Реферат: Врожденные пороки развития половой системы - текст реферата. Скачать бесплатно.
Банк рефератов, курсовых и дипломных работ. Много и бесплатно. # | Правила оформления работ | Добавить в избранное
 
 
   
Меню Меню Меню Меню Меню
   
Napishem.com Napishem.com Napishem.com

Реферат

Врожденные пороки развития половой системы

Банк рефератов / Медицина и здоровье

Рубрики  Рубрики реферат банка

закрыть
Категория: Реферат
Язык реферата: Русский
Дата добавления:   
 
Скачать
Архив Zip, 26 kb, скачать бесплатно
Заказать
Узнать стоимость написания уникального реферата

Узнайте стоимость написания уникальной работы

Врожденные пороки развития половой систем ы Развитие половой систем ы - длительный процесс , который не завершается в эмбриональном периоде , а продолжается пос ле рождения , вплоть до достижения организмом половой зрелости. Формирование полового тракта в эмбриогене зе определяется взаимодействием трех групп фа кторов : генетичес кого механизма , внутренних эпигенетических факторов (ферментные системы , г ормоны ) и внешних эпигенетических факторов , от ражаюших влияние внешней среды. Генетический пол будущего ребенка предопр еделяется в момент слияния яйцеклетки и с перматозоида и обуслов лен набором половых хромосом , и набором особых генов , определ яющих прежде всего тип гонад , уровень акти вности ферментных систем , реактивность тканей к половым гормонам , синтез половых гормонов. Мужские и женские половые железы разв иваются из одного недиффе ренцированного з ачатка . До 6 нед . эмбриональной жизни он мор фологически одинаков как для женского , так и для мужского пола и состоит из ко ркового и мозгового слоев . В последующем и з коркового слоя образуется яичник , а из мозгового - яичко. В настоящее врем я доказано , что ген , детерминирующий дифференцировку зачатка го нады по мужскому типу , определяет биосинтез специфического мембранного белка , H - Y - антигена . З ахват H - Y - антигена рецепторами , покрывающими поверх ность примордиальной гонады , индуцирует р азвитие первичной гонады в яичко. Дифференцировка первичной гонады в яичник - не пассивный процесс , она индуцируется с пецифическими молекулами , соответствующими H - Y - антигену у мужской особи . В дифференцировке яичник ов определенную роль играют локусы X - х ромосомы. Развитие мужской и женской гонады нач инается однотипно , с образования на медиально й стороне первичной почки половых валиков будущих гонад . Элементами развивающихся гонад являются гоноциты , дающие начало овогониям и сперматогониям . Дифференцир овка яичка начинается несколько раньше , чем яичника , та к как высокая гормональная активность фетальн ого яичка необходима для дальнейшего формиров ания полового тракта мужского плода . Яичники в период внутриутробной жизни в гормонал ьном отношении малоактивн ы. Следующим этапом полового формирования ст ановится дифференцировка внутренних и наружных гениталий . На ранних стадиях эмбриогенеза п оловая система имеет бисексуальные закладки в нутренних и наружных половых органов . Внутрен ние половые органы дифференцируют ся на 10 - 12 неделе внутриутробного периода . Основой их развития являются индифферентные мезонефральные (вольфовы ) и парамезонефральные (мюллеровы ) прото ки. При развитии плода женского пола мезо нефральные протоки регрессируют , а парамезонефрал ьные диффере нцируются в матку , яйцеводы , свод влагалища . Этому способствует автономная тенденция любого пола к развитию по женскому , “нейтральному” типу . Маточные трубы формируются в виде парных образований из не слившихся в верхней трети мюллеровых т яжей , в то время как матка и влагалище образуются в результате срастания мюллеровых протоков . Слияние мюллеровых ходов начинается с каудального конца к 9-ой неделе эмбриогенеза . Завершение формирования матк и как органа происходит к 11-ой неделе . Матка разделяется на тело и шейку к концу 4-го месяца внутриутробного разви тия. При развитии плода мужского пола пара мезонефральные протоки регрессируют , а мезонефрал ьные дифференцируются в придатки яичка , семен ные пузырьки , семяпровод . Формирование половых путей по мужскому типу во зможно то лько при наличии