Реферат: Гранулематоз (синдром) Вегенера - текст реферата. Скачать бесплатно.
Банк рефератов, курсовых и дипломных работ. Много и бесплатно. # | Правила оформления работ | Добавить в избранное
 
 
   
Меню Меню Меню Меню Меню
   
Napishem.com Napishem.com Napishem.com

Реферат

Гранулематоз (синдром) Вегенера

Банк рефератов / Медицина и здоровье

Рубрики  Рубрики реферат банка

закрыть
Категория: Реферат
Язык реферата: Русский
Дата добавления:   
 
Скачать
Архив Zip, 22 kb, скачать бесплатно
Заказать
Узнать стоимость написания уникального реферата

Узнайте стоимость написания уникальной работы

5 Грану лематоз (синдром ) Вегенера. (гранулема злокачественная , гра нулематоз неинфекционный некротический ) Гигантоклеточны й гранулематозно-некротический системный васкулит с избирательным в начале болезни поражение м верхних и нижних дыхательных путей и легких , а в последующим и почек (В.А . Насонова , 1988). Первое описание ГВ относится к 1931 год у . H . Klinger и F . Wegener (1936, 1939) выделили заболевание как самостоятельный синдром с хар актерной триадой признаков : 1) некротизирующий гранулематозный ва скули т ВДП ; 2) гломерулонефрит ; 3) системный некротизирующий васкулит с поражением артерий мелкого калибра и вен озного русла. Этиология и патогенез. Идиопатический синдром . Предполагается иммунная патология. 1. Прямое воздействие гипотетического этиологическо го фактора без участия иммунопатологических реакций. 2. Клеточный или гумор альный иммунный ответ на аутоантиген или чужеродный антиген. 3. Образование ЦИК с фиксацией их в стенке сосуда . Происходит активация комплемента , который путем хемотаксис а действу ет на ПМЯЛ . Последние проника ют в просвет сосуда , нарушают проницаемость сосудистой стенки , выделяют лизосомальные ферме нты , что приводит к некрозу стенки сосуда , окклюзии просвета. Большое значение имеет ре акция ГЗТ с формированием гранулем в стен ках сос у дов вследствие взаимодействия CD 4+-Т-кле ток и макрофагов в ответ на неизвестный АГ . Возрастные изменения стенок сосудов мог ут способствовать "представлению " какого-либо ткане вого АГ , за которым в норме не осущест вляется иммунный надзор. В результате взаимо действия с АГ сенсибилизированные лимфоци ты выделяют лимфокины , которые угнетают мигра цию макрофагов и концентрируют их в места х скопления АГ . Последние высвобождают лизосо мальные ферменты , повреждают сосудистую стенку , образуют гранулемы и гигантские кле т ки. 4. Иммунное поражение стенки сосуда вплоть до некроза сопровождаетс я нарушением микроциркуляции , повышением агрегаци и тромбоцитов , гиперкоагуляцией с развитием т ромбозов и синдрома ДВС. Патологоанатоми ческие изменения. При биопсии воспаленных тканей носа и носоглотки - гранулематозные изменения с наличием э пителиоидных клеток , клеток Лангханса , гигантских клеток инородных тел , значительных поврежден ий сосудов , измененных эритроцитов , а также лейкоцитов разной стадии деструкции . При биопсии легких и ко жи - периваскулярные воспалительные экс судаты и отложения фибрина в мелких артер иях , капиллярах и венулах . Би опсия почки - признаки очагового и сегментарного гломерулонефрита разной степ ени выраженности , иногда в сочетании с нек ротизирующем васкулитом . При иммунохимическом исследовании биоптатов почек - обширные отложен ия фибрина в кровеносных сосудах и клубоч ках ; это указывает на частичную активацию одного из ФСК - фактора Хагемана . Обнаруживаютс я также ИК , осажденные компонентом C 1 q комплемента . Э лектронн ая микроскопия выявляет наличие н а БМ плотных субэпителиально расположенных от ложений , что тоже указывает на участие ИК- механизма в патогенезе заболевания. Клиника. Средний возраст больных окол о 40 лет (по данным Р . Беркоу - любой возр аст ), соотношение же нщин к мужчинам 1:1 ( п о данным Р . Беркоу , 1997 - 1:2). 1. Общие проявления : ли хорадка , общая слабость , похудание , артралгии и (или ) миалгии , реже артриты. 2. Поражение ВДП : наблю дается у 90 % больных и характеризуется ринитом с язвенно-некротическими из менениями сли зистой оболочки придаточных пазух , гортани , тр ахеи (упорный насморк с серозно-сукровичными в ыделениями , боли в области придаточных пазух , носовые кровотечения , возможна перфорация но совой перегородки , деформация носа по типу седловидной , сер о зно-гнойный средний отит ). 3. Поражение легких на блюдается у более 80 % больных (кашель с гнойн о-сукровичной мокротой , кровохарканье , пневмонии со склонностью к распаду и образованию поло стей в легких ). У 1/3 больных рентгенологические признаки могут не со провождаться кли ническими проявлениями легочной патологии. 