Реферат: Гемолитико - уремический синдром - текст реферата. Скачать бесплатно.
Банк рефератов, курсовых и дипломных работ. Много и бесплатно. # | Правила оформления работ | Добавить в избранное
 
 
   
Меню Меню Меню Меню Меню
   
Napishem.com Napishem.com Napishem.com

Реферат

Гемолитико - уремический синдром

Банк рефератов / Медицина и здоровье

Рубрики  Рубрики реферат банка

закрыть
Категория: Реферат
Язык реферата: Русский
Дата добавления:   
 
Скачать
Архив Zip, 22 kb, скачать бесплатно
Заказать
Узнать стоимость написания уникального реферата

Узнайте стоимость написания уникальной работы

Гемолитико - уремический синдром Гемолитико-уремический синдром ( болезнь Гассера ) является одним из нем ногих приобретенных заболеваний , встречающихся об ычно в детской возрастной группе . Вероятно , данный синдром охватывает целый спектр заб олеваний , варьируя от классической саморазрешающе йся формы у детей грудного возрас т а до более грозной и часто фаталь ной тромбоцитопенической тромбо-гемолитической пурпур ы (болезнь Мошкович ), наблюдаемой у взрослых . Для этих заболеваний характерна общая триа да : острая почечная недостаточность с олигури ей , гемолитическая анемия и тромбоци т опения . Однако заболевания , протекающие по д прикрытием болезни Гассера , могут также иметь ту или иную степень артериальной ан гиопатии , гипертензии и поражения ЦНС , кишечни ка или печени . Хотя общий знаменатель , который связывал бы различные формы болезни и ли с лужил базисом для их классификации или вы бора лечения , еще не найден , некоторые из недавних основных научных достижений помогаю т проникнуть в суть данной проблемы . Этиология и патогенез Повреждение эндотелиальных клеток играет центральную роль в пато генезе почечных поражений , гемолиза и тромбоцитопен ии . Повреждение эндотелия может ограничиваться капиллярными мембранами , но не исключено и вовлечение артерии . Такое разграничение може т помочь в более детальном классифицировании и прогнозировании , а такж е объя снении природы большой группы симптомов . Меха низм повреждения эндотелия в настоящее время является объектом споров и научных иссле дований . Идентифицировано по меньшей мере 5 аге нтов , способных оказывать повреждающее действие на эндотелиальные клетки п ри боле зни Гассера : эндотоксин , нейраминидаза , эстроген - содержащие контрацептивы , истинный цитотоксин ( веротоксин ), продуцируемый некоторыми штаммами киш ечной палочки , и токсин , вырабатываемый бактер иями Григорьева - Шиги . Во время эпидемий Г емолитико - уремического синдрома было выделено несколько видов вирусов , чаще вс его Коксаки , ECHO и аденовирус , но без четкой связи с заболеванием . Более убедительным является развитие данного синдрома у больных с инфекциями , вызванными шигеллой , сальмонелл ой , цитот о ксической , кишечной палочкой или пневмококком . В настоящее время внима ние исследователей сосредоточено на веротоксин - продуцирующей E . Coli ( VTEC O 157: H 7) и Shigella disenteriae type 1. Болезнь Гассера может также наблюдаться у женщин , принимающих гормо на льные контрацептивные средства , содержащие эстроген , или у беременных . Некоторые исс ледования отмечают высокую частоту возникновения Гемолитико - уремического синдрома при исполь зовании ампициллина для лечения дизентерии вы званой Shigella disenteriae type 1 . [3] Повреждение эндотелиальных клеток затрагивае т и приводит в действие целый ряд вто ричных процессов : локальное внутрисосудистое свер тывание крови , слипание тромбоцитов и агрегац ию тромбоцитов . У большинства больных отмечаю тся появление продуктов распада фибрина в циркулирующей крови и тромбоцитопения . На личие циркулирующих мономеров фибрина (указывает на продолжающееся внутрисосудистое свертывание ) определяется у меньшинства больных ; предпола гается , что у большинства больных к момент у обращения за медиц и нской помощь ю внутрисосудистое свертывание прекращается . Факт ически во всех случаях наблюдается отложение фибрина в сосудах почечных клубочков , что приводит к сужению или облитерации просв ета капилляров , снижению скорости клубочковой фильтрации и уменьшен и ю перфузии почечных канальцев с их вторичной дисфункцией или некрозом . У большинства больных с болезнью Гассера возникает тромбоцитопения , кот орая обусловлена