полноценного , активного эмбр ионального яичка . Парамезонефральные (мюллеровы ) пр отоки у эмбрионов мужского пола регрессируют под влиянием фактора синтезируемого фетальны ми яичками и названного “антимиллеровым факто ром” . Активность его сохраняется в яичках в течении всей внутриутробной жизни и даже после рождения . Однако парамезонефра льные протоки очень недолго чувствительны к фактору регрессии и уже в постнатальном периоде эта чувствительность исчезает . Мезон ефральные протоки перси с тирует и диференцируют только при достаточном количестве андрогенов , продуцируемых фетальными яичками . Дифференцировке парамезонефральных протоков тестосте рон не препятствует. Наружные половые органы формируются с 12-ой по 20-ю неделю внутриутробного перио да . Основой развития наружных половых органов плодов обоего пола являются половой бугорок , лабиоскротальные валики и урогенита льный синус . У плода женского пола диффере нцировка наружных гениталий происходит не зав исимо от состояния гонад . Формирование нар у жных гениталий плода мужского по ла происходит только при достаточно высокой функциональной активности эмбриональных яичек . Нисхождение яичек из брюшной полости начин ается с 3-го месяца эмбриональной жизни , а к 8 - 9 месяцу яички опускаются в мошонку . Их о п ускание обусловленно как механическими так и гормональными факторами. Аномалия одного или нескольких детерминан т пола , поломка комплексного механизма “запус кающего” половое развитие , могут привести к анатомическим и функциональным отклонениям от нормы , к р азличным клиническим формам нарушений половой дифференцировки , которые н е столь редки , как принято считать . Различ ные хромосомные аберрации , генные мутации , спо собствуя нарушению гормонального баланса или изменению рецепции гормонов в эмбриональном п ериод е могут быть причинами врожден ных аномалий полового развития . Наряду с х ромосомными аберрациями (структурными и количеств енными ), генными мутациями врожденные нарушения половой дифференцировки могут быть обусловленн ы и различными эмбриотоксическими фактора м и (интоксикация , инфекция , травма , лекарств енные средства ), нарушением гормонального баланса у беременной в ответственные за формиров ание полового тракта периоды эмбрионального р азвития. Тип нарушения половой дифференцировки зав исит от причины и времени ее возник новения в онтогенезе . На более ранних этап ах эмбриогенеза (6-10 нед .) возникает агенезия гона д . Если по каким-то причинам нарушается пр оцесс дифференцировки , т.е . формирование гонад , то может развится организм без половых же лез , с полным отсутствие м функционал ьных элементов (агенезия гонад ). Наиболее часто агенезия гонад становится следствием патолог ии половых хромосом . Иногда причиной агенезии гонад бывают другие повреждающие факторы (интоксикация , инфекция , радиация ), препятствующие дифференцировк е гонад . В таких сл учаях находят нормальный для женщин и муж чин набор половых хромосом . Независимо от причины , вызывающей агенезию гонад , клиническая картина будет во многом сходна . Вместо гонад у больных находят полоски соединительно й ткани не содержащие ф ункциональны х элементов . В дальнейшем развивается женский фенотип с выраженным гипогонадизмом как следствие отсутствия фетальных гонад и автоно мной тенденцией любого плода к развитию п о женскому , “нейтральному” типу . Таким образом агенезия гонад представл я ет собо й наиболее рано возникающую патологию половог о формирования . К ней относят синдром Шере шевского - Тернера , “чистую” агенезию гонад. В более поздние периоды эмбриогенеза возникает патология полового формирования , называ емая дисгенезией гонад . Дисгене зия гонад - собирательное понятие , включающее в себя ряд синдромов обусловленных нарушеними эмбрион ального развития гонад в результате хромосомн ых аберраций , генных мутаций или эмбриотоксич еских факторов . Сюда относят синдром дисгенез ии яичников и синдром дисгенезии я ичек . Во многих случаях синдрома дисгенезии яичников определяют мозаичный кариотип 45,Х O/46,ХХ , что препятствует нормальной дифференцировке яичника . При нормальном женском кариотипе не исключается генная