Реферат: Мегалобластные и сидеробластные анемии - текст реферата. Скачать бесплатно.
Банк рефератов, курсовых и дипломных работ. Много и бесплатно. # | Правила оформления работ | Добавить в избранное
 
 
   
Меню Меню Меню Меню Меню
   
Napishem.com Napishem.com Napishem.com

Реферат

Мегалобластные и сидеробластные анемии

Банк рефератов / Медицина и здоровье

Рубрики  Рубрики реферат банка

закрыть
Категория: Реферат
Язык реферата: Русский
Дата добавления:   
 
Скачать
Архив Zip, 20 kb, скачать бесплатно
Заказать
Узнать стоимость написания уникального реферата

Узнайте стоимость написания уникальной работы

МЕГАЛОБЛАСТНЫЕ И СИДЕРОБЛАСТНЫЕ АНЕМИИ ; ЭТИОЛОГИЯ И ПАТО ГЕНЕЗ. Кл ассиф икация. 1. Витамин В 12 - и (или ) ф олиеводефицитные анемии (пернициозная , болезнь Аддисона-Бирмера ); 2. Витамин В 12 - и (или ) фолиевонезависимые анемии . Большая группа наследственных , врожденных и приобретенных анемий развивается в рез . нарушения синтеза ДНК и РНК в ядросодержащих клетках эритрона. При всех этих ДА отмечается переход кроветворения на патологический , мегалобластически й , тип , в связи с чем их называют м егалобластическими . Нарушение синтеза нуклеиновых кислот , пер еход на мегалобластическое кроветворение и развитие анемии наблюдаются при наследствен ном и приобретенном дефиците витамина В 12 и (или ) фоли евой кислоты , а также при некоторых насл . заболеваниях , хар-ся снижением активности фер ментов , обеспечивающих образование коферментной формы фолиевой кислоты (ТГФК ), синтез тими дина , уридина , оротовой кислоты и включение их в ДНК. Витамин В 12 - дефицитные анемии . Впервые эту разновидность описал Адисо н в 1849г ., а затем в 1872г . Бирмер , назва вший ее “прогрессирующей пернициозн ой ане мией”. Причины , вызывающ ие развитие анемий указанного вида , могут быть разделены на две группы : 1. Недостаточное поступление витамина в организм при питании ; 2. Нарушение усвоения витамина в организме. Витамин В 12 содержится в животных прод уктах - мясе , яйцах , сыре , печени , молоке , почках . В этих тканях он связан с белком . При кулинарной обработ ке , а также в желудке витамин освобождаетс я от белка (в последнем случае под вли янием протеолитических ферментов ). В свободном состоянии витамин об р азует комплек с с синтезирующимся в желудке гликопротеином и в таком виде всасывается в кровь . Недостаток витамина в указанных продуктах , голодании нередко обуславливает развитие этой анемии . Витамин В , поступающий в организм с пищей по предложению Кастла ( 1930) называют “внешним фактором” развития анемии. Париетальные клетки желудка синтезируют т ермолабильный щелочеустойчивый фактор (его обозна чают как “внутренний фактор Кастла” ), представ ляющий собой гликопротеин . Комплекс витамина и гликопротеина связывае тся со специфичес кими рецепторами клеток слизистой средней и нижней части подвздошной кишки и далее поступает в кровь . Незначительное количество витамина всасывается в желудке без участия внутр . Фактора . Запасы витамина В 12 в о рганизме достаточно велики ( о коло 2-5 м г ). В основном он депонируется в печени . В связи с этим дефицит витамина развив ается через 3-6 лет . Недостаток витамина В 12 в рез . нарушени я и (или ) снижения его всасывания может быть следствием уменьшения или прекращения синтеза внутр . Фактора ; нарушения всасыв ания комплекса “витамина В 12 + гликопротеин” ; по вышенного расходования витамина ; конкурентного ис пользования витамина в кишечнике паразитами и ли микроорганизмами. Патогенез . Недост аток витамина В 12 обуславливает нарушение синт еза нуклеинов ых кислот в эритрокариоцитах , а также обмена жирных кислот в них и клетках других тканей . Витамин В 12 имеет 2 коферментные формы : м етилкобаламин и 5- дезоксиаденозилкобаламин . Метилкобал амин участвует в обеспечении нормального эрит робластического кроветво рения. ТГФК , образующаяся при участии метилкобал амина , необходима для синтеза коферментной фо рмы фолиевой кислоты , необходимой для синтеза тимидинфосфата . Последний включается ДНК эри трокариоцитов и других интенсивно делящихся к леток. Недостаток тимидинфос фата , сочетающийся с нарушением включения в ДНК уридина и оротовой кислоты обуславливает нарушение син теза ДНК , что ведет к расстройству процесс ов деления и созревания эритроцитов . Они у величиваются в размерах (мегалобласты и мегал оциты ). Проявления . В ко стном мозге обнаруживаются в большем или меньшем количестве мегалобласты (диаметром более 15 мкм ), а также мегалокариоциты . Мега лобласты характеризуются десинхронизацией созревания ядра и цитоплазмы . Быстрое образование ге моглобина (уже в мегалобластах ) с о четается с замедленной дифференциацией ядра . Указанные изменения в клетках эритрона сочета ются с нарушением дифференцировки и других клеток миелоидного ряда : мегакариобласты , миело циты , метамиелоциты , палочко - и сегментоядерные лейкоциты также увеличены в размера х , ядра их имеют более нежную , чем в норме структуру хроматина. В периферической крови значительно снижен о число эритроцитов , иногда до 0,7 - 0,8х 10 12 /л . Они большог о размера - до 10-12 мкм , часто овальной формы , без центрального