4. Поражение почек - бы стро прогрессирующий гломерулонефрит у 2/3 больных со значительной протеинурией , гематурией , нар ушением функции почек , сопровождающихся уремией и гипертензией. 5. Язвенно-н екротическ ое поражение кожи (более 40 % больных ), костно-хрящ евого скелета , полиморфная кожная сыпь. 6. Полиартралгии , реже артриты. 7. Поражение других ор ганов и систем . Глаза поражаются в 15 % случаев - эписклерит , периорбитальная гранулема с экзофта льмом и потерей зрения вследствие ишемии зрите льного нерва . ПНС - в 15 % асимметричная полинейропатия . Сердце - у 5 % больных перикардит . Поражение миокарда или коронарных артерий , а также ЖКТ не характерно . Ср авнительно редко поражается ЛА , ЛУ , половые ор ганы. Выделяют дв е формы - локализованную и генерализованную . Пр и локализованной форме поражаются преимущественно ВДП (или глаза ): затрудненное носовое дыхание , упорный насморк с неприятным запахом , скопление кро вянистых корок в носу , носовые кровотечения , осиплость голоса ; перечисленные симптомы то затухают , то обостряются . При генерализованной форме имеют место лихорадка различной выраженности , ознобы и поты , полиморфные сыпи и гем оррагии , надсадный приступообразный кашель с гнойно-кровянистой мокротой , картина пневмонии с наклонностью к абсцедированию и появлени ю выпота , нарастание легочно-сердечной недостаточн ости , симптомы поражения почек (протеинурия , ге матурия , почечная недостаточность ), возможны артрит ы , артралгии и миалгии , анемия , нейтрофильный лейкоцитоз , ускорение СОЭ . Может б ыть хондрит ушных раковин , ИМ вследствие в аскулита , асептический менингит и признаки гр анулематозного поражения ЦНС У ряда больных поражение ВДП , легких , ПНС , почек развивается в отсутствие глом ерулонефрита . Такие случаи о тносят к о граниченному варианту ГВ . Следует подчеркнуть , что выделение клинических вариантов ГВ услов но , так как преимущественно поражение того или иного органа может быть лишь стади ей прогрессирования болезни. В течение болезни выделяют 4 стадии : I. Рин огенный гра нулематоз (гнойно-некротический , язвен но-некротический риносинуит , назофарингит и ларинг ит с деструкцией костной и хрящевой перег ородки , глазницы ). II. Легочная стадия - распространения процесса на легоч ную ткань. III. Генерализованное пораж ен ие - изменение ДП , легки х , почек , ССС , ЖКТ (афтозный стоматит , глосси т , диспептические расстройства ). IV. Терминальная стадия - почечная и сердечно-легочная недостаточность , приводящая к гибели в тече ние года от начала болезни. Диагностика. Примерно 25 % больных в начальной стадии не имею т признаков поражения почек или легких и только у 50 % больных ГВ диагностируется в первые 3-6 месяцев от начала болезни , а у 7 % это заболевание не диагностируется даже в течение 5-16 лет от появления первых кли ничес к их симптомов. · нормохромная анемия , тромбоцитоз , нейтрофильный лейкоцитоз · ускорение СОЭ , повыш ение уровня С-рп , коррелирующие с активность заболевания . Может быть обнаружен РФ в 50 % случаев (неспецифический маркер активности ГВ ) · уровень сывороточ ных Ig в пределах нормы , повышение содержания ЦИК , гипокомплементемия ; появление АТ к м ембране клубочков не характерно · антинейтрофильные цитоп лазматические антитела - у 40-99 % больных . Специфичность антител к протеиназе (кАНЦА ) для диагност ики ГВ дости гает 98 %, однако чувствительност ь колеблется 33-99 %. АНЦА обнаруживаются у 30-40 % больн ых с ограниченными или генерализованными форм ами ГВ в период ремиссии , у 70-80 % больных в период активности и у 80-99 % с активным генерализованным ГВ (Т.В . Бекетов а , 1995). Имеются данные , что повышение титров АНЦА может предшествовать появлению клинических призн аков обострения · биопсия легких (биоп сия придаточных пазух малоинформативна ) - открытая биопсия инфильтративных или полостных образо ваний · биопсия почек позволяет определить степень их поражения , что крайне важно для раннего выявления почечной патологии Классификационные критерии диагноза ГВ ( Leavitt R . Y . et al , 1990) Критерий О пределение 1. Воспаление носа и полости рта Язвы в полости рта , гно йные или к ровянистые выделения из нос а 2. Измене ния при рентгенологическом исследовании легких Узелки , инфильтраты или полости 3. Изменения мочи Микрогематурия (>5 Эр в п /з ) или скопления Эр в осадке мочи 4. Биопсия Гранулематозное воспаление в стен ке артерии или периваскулярном или экст равазальном пространстве 2 критерия и более