мутация , возможно дей ствие других повре ж дающих факторов , способствующих формированию неполноценного , дисген етичного яичника . Фенотип у больных с синд ромом дисгенезии яичников всегда женский , а неполноценность яичника проявляется лишь в пубертатном периоде более или менее выраже нным гипогонадизм о м . Нарушение формир ования полового тракта может быть свзано с недоразвитием , дисгенезией яичек . Причины те же . Дисгенетичные яички не обеспечивают р егресс парамезонефральных протоков и нормальную маскулинизацию наружных гениталий , что спосо бствует развит и ю дериватов парамезоне фральных протоков. Генетически обусловленные нарушения половой дифференцировки при синдроме тестикулярной ф еминизации происходят в период эмбриогенеза . В результате нарушения специфической реакции органов-мишеней на андрогены развива ется женский фенотип у плода мужского генетически и гонадного пола . Внутренние половые орга ны у таких больных мужские , а наружные - женские . При неполной форме синдрома отмеч ается незначительная маскулинизация наружных ген италий. Одним из хромосомных синдр омов , пр отекающих с нарушениями полового развития , яв ляется синдром Шерешевского - Тернера . Типичная клиническая картина которого проявляется при кариотипе 45,ХО , существуют следующие варианты мозаицизма : 45,ХО /46,ХХ ; 45,ХО /46,ХУ ; 45,ХО /47,ХХХ , редко 45,Х О /47,ХХУ . Масса тела детей с синдромом Шерешевского - Тернера при ро ждении меньше нормы . У новорожденных выявляет ся лимфатический отек стоп , голеней , кистей рук , складки кожи на шее . Задержка роста проявляется в любом возрасте , в отдельных случаях с рожден и я . Отставание в росте особенно заметно в пубертатном периоде . Рост редко достигает 150 см . При осм отре обращает на себя внимание общая дисп ластичность , дети коренастые (низко посаженная голова , короткая шея , бочкообразная грудная клетка с широко раставлен н ыми сос ками и вдавлением в области грудины /щитов идная грудь /) Для больных с синдромом Шере шевского - Тернера характерно : короткая шея с широким основанием , низкая граница роста во лос на шее сзади , крыловид-ные кожные скла дки от затылка к надплечьям , так н азываемая “шея сфинкса” . Выделяют следующ ие особенности лицевого черепа : микрогнатия , р етрогнатия , птоз , эпикантус , деформированные и низко расположенные уши . Мозговой череп относ ительно больше лицевого . В некоторых случаях наблюдается вальгусная девиаци я ло ктевых и коленных суставов , укорочение метака рпальных и метатарзальных костей , деформации ногтей глубоко сидящих в ногтевом ложе . На коже много пигментных пятен , витилиго . Ле гкое припухание кончиков пальцев (подушечки ). В рожденные пороки развития внутр е нних органов такие как коарктация аорты , незар ащение межжелудочковой перегородки и артериально го протока , стеноз аорты , легочной артерии , подковообразная почка , двойные лоханки и моче точники , ротация , гипоплазия почки . Интеллект с нижен . Половой инфантилиз м проявляется в пубертатном периоде :нет вторичных поло вых признаков , молочные железы не развиваются , вторичное оволосение отсутствует или скудно е , недоразвиты половые губы , влагалище и м атка . Слизистая оболочка вульвы и влагалища сухая , ее эпителиальный по к ров тонкий . Больные с синдромом Шерешевского - Терн ера обращаются за медицинской помощью в о сновном в связи с низкорослостью . При УЗИ матка инфантильная , гипоплазирована , придатки в виде тяжей . Рентгенологическое исследование кистей и лучезапястных сустав о в выявляет отставание дифференцировки костей ( костный возраст отстает на 2 - 4 года ), гипертрофич еский остеопороз . На краниограмме гиперпневматиза ция пазух основной кости . Пневмопельвиограмма - резко гипоплазированная матка и тяжи в местах расположения я и чников . Повыш ение гонадотропной активности , особенно ФСГ в пубертатном периоде (9 - 13 лет ), максимальный объе м функциональной активности к 16 - 17 годам . Секрец ия ЛГ имеет такой же характер , но его уровень обычно составляет 1/2 - 1/6 уровня ФСГ . Резкое у в еличение ЛГ и ФСГ с частыми хаотичными десинхронизированными колеба ниями , сохраняется обратная связь в системе