просветления . Как прав ило , встречаются мегалобласты . Во многих эритр оцитах обнаруживаются остатки ядерного вещества (тельца Жолли ) и нуклеолеммы (кольца Кебот а ). Характерны анизоцитоз (преобладают макро - и мегалоциты ), пойкилоцитоз , полихроматофилия , базоф ильная пунктация цитоплазмы эритроцитов . Эритроциты избыточно насыщены Нв . ЦП обычно более 1,1- 1,3. Однако общее содержание Нв в крови существенно снижено (!) со значительным уменьшением числа эритроцитов . Количество ретик улоцитов обычно понижено , реже нормальное . Как пр а вило , наблюдаются лейкопения ( за счет нейтрофилов ), сочетающаяся с наличием полисегментированных гигантских нейтрофилов , а также тромбоцитопения. В связи с повышенным гемолизом эритро цитов (в основном в костном мозге ) развива ется билирубинемия . Существенно , что витамин В 12-дефицитная анемия обычно сопровождается и другими признаками авитаминоза : изменениями в ЖКТ в связи с нарушением деления (при этом выявляются признаки атипичного ми тоза ) и созревания клеток (наличие мегалоцитов ) особенно в слизистой обол о чке . Это сопровождается глосситом и формированием “полированного” языка (в связи с атрофией его сосочков ) , стоматитом , гастроэнтероколитом , что усугубляет течение анемии в связи с нарушением всасывания витамина В 12 неврологи ческим синдромом , развивающимс я вследств ие изменений в нейронах . Эти отклонения в основном являются следствием нарушения обмен а высших ЖК . Последнее связано с тем , ч то другая метаболически активная форма витами на 5-дезоксиаденозилкобаламин регулирует синтез ЖК , катализируя образование я нтарной к ислоты из метилмалоновой . Дефицит 5-дезоксиаденозин кобаламина обуславливает нарушение образования м иелина , оказывает прямое повреждающее действие на нейроны головного и спинного мозга ( особенно задних и боковых его столбов ), чт о проявляется псих и ческими расстройст вами (бред , галлюцинации ), признаками фуникулярного миелоза (шаткая походка , парестезии , болевые ощущения , онемения конечностей и др .). Фоливодефицитн ые анемии .(ФА ) Соединения ф олиевой кислоты содержаться в большом количес тве в печени , м ясе , дрожжах , шпинате . Однако при кулинарной обработке более поло вины ее разрушается . При дефиците поступления запасы ее в организме исчерпываются в теч . 3-4 мес . Всасывается фолиевая к-та в ос новном в верхнем отделе тонкой кишки. Метаболически активной фо рмой фолиево й к-ты является ТГФК . В норме последняя необходима для регуляции образования тимидинмо нофосфата , входящего в структуру ДНК , синтеза глутаминовой кислоты , пиримидиновых и пурино вых оснований . Причины развития ФА условно делятся на две группы , в ызывающие недостаточность поступления фолиевой к-ты с пищей 1. Обуславливающее нарушение усвоения фолиевой к-ты и доставку ее клеткам гемопоэтической ткани . 2. Недостаток поступления с пищей. Патогенез . Недостаточность фо лиевой кислоты обуславливае т нарушение си нтеза и структуры ДНК , а также включение в молекулу ДНК уридина и оротовой ки слоты . Это сопровождается переходом нормобластиче ского типа кроветворения на мегалобластический с всеми вытекающими отсюда последствиями (с м . патогенез витамин В 12- д еф . анем ий ). Проявления в большинстве своем такие же как и при витамин В 12-деф . анемии . Однако при этом отсутствует неврологический синдром. Редко обе эти анемии развиваются совм естно . Витамин В 12- и (или ) фолиевонезависимые мегалобластические а немии. Ра звитие мегалобластических анемий во зможно не только по причине дефицита вита мина В 12 и фолиевой кислоты , но и в результате нарушения синтеза пуриновых или пи римидиновых оснований , необходимых для синтеза нуклеиновых кислот. Причиной этих анемий обычно явля ется наследуемое (как правило , рецессивно ) нарушение активности фер ментов , необходимых для синтеза фолиевой , орот овой , адениловой , гуниловой и , возможно , некотор ых др . кислот. Патогенез данной разновидности мегалобластических анемий заключа ется в нарушении образования соединений , участвующих в биосинтезе ДНК , в частности тимидинфосфата , уридинфосфата , оротовой кислоты . В результате этого нарушаются структуры ДН К и заключенная в ней информация по с интезу полипептидов , что ведет к трансформаци и нормобластич е ского типа эритропоэза в мегалобластический. Проявления указан ных анемий в большинстве своем такие же как при витамин В 12-деф . анемии. Сидеробластные анемии = Порфиринодефицитные (железорефрактерные ) анемии . Они развиваются в результате нарушения включе ния в гем железа (содержание которого в плазме крови и клетках в с вязи с этим повышено ). Данные анемии обусл овлены главным образом снижением активности ф ерментов , участвующих в синтезе порфиринов . В молекуле гема Железо связано с одной из разновидностей п о рфирина - протоп орфирина . Порфирины синтезируются во всех кле тках организма , но в наибольшем количестве в эритрокариоцитах костного мозга и клетка х печени . Порфирины являются обязательным ком понентом железосодержащих ферментов - каталазы , пер оксидаз , цито х ромов , а также гемо - и миоглобина. Ряд авторов эту форму , характеризующуюся нарушением включения в гем железа , избытк ом его в плазме , тканях , увеличением сидер областов в костном мозге называют железорефра ктерной сидеробластической или сидероахрестической а немией. Причиной их я вляется наследуемое рецессивно (сцеплено с Х-х ромосомой или аутосомой ) наследуемое нарушение синтеза одного или нескольких ферментов , уч аствующих в образовании порфирина. Патогенез . Наруше ние на каком-л . этапе синтеза протопорфирина об уславливает невозможность связывания жел еза и образования молекулы гема . В связи с этим в эритроцитах падает содержание Нв и развивается гипохромная анемия . Кроме того , избыток железа накапливается в плаз ме и тканях , что ведет к нарушении их функции . Отло ж ение соединений жел еза в ткани печени часто обуславливает ра звитие его цирроза , в надпочечниках - их го рмональную недостаточность , в подж . железе - сах . диабет , в яичках - евнухоидизм. Проявления . В костном мозге выявляется большое число сидер олбластов - эритрокариоцитов , содержащих повышенн ое количество гранул железа . Эти гранулы , как правило , окружающие кольцом ядро клетки откладываются между кристами митохондрий , где в норме происходит синтез гема с уча стием железа и протопорфирина . Характерны уве личен и е числа базофильных (т.е . бол ее молодых форм ) эритрокариоцитов и уменьшени е количества гемоглобинизированных. В периферической крови умеренно снижено содержание эритроцитов . Уровень Нв прогресси рующ снижается и может достигнуть 40-50 г /л . ЦП обычно ниже 0, 6. Количество ретикулоцит ов либо нормальное , либо незначительно снижен о , характерны анизоцитоз , пойкилоцитоз , наличие мишеневидных эритроцитов . Значительно (до 80-100 мкмо ль /л ) увеличено содержание сывороточного желе за. Принципы тер апии. Этиотропная терапия . Введение витамин а В 12, фолиевой кислоты , В 6 (но оно помога ет только у половины больных . Более эффект ивно введение уже готовой коферментной формы витамина В 6 (уч-т в синтезе порфиринов ) - пиридоксальфосфат .) Патогенетическая терапия . При необходимости - для выведения железа из орга низма необходимо длительно применять десферал (железосвязывающий препарат ) курсами 3-6 раз в год. Устранение гипоксии. Восстановление КОС 3. Симптоматическая терапия. Не нужно. Приобретенные формы . Наиболее часто вызываются интоксикацией свинцом или дефицитом витамина В 6. Патогенез . При отравлении свинцом отмечае тся блокада им сульфгидрильных групп ферменто в синтеза протопорфириноы (в частности дегидр азы аминолевулиновой кислоты , декарбоксилазы уро порфириногена , гемсинтетазы ) и как следств ие - гема. При дефиците вит В 6 нарушаются включен ие железа , находящегося в митохондриях эритро кариобластов , в молекулу нема и синтез Нв . В связи с этим увеличивается содержание железа в плазме крови и клетках разл и чных органов . Наряду с нарушением син теза нема нередко (особенно при интоксикации соединениями свинца ) снижается скорость синт еза глобина , особенно его -цепи , а также повреждают ся мембраны эритроцитов . Это сочетается с депрес сией активности мембранофиксированного фермента К + - Na + -АТФазы , что обуславливает ионов натрия в эритроцитах , их набухание и гемолиз . П родолжительность жизни эритроцитов при этом с ущественно укорачивается. Проявления . При свинцовом отравлении , ка к правило, наблюдаются изменения в систе ме крови , а также признаки поражения нервн ой системы и ЖКТ . В костном мозге отмечаются повышение пролиферативной активности эритрокариоцитов , увеличен ие их количества . При окраске на железо обнаруживается большое число его гр ану л , окружающих ядро эритрокариобласта (эти клет ки называют сидеробластами ). В периферической крови снижено количество эритроцитов . Они гипохромные , мишеневидные , с базофильной пунктацией (вследствие денатурации РНК ) цитоплазмы . Количество ретикулоцитов, как правило , выше нормы и может достигать 30-80% о . Число лейкоцитов и тромбоцитов обычно не отличается от норм . диапазона . В сыворотке крови повышен уровень железа до 60-80 мкмоль /л . Оно обнаруживается также в клетках тканей , т. е . развивается гемосидероз. В моче значит ельно увеличено содержание аминолевулиновой кисл оты , что является одним из наиболее характ ерных признаков свинцового отравления . Поражение нервной системы характеризуется развитием энцефалопатии (проявляющейся головной болью , снижением памят и , судорогами ), пол иневритов (с расстройством движений и чувстви тельности ), парезов. Повреждение ЖКТ проявляется резким снижен ием аппетита , “свинцовыми коликами” - схваткообразн ыми сильными болями в животе , запорами . Пр и рентгенологическом исследовании вы являются перемежающиеся участки спазма и атонии к ишечника . На деснах , в осн . передних зубов видна узкая лилового цвета кайма , обуслов ленная отложением в клетках свинца . Для витамин В 6-дефиц . анемии характерн ы незначительное по сравнению с нормой сн ижение в периф . крови числа эритроцитов . выраженная их гипохромия , анизоцитоз (макроци тоз ), пойкилоцитоз , наличие единичных мишеневидных эритроцитов . В сыворотке крови увеличено содержание железа.
1Архитектура и строительство
2Астрономия, авиация, космонавтика
 
3Безопасность жизнедеятельности
4Биология
 
5Военная кафедра, гражданская оборона
 
6География, экономическая география
7Геология и геодезия
8Государственное регулирование и налоги
 
9Естествознание
 
10Журналистика
 
11Законодательство и право
12Адвокатура
13Административное право
14Арбитражное процессуальное право
15Банковское право
16Государство и право
17Гражданское право и процесс
18Жилищное право
19Законодательство зарубежных стран
20Земельное право
21Конституционное право
22Конституционное право зарубежных стран
23Международное право
24Муниципальное право
25Налоговое право
26Римское право
27Семейное право
28Таможенное право
29Трудовое право
30Уголовное право и процесс
31Финансовое право
32Хозяйственное право
33Экологическое право
34Юриспруденция
 
35Иностранные языки
36Информатика, информационные технологии
37Базы данных
38Компьютерные сети
39Программирование
40Искусство и культура
41Краеведение
42Культурология
43Музыка
44История
45Биографии
46Историческая личность
47Литература
 
48Маркетинг и реклама
49Математика
50Медицина и здоровье
51Менеджмент
52Антикризисное управление
53Делопроизводство и документооборот
54Логистика
 
55Педагогика
56Политология
57Правоохранительные органы
58Криминалистика и криминология
59Прочее
60Психология
61Юридическая психология
 
62Радиоэлектроника
63Религия
 
64Сельское хозяйство и землепользование
65Социология
66Страхование
 
67Технологии
68Материаловедение
69Машиностроение
70Металлургия
71Транспорт
72Туризм
 
73Физика
74Физкультура и спорт
75Философия
 
76Химия
 
77Экология, охрана природы
78Экономика и финансы
79Анализ хозяйственной деятельности
80Банковское дело и кредитование
81Биржевое дело
82Бухгалтерский учет и аудит
83История экономических учений
84Международные отношения
85Предпринимательство, бизнес, микроэкономика
86Финансы
87Ценные бумаги и фондовый рынок
88Экономика предприятия
89Экономико-математическое моделирование
90Экономическая теория

 Анекдоты - это почти как рефераты, только короткие и смешные Следующий
Первый раз при парне смывала макияж, переживала очень!
Смыла, а он такой говорит:
- Ну чё, нормально! Я думал, что хуже будет!
Anekdot.ru

Узнайте стоимость курсовой, диплома, реферата на заказ.

Обратите внимание, реферат по медицине и здоровью "Мегалобластные и сидеробластные анемии", также как и все другие рефераты, курсовые, дипломные и другие работы вы можете скачать бесплатно.

Смотрите также:


Банк рефератов - РефератБанк.ру
© РефератБанк, 2002 - 2016
Рейтинг@Mail.ru