как возросшим потреблением т ромбоцитов , так и сокращением периода их ж изни . Более того , циркулир у ющие в крови тромбоциты неполноценны ; в них мень ше серотонина , аденозиндифосфата , бета-тромбоглобулина и снижена способность к агрегации , что предполагает их истощение . Значение этих ф акторов и развитии поражений почек или ЦН С не установлено , однако при возни кновении у больного геморрагических осложнений тромбоцитопении следует помнить о сниженной функции тромбоцитов . Другим удивительным фактом является очеви дное снижение продукции простациклина (PGJ 2 ) эндотелиальными клет ками у некоторых больных с болез нью Гассера и членов их семей . Простациклин является эндогенным ингибитором агрегации тром боцитов . Это предполагает , что у некоторых людей имеется генетический дефект , который мо жет привести к болезни Гассера , если этиол огический фактор вызовет повреждени е сосудов . Такой механизм может быть причиной заболевания в наблюдавшихся семейных случаях . У больных с Гемолитико-уремическим синдро мом при снижении гематокрита до 10-15 % быстро возникает гемолитическая анемия . Реакция Кумбса , как правило , бывает отрицат ельной , а осмотическая резистентность и ферменты эритроц итов находятся в пределах нормы . Таким обр азом , анемия у них обусловлена , вероятно , м икроангиопатией , приводящей к повреждению эритроц итов во время их продвижения по измененно й капиллярной сети . Выжи в аемость п ерелитых с кровью клеток также снижена . Гл авной причиной повреждения эритроцитов является механическая травма , чему в ряде случаев способствует измененный антиоксидантный статус эритроцитов . Наконец , как показывают проведенные за последнее десяти летие исследования , при болезни Гассера в процесс вовлекаются и другие органы , особенно печень и мозг , а также сердце и легкие , возможно , вследств ие все той же микроангиопатии , обсуждавшейся выше . Судороги , ступор или кома нередко бывают осложнением гемол и тико-уремическ ого синдрома , и их нельзя объяснить только гипертензией , вызванной почечной недостаточность ю , или нарушением электролитного баланса . Тем не менее патологические изменения в мозг е детей , умерших от болезни Гассера , были неспецифическими (отек, некроз клеток ); м икротромбы (предположительно вследствие повреждения сосудов ) обнаружены лишь в нескольких случа ях. Диагностические исследования Продромальное заболевание обычно на несколько дней или недель предшествует болезни Гассера и чаще всего прояв ляется диареей и рвотой . Кровавый стул отмечается не всегда , но довольно часто . Реже заболеванию предшествует инфекция верх них или нижних дыхательных путей или виру сная инфекция . Затем , прежде чем синдром н ачнет проявляться , может последовать короткий п е риод относительно хорошего состоян ия . Наблюдаемые симптомы варьируют в зависимо сти от тяжести заболевания и вовлечения в процесс различных органов . Часто при перв ом обращении к врачу , связанном с жалобами на бледность или вялость ребенка , обнаруж иваются а н емия и уремия . Гемолитик о-уремический синдром может также проявляться абдоминальными симптомами , симулирующими острый ж ивот или язвенный колит , с кровавой диарее й и болезненностью брюшной стенки при над авливании . Симптомы заболевания широко варьируют как при вне почечных , так и при поч ечных проявлениях . Различия в тяжести заболев ания связаны скорее с экстраренальными проявл ениями , нежели с выраженностью и продолжитель ностью почечной недостаточности . У нетяжелых больных наблюдаются анемия , тромбоцитопения и азотемия , у более тяжелых - олигурия или анурия и гипертензия . У самых тяжел ых больных могут также отмечаться упорные судороги , кома , легочная недостаточность или признаки миокардита . Дифференциальный диагноз болезни Гассера включает септицемию и неотлож ные абдомина льные хирургические состояния с сопутствующей преренальной олигурией или острым тубулярным некрозом (заворот кишок с инфарктом , непрохо димость кишечника , перфорация кишечника , дивертику л подвздошной кишки , слизистая колика ). однако в мазках кр о ви при болезни Гассера обычно определяется гемолиз , а абдо минальные признаки , как правило , обнаруживают доброкачественный характер . Факторы тяжелого васк улита при почечной недостаточности редко выяв ляются в детском возрасте (например , люпус-нефр ит ) и обыч н о не вызывают тромб оцитопении . Лабораторная оценка Включает выявление наличия тро мбоцитов в мазке и определение числа лейк оцитов , коагуляционного профиля , содержания электр олитов , функции печени , измерение уровня азота мочевины в крови и креатинина , а так же культуральные исследования крови и кала . Особое внимание следует уделить выявл ению патогенных штаммов кишечной палочки , в частности 0157:Н 7, которому приписывается ведущая роль : в патогенезе болезни Гассера . У де тей со значительными нарушениями психик и , судорогами или патологическими изменениями , обнаруженными при неврологическом исследовании , можно произвести компьютерную томографию че репа и поясничную пункцию для исключения кровотечения или менингита . Рутинная биопсия почки не показана , она проводитс я лишь в атипичных случаях и при необход имости инструментального исследования . Лечение В настоящее время при болез ни Гассера осуществляется поддерживающее лечение , направленное на сохранение гематокрита ) в приемлемых пределах , на нормализацию содержания э лектролитов в сыворотке и поддержан ие водного баланса , а также на борьбу с гипертензией и судорогами . Раннее проведени е перитонеального диализа для коррекции биохи мических показателей сыворотки и восстановления объема крови снижает смертность , тяжелобольн ы х с 77% до менее чем 10%. Рутинный непрерывный мониторинг в отделен ии интенсивной терапии включает контроль за ЭКГ . Для контроля за внутрисосудистым объ емом и серийного получения проб крови для лабораторных анализов устанавливают центральнов енозный катете р У больных с лабильной (транзиторной ) гипертензией целесообразно использ ование внутриартериального катетера . Катетер для выведения мочи позволяет выполнять точное количественное определение диуреза и клиренса креатинина . В случае анурии этот катетер удал я ют ввиду риска инфицировани я . Количество жидкостей , не содержащих натри я или калия , ограничивают объемом , необходимым для возмещения неощутимых потерь воды (300 м л /м 2 в де нь ) плюс ее потеря с мочой и фекалиями . Другие виды поддерживающего лечения , имеют с воей целью контроль за гиперкалимией , гипертензией и судорогами , если они возн икают . Гиперкалиемию , если она не является неотложным состоянием , можно лечить с помощью катионообменных смол ; глюкоза , инсулин и хлорид кальция используются при неотложной те ра п ии . При не значительно выраженн ой или умеренной гипертензии лечение начинают с диализа для уменьшения внутрисосудистого объема ; если симптомы сохраняются , назначают сосудорасширяющие средства . Для предупреждения тахикардии и повышения эффективности лечени я можно добавить бета - блокаторы , такие как анаприлин . Тяжелая гипертензия лу чше всего лечится с помощью непрерывной и нфузии нитропруссида натрия при постоянном АД -мониторинге с использованием внутриартериального катетера . При сохранении гипертензии после окончания острой фазы болезни мож но перевести больного на пероральный прием гипотензивных средств . Осуществляется ежедневный контроль за гем атокритом и числом тромбоцитов . Если гематокр итное число меньше 20 %, больному переливают эрит роцитную массу . Необх одимо иметь под р укой запас крови на случай внезапного сни жения гематокритного числа в результате гемол иза или кровотечения . Переливание тромбоцитов производится при определении их числа ниже 20,0*10 9 /л или при наличии клинических признаков кровотечения . Сообщалось о применении антикоагулянтной терапии гепарином или противотромбоцитарными сре дствами , а также фибринолитической терапии ст рептокиназой , однако число проспективных контроли руемых исследований их эффективности пока нев елико . Антикоагулянтная те р апия , не дает немедленного антитромботического эффекта , но способна оказывать продолжительное благоприят ное влияние на гипертензию и протеинурию в тяжелых случаях при комбинированном назначе нии гепарина и стрептокиназы . Однако антикоаг улянтная терапия соп р яжена со зна чительным риском геморрагических осложнений ; у большинства детей выздоровление наступает без ее применения . Немногочисленные литературные данные не п озволяют дать окончательную оценку эффективности плазмафереза при лечении болезни Гассера . Опи сано лишь два случая такого леч ения ; в одном из них уровень креатинина в сыворотке крови начал снижаться еще до проведения плазмафереза на 14-й день бол езни . Оценивалась также эффективность повторного переливания плазмы при лечении болезни Г ассера у 10 де т ей и 7 взрослых . От сутствие данных о проведении исследований в контрольной группе затрудняет интерпретацию полученных результатов ; в целом же исход б олезни был не лучше обычно наблюдаемого п ри стандартном лечении . У 2 больных (13 %,) в рез ультате перелива н ия развился сыворото чный гепатит . Степень риска по отношению к эффективности рутинного переливания плазмы , по-видимому , слишком высока , что не позволяет рекомендовать повторные переливания плазмы бол ьным с неослож ненной болезнью Гассера . Бо лее определенн о установлена положительн ая роль плазмафереза или переливания плазмы в лечении специально отобранных больных с рецидивирующим гемолитико-уремическим синдромом или с явными признаками нарушения синтеза простациклина. Прогноз На основании существующих клин ико -патологических корреляций можно выделить подгруппы форм гемолитико-уремического синдрома , что помогает врачу в выборе лечения и прогнозировании исхода . Классическая форма болезни Гассера , наблюдаемая у маленьких паци ентов , проявляется преимуществвенно п о ражением почечных клубочков и имеет х ороший прогноз (табл . 1). Таблица 1. Прогноз ГУС при разных формах заболевания . Форма болезни Возраст Возможная этиология Прогноз Классическая <2лет Кишечная палочка Веротоксин Хороший Постинфекционная Любой Эн дот оксины , нейраминидаза Хороший Наследственная Любой Нару шение метаболизма простациклина Плохой : может прогрессировать до хронической почечной недо статочности Аутоиммунная Молодые взрослые Активация комплемента Плохой Связанная с беременностью Молодые взр ослые Неиз вестна Плохой Прочие Любой Связана с коллагено зом Изменчивый У детей старшей возрастной группы и у взрослых отмечаются большая выраженность артериальной ангиопатии , более тяжелая гипертен зия и вовлечение многих органов ;в среднем у них выше лет альность и частота отдаленных последствий . Помимо возрастного ф актора , неблагоприятными прогностическими признаками являются отсутствие такого предвестника , как диарея , рецидивирование болезни и определени е ее наследственной формы . Другими словами , прогн о з хуже в тех случаях , когда наблюдаемые проявления болезни расходятся с ее классическим описанием . На противопо ложном конце спектра форм гемолитико-уремического синдрома находится болезнь Мошкович (тромбоц итопеническая тромбогемолитическая пурпура ), часто фатальное заболевание с более тяж елым неврологическим вовлечением и менее выра женным заболеванием почек . Хотя серьезное поражение ЦНС является плохим прогностическим признаком , у больных , выживших после острой стадии болезни , может наблюдаться ослабление симптомов со ст ороны ЦНС . Сообщилось о 5 случаях выздоровления детей после продолжительной комы , осложнивше й течение болезни Гассера . Как показывают данные аутопсии , у больных , скончавшихся после острой стадии болезни Гассера , микроэмбо лы не обнаруживают с я ни в моз ге , ни в других органах , кроме почек ; т огда как у детей , умерших во время ост рой фазы , наличие микротромбов обычно определ яется во многих органах . Это предполагает , что гистологические изменения вне почек со временем разрешаются . Долгосрочный пр огноз при болезни Гассера , по-видимому , хороший . Критическим при о строй стадии заболевания является 2-недельный срок . Необходимость проведения диализа в тече ние менее 2 недель предполагает последующую но рмализацию функции почек . Необходимость же пр одолж е ния перитонеального диализа дол ьше этого срока указывает на возможное со хранение частичной дисфункции почек , хотя необра тимость почечной недостаточности может быть к онстатирована лишь через несколько месяцев . Литература : 1. Интенсивная терапия в педиа трии . Под ред . Дж . П . Моррея , М . 1995. 2. Неотложные состояния в педиатрии . Под ред . В . М . Сидельникова , Киев 1994. 3. Emerging Infectious Diseases , Vol.1, No. 4 - October-December 1995, pages 134-140 ( доступно по WWW - http :// www . cdc . gov / ncidod / EID / eid . htm )
1Архитектура и строительство
2Астрономия, авиация, космонавтика
 
3Безопасность жизнедеятельности
4Биология
 
5Военная кафедра, гражданская оборона
 
6География, экономическая география
7Геология и геодезия
8Государственное регулирование и налоги
 
9Естествознание
 
10Журналистика
 
11Законодательство и право
12Адвокатура
13Административное право
14Арбитражное процессуальное право
15Банковское право
16Государство и право
17Гражданское право и процесс
18Жилищное право
19Законодательство зарубежных стран
20Земельное право
21Конституционное право
22Конституционное право зарубежных стран
23Международное право
24Муниципальное право
25Налоговое право
26Римское право
27Семейное право
28Таможенное право
29Трудовое право
30Уголовное право и процесс
31Финансовое право
32Хозяйственное право
33Экологическое право
34Юриспруденция
 
35Иностранные языки
36Информатика, информационные технологии
37Базы данных
38Компьютерные сети
39Программирование
40Искусство и культура
41Краеведение
42Культурология
43Музыка
44История
45Биографии
46Историческая личность
47Литература
 
48Маркетинг и реклама
49Математика
50Медицина и здоровье
51Менеджмент
52Антикризисное управление
53Делопроизводство и документооборот
54Логистика
 
55Педагогика
56Политология
57Правоохранительные органы
58Криминалистика и криминология
59Прочее
60Психология
61Юридическая психология
 
62Радиоэлектроника
63Религия
 
64Сельское хозяйство и землепользование
65Социология
66Страхование
 
67Технологии
68Материаловедение
69Машиностроение
70Металлургия
71Транспорт
72Туризм
 
73Физика
74Физкультура и спорт
75Философия
 
76Химия
 
77Экология, охрана природы
78Экономика и финансы
79Анализ хозяйственной деятельности
80Банковское дело и кредитование
81Биржевое дело
82Бухгалтерский учет и аудит
83История экономических учений
84Международные отношения
85Предпринимательство, бизнес, микроэкономика
86Финансы
87Ценные бумаги и фондовый рынок
88Экономика предприятия
89Экономико-математическое моделирование
90Экономическая теория

 Анекдоты - это почти как рефераты, только короткие и смешные Следующий
Когда бежишь впереди паровоза, то главное - не споткнуться.
Anekdot.ru

Узнайте стоимость курсовой, диплома, реферата на заказ.

Обратите внимание, реферат по медицине и здоровью "Гемолитико - уремический синдром", также как и все другие рефераты, курсовые, дипломные и другие работы вы можете скачать бесплатно.

Смотрите также:


Банк рефератов - РефератБанк.ру
© РефератБанк, 2002 - 2016
Рейтинг@Mail.ru