гипофиз - гонады , неоходима эстрогенотерапия . Экс креция эстрогенов низкая , вагинальные мазки а трофического типа . Небольшое повышение СТГ , во змо ж на нечувствительность тканей к тиреоидным гормонам . Снижена толерантность к глюкозе , гликемическая кривая сомнительная или деабетоидна . Цитогенетическое исследование выявл яет кариотип 45хо или 45хо /46хх , половой х роматин отсутствует или резко снижен . Треб у ется гормональное лечение. Классический вариант синдрома Клайнфельтера представляет собой триаду симптомов в ви де гипогонадизма , гинекомастии и дисгенезии с емен-ных канальцев яичек . Причина данного сост ояния одна или более лишняя Х-хромосома в кариотипе , т .е . хромосомный набор 47,ХХУ или 48,ХХХУ . Иногда выявляется хромосомный мозаицизм типа ХХУ /ХУ или ХХУ /ХХ или ХХХУ /ХУ или ХХХ /ХХУ . каждая лишняя Х-хромосома усиливает интеллектуальную недостаточн ось , а при мозаицизме внешние проявления с индрома могут быть н еярко выраженны ми , стертыми . Основным проявлением аномального набора половых хромосом является дефект фу нкции интерстициальных клеток и как следствие - асперматогенез . Недостаточность функции интерсти циальных клеток проявля-ется в клинике заболе вания приз н аками общей андрогенной недостаточности , с одной стороны , и местной гиалинизацией семявыносящих канальцев - с дру гой . Клиническая диагностика синдрома Клайнфельте ра в период новорожденности невозможна , так как никаких характерных особенностей при о бследов а нии новорожденных мальчиков с аномальным набором половых хромосом XXY не выявляется . При исследовании мазков слизистой щек оп ределяются хроматинположительные интерфазные ядра . Обязательный признак заболевания - гипоплазия г онад - в допубертатном периоде оп ределяетс я редко . В части случаев в допубертатном периоде проявляются признаки задержки умстве нного развития , что может служить основанием для исследования полового хроматина . Предвар ительный диагноз заболевания на основании кли нических данных возможен ли ш ь в препубертатном или пубертатном периоде . Несмотр я на немногочисленность признаков , клиника си ндрома отличается достаточно выраженным полиморф измом . В зависимости от соматического развити я выделяют следующие типы синдрома Клайнфельт ера : диспластический - худощавый тип , псевдо мускулистый с так называемым евнухоидным отло жением жира на бедрах , груди и нижней части живота . При евнухоидном сложении хромат ин положительные больные обычно выше среднего роста . Высокий рост больных обусловлен дл инными ногами . Отм е чается склонность к более узким плечам и более широком у тазу . Определяется плоская и узкая грудн ая клетка , слабое развитие мускулатуры , сутуло ватость . У подростков и больных молодого в озраста наблюдается синюшность кистей и стоп , их повышенная потливость. Гинекомасти я развивается в препубертатном и пубертатном возрасте с 12 до 16 лет , обычно с двух сторон . Ткань железы больного состоит из протоков , вокруг которых преобладает развитие плотной фиброзной ткани , обычно железы не секретируют . Развитие гинекомас т ии объясняется повышенным образованием эстрогенов интерстициальными клетками тестикулы . Наружные половые органы мужского типа . Яички опущены в мошонку , плотные , очень маленькие 1,5см .( при норме 5см .). Внутренние половые органы з начительно меньших размеров по сравне нию с нормой . Оволосение на лице скудное , вместе с тем , характерна низкая граница роста волос на лбу , подмышечное редкое , на лобке обычно женского типа (по всей видимости обусловлено общей количественной и качественной недостаточностью андрогенов, а также пониженной чувствительностью к андроге нам со стороны тканей ). Для больных характ ерен высокий уровень гонадотропинов. Еще один синдром протекающий с наруше нием полового развития и имеющий выраженный семейный характер называется синдром тестику лярно й феминизации . Передается женщинам - н осительницам патологического гена , у них отме чается слабое половое оволосение , позднее нач ало менструаций . Синдром тестикулярной феминизаци и объясняют недостаточной активностью или нес табильностью фермента 5-&-редукта з ы , отв етственной за образование важного метаболита тестостерона 5-&-дигидротестостерона , который обеспечива ет раз-витие наружных гениталий по мужскому типу . Показано , что при данном синдроме снижены , либо полностью отсутствуют рецепторы к андрогенам в кле т ках некоторых тканей . При отсутствии реакции тканей на половой гормон тоническая секреция гонадотро пинов повышается . При тестикулярной феминизации резко повышено содержание ЛГ в крови . Г онадотропины , взаимодействуя со специфическими ре цепторами , расположе н ными внутри клет очных мембран не только реагируют с рецеп торными белками , но и влияют на их обр азование . Большие количества ЛГ тормозят собс твенные рецепторы . Несмотря на ареактивность тканей к андрогенам , происходит нормальная ма скулинизация центров рег у лирующих сек рецию гонадотропинов . Большинство исследователей считают , что в основе патогенеза лежит ген етически обусловленная ареактивность тканей к андрогенам при сохраненной чувствительности к эстрогенам . Фетальные яички обладают антимюл леровыми свойств а ми что приводит к атрофии парамезонефральных протоков . В след ствие этого у больных отсутствует матка , м аточные трубы и верхняя треть влагалища . В нутренние гениталии мужские , предстательной желез ы нет , есть слепой влагалищный отросток ур огенитального синус а . При полной аре активности тканей к андрогенам или нарушении биосинтеза тестостерона маскулинизации наружных гениталий не происходит и они сохраняют женское , нейтральное строение . Явления фемини зации в пубертатном периоде объясняются повыш енной продукцией эстрогенов яичками в следствии усиленной стимуляции гонадотропинами . В ыделяют две формы в зависимости от выраже нности эстрогеного и андрогеного воздествия . Для полной формы характерно полное отсутствие чувствительности к андрогенам в результате чего больны е имеют женский фен отип и правильное строение наружных гениталий . В пубертатном периоде формируется женское строение тела , развиваются молочные железы . Половое оволосение чаще отсутствует или очень скудное , тогда как волосы на голове в еликолепные , внешнос т ь привлекательная , миловидная , женственная . Неполная форма характе ризуется частично сохранной чувствительностью ор ганов-мишений к андрогенам , что выражается в незавершенной маскулинизации наружных гениталий проявляющейся уже при рождении . В пубертатн ом п е риоде маскулинные черты , инте рсексуальное телосложение . Основными признаками с индрома тестикулярной феминизации являются генет ический и гонадный мужской пол , отсутствие матки , маточных труб , верхней трети влагалищ а , незавершенная маскулинизация наружных г ениталий , развитие феминизации в пубертат ный период . Нет полового оволосения , менструац ий . Цитогенетически : половой хроматин отрицательны й , кариотип - мужской 46 XY . Уровень ба зального тестостерона находится в пределах во зрастной нормы для мальчиков . Урове нь базального эстрадиола превышает возрастную норму для мальчиков , а в некоторых случаях приближается к возрастной норме девочек . Функ циональная проба с хорионическим гонадотропином неоднозначна . Повышен уровень ЛГ . Повышение гонадотропной активности набл ю дается в 12 - 13 лет . В 13 - 14 лет увеличивается уровень тестостерона и эстрадиола . К 16 - 17 годам тестосте рон приближается к возрастной норме мальчиков , а уровень эстрадиола повышается. Нарушения половой дифференцировки могут б ыть обусловлены не только хромосомными аберрациями , но и генными мутациями и разл ичными эмбриотоксическими факторами . В следствие этого в практике встречается множество с индромов протекающих с теми или иными при знаками нарушений полового развития . Ниже при ведено ряд синдромов в я д ерные признаки (т.е . встречается в 80% наблюдений это го синдрома ) которых входят некоторые провлен ия нарушений полового развития. · Перрольта синдром : глухота , тугоухость люб ого типа ; а -, гипоплазия , дисгенезия яичников ; гипогонадизм ; а -, гипоплазия , одно рогая м атка ; нанизм пропорциональный ; атаксия ; задержка интеллектуального развития ; короткая шея ; сколи оз и др .. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. · Вудхауза олигофрении - глухоты - гