваний (дегидратационная , рассасывающая , о бщеукрепляющая , противосудорожная , с едативная терапия ). Значительно расширились ее возможно сти в связи с достижениями психофармакологии . К симптоматическим средствам можно причисли ть и медикаменты , стимулирующие психическое р азвитие - ноотропы (аминалон , гаммалон , пирацетам ), а также ниамид и другие психости муляторы . Реабилитация и социальная адаптация . Реабилитация больных олигофренией включает лечение , обучение и трудовое приспособление и непосредственно связана с организацией л ечебно-профилактической и социальной помощи больн ым . Действе нная реабилитация возможна при разветвленной , дифференцированной сети учреждени й для больных олигофренией с учетом их возраста и выраженности слабоумия . Социальные мероприятия предусматривают трудоустройство или меры попечения для наиболее слабоумных . Н ар я ду с учреждениями здравоохранения в этой работе участвуют отделы народного образования и социального обеспечения : дома младенца , ясли и детские сады для детей дошкольного возраста с органическими поражен иями ЦНС и умственной отсталостью - вспомогате льные ш к олы , школы-интернаты , специализи рованные ПТУ для общеобразовательного и трудо вого обучения олигофренов . школьного и подрос ткового возраста ; лечебно-трудовые мастерские , пром ышленные предприятия для умственно отсталых ; дома инвалидов для детей и взрослых с глубоким слабоумием и т . д . Соци альную помощь оказывает система опеки , патрон ажа и пенсионного обеспечения . Лечебно-профилактическую помощь больные получа ют в психоневрологических кабинетах детских п оликлиник , психоневрологических диспансерах и пси хиатрич еских больницах , а также в общи х лечебно-профилактических учреждениях . Юридическая защита прав и интересов умственно отсталых обеспечивается общим и специальным законодат ельством .
1Архитектура и строительство
2Астрономия, авиация, космонавтика
 
3Безопасность жизнедеятельности
4Биология
 
5Военная кафедра, гражданская оборона
 
6География, экономическая география
7Геология и геодезия
8Государственное регулирование и налоги
 
9Естествознание
 
10Журналистика
 
11Законодательство и право
12Адвокатура
13Административное право
14Арбитражное процессуальное право
15Банковское право
16Государство и право
17Гражданское право и процесс
18Жилищное право
19Законодательство зарубежных стран
20Земельное право
21Конституционное право
22Конституционное право зарубежных стран
23Международное право
24Муниципальное право
25Налоговое право
26Римское право
27Семейное право
28Таможенное право
29Трудовое право
30Уголовное право и процесс
31Финансовое право
32Хозяйственное право
33Экологическое право
34Юриспруденция
 
35Иностранные языки
36Информатика, информационные технологии
37Базы данных
38Компьютерные сети
39Программирование
40Искусство и культура
41Краеведение
42Культурология
43Музыка
44История
45Биографии
46Историческая личность
47Литература
 
48Маркетинг и реклама
49Математика
50Медицина и здоровье
51Менеджмент
52Антикризисное управление
53Делопроизводство и документооборот
54Логистика
 
55Педагогика
56Политология
57Правоохранительные органы
58Криминалистика и криминология
59Прочее
60Психология
61Юридическая психология
 
62Радиоэлектроника
63Религия
 
64Сельское хозяйство и землепользование
65Социология
66Страхование
 
67Технологии
68Материаловедение
69Машиностроение
70Металлургия
71Транспорт
72Туризм
 
73Физика
74Физкультура и спорт
75Философия
 
76Химия
 
77Экология, охрана природы
78Экономика и финансы
79Анализ хозяйственной деятельности
80Банковское дело и кредитование
81Биржевое дело
82Бухгалтерский учет и аудит
83История экономических учений
84Международные отношения
85Предпринимательство, бизнес, микроэкономика
86Финансы
87Ценные бумаги и фондовый рынок
88Экономика предприятия
89Экономико-математическое моделирование
90Экономическая теория

 Анекдоты - это почти как рефераты, только короткие и смешные Следующий
Янукович всю жизнь мечтал о шапках. Сначала о шапке Мономаха, теперь о шапке-невидимке...
Anekdot.ru

Узнайте стоимость курсовой, диплома, реферата на заказ.

Обратите внимание, контрольная по медицине и здоровью "Олигофрения: классификация, профилактика", также как и все другие рефераты, курсовые, дипломные и другие работы вы можете скачать бесплатно.

Смотрите также:


Банк рефератов - РефератБанк.ру
© РефератБанк, 2002 - 2016
Рейтинг@Mail.ru