обладают специ фичностью 92 % и чувствительностью 88 %. Решающее значени е имеет биопсия . При отсутствии последней или при наличии сложности выполнения , неинфор мативность полученных данны х - вводится до полнительный критерий - кровохаркань е (чувствительность 87 %, специфичность 93 %). Дифференциальная диагностика. Генер ализованный вариант. · заболевания с легоч но-почечным синдромом : УП (исключается по данны м биопсии кожных высыпаний , локал изации поражений сосудов , эозинофилия не типична д ля ГВ , а для полиартрита не характерно гранулематозное воспаление тканей носа и л егких ), микроскопический полиартериит , синдром Churg - Straus , синдром Гудпасчера , ге моррагический васкулит , СКВ (АНАТ , LE -кл , снижени е уровня комплемента ), стрептококковая пневмония с гломерулонефритом , подострый БЭ в фазе сосудистого поражения почек (полож . посевы к рови , изменчивые кардиальные шумы ) · ангиоцентричные иммуно пролиферативные заболевания : лимфоматоидный гранулема т оз , ангиоцентрическая злокачественная лимфом а · заболевания с грану лематозом : гранулема срединной линии головы , с аркоидоз , беррилиоз , туберкулез , системные микозы , сифилис , проказа · СПИД · подострый экстракапилл ярный гломерулонефрит (при преимущественн ом поражении почек ) Локал ьный и ограниченный вариант. · инфекции ВДП (микоб актериозы , микозы , гельминтозы , актиномикоз , сифили с ), опухоли (сквамозная карцинома , экстранодальная лимфома ), ингаляционное воздействие ЛВ (кокаин ) · гранулематозные инфекц ии ле гких (микобактериозы , микозы ) могут сочетаться с васкулитом и некрозом , биопсия легких должна проводиться только после п олучения отрицательных результатов культурального исследования. Лечение. 1. Применение циклофосфам ида. В /венно в дозе 5-10 мг /кг в теч ение 2-3 дней , а при необ ходимости 7 дней с последующим переходом на прием внутрь по 1-2 мг /кг в течение 2-3 недель , затем в поддерживающей дозе 50-25 мг в день в течение до 1 г ода и более (В.А . Насонова ). Р . Беркоу (1997) р екомендует быстрые в /венные инф узии о днократных доз через каждые 2-3 недели . Необходи м контроль ОАМ , для профилактики геморрагичес кого цистита - обильное питье 2,5-3 л жидкости в сутки. Противопоказани я : агранулоцитоз , непереносимость препарата , сепсис . Е.Н . Семенков а (1988) рекоменд ует сочетанное применение цик лофосфамида и преднизолона . Способ введения ц иклофосфамида зависит от остроты заболевания , в острой фазе препарат вводится в /венно . При достижении клинического эффекта - нормали зации температуры , уменьшении или исчезновении ин ф ильтратов легких , нормализации ф ункции почек и снижении протеинурии , гематури и , нормализации гемоглобина , замедлении СОЭ - бо льные переводятся на интермиттирующий прием п репарата (по 200 мг каждые 1-3 дня ) с постепенны м снижением дозы преднизолона до под д ерживающей. Препарат, Д лительность , месяцы мг /сутки 1 2 3 4 5 6 7-12 13-18 19-24 Пр еднизолон 60 40 30 20 20 20 15 10 10 Азатиоприн 150 150 Циклофосфамид 200 150 100 100 100-75 100-75 100-75 По данным G . Hoffman (1992), в связи с возможно стью рецидива лечение циклофосфамидом следует продолжать не менее 2-3 лет , а глюкокортикоиды можно отменить через 12-24 месяца . При быстро прогрессирующих формах показана пульс-терапия цик лофосфамидом. В независимых исследованиях было показа но , что пульс-т ерапию не следует приме нять у больных с тяжелым быстропрогрессирующе м варианте ГВ. При непереносимости циклофосфамида , а та кже при отсутствии тяжелого поражения почек и легких можно проводить сочетанную тера пию метотрексатом (20 мг в нед елю ) и преднизол оном. Показана эффективность лечения циклоспорином ( W . Gross ,1994). Имеются сообщения о положительном эффек те лечения человеческим донорск им поливалентным иммуноглобулином (Е.Н . Семенкова , О.Г . Кривошеев , 1995). Для профилактики инфекционных осложнений со стороны ВДП - триме топрим (160-480 мг /сут )/сульфометаксозон (800-2400 мг /сут ) 2. Плазмаферез и гемо сорбция . Рекомендуются при острых формах гранулематоза Вегенера , п лохо поддающихся лечению иммунодепрессантами , осо бенно при быстропрогрессирующем течен ии с поражением почек и непереносимостью цитостат иков. Прогноз. При отсутствии лечения - средняя продолжи тельность жизни 5 мес . Причины смерти : ДН , по чечная недостаточность , интеркуррентные инфекции . Сочетанная терапия циклофосфаном и ГЛК привод ит к ремис сии в 4 года у 93 % больных , а некоторых до 10 лет (Семенкова Е.Н ., 1989).
1Архитектура и строительство
2Астрономия, авиация, космонавтика
 
3Безопасность жизнедеятельности
4Биология
 
5Военная кафедра, гражданская оборона
 
6География, экономическая география
7Геология и геодезия
8Государственное регулирование и налоги
 
9Естествознание
 
10Журналистика
 
11Законодательство и право
12Адвокатура
13Административное право
14Арбитражное процессуальное право
15Банковское право
16Государство и право
17Гражданское право и процесс
18Жилищное право
19Законодательство зарубежных стран
20Земельное право
21Конституционное право
22Конституционное право зарубежных стран
23Международное право
24Муниципальное право
25Налоговое право
26Римское право
27Семейное право
28Таможенное право
29Трудовое право
30Уголовное право и процесс
31Финансовое право
32Хозяйственное право
33Экологическое право
34Юриспруденция
 
35Иностранные языки
36Информатика, информационные технологии
37Базы данных
38Компьютерные сети
39Программирование
40Искусство и культура
41Краеведение
42Культурология
43Музыка
44История
45Биографии
46Историческая личность
47Литература
 
48Маркетинг и реклама
49Математика
50Медицина и здоровье
51Менеджмент
52Антикризисное управление
53Делопроизводство и документооборот
54Логистика
 
55Педагогика
56Политология
57Правоохранительные органы
58Криминалистика и криминология
59Прочее
60Психология
61Юридическая психология
 
62Радиоэлектроника
63Религия
 
64Сельское хозяйство и землепользование
65Социология
66Страхование
 
67Технологии
68Материаловедение
69Машиностроение
70Металлургия
71Транспорт
72Туризм
 
73Физика
74Физкультура и спорт
75Философия
 
76Химия
 
77Экология, охрана природы
78Экономика и финансы
79Анализ хозяйственной деятельности
80Банковское дело и кредитование
81Биржевое дело
82Бухгалтерский учет и аудит
83История экономических учений
84Международные отношения
85Предпринимательство, бизнес, микроэкономика
86Финансы
87Ценные бумаги и фондовый рынок
88Экономика предприятия
89Экономико-математическое моделирование
90Экономическая теория

 Анекдоты - это почти как рефераты, только короткие и смешные Следующий
В Венеции во время пожара люди выбежали из дома на улицу и утонули.
Anekdot.ru

Узнайте стоимость курсовой, диплома, реферата на заказ.

Обратите внимание, реферат по медицине и здоровью "Гранулематоз (синдром) Вегенера", также как и все другие рефераты, курсовые, дипломные и другие работы вы можете скачать бесплатно.

Смотрите также:


Банк рефератов - РефератБанк.ру
© РефератБанк, 2002 - 2016
Рейтинг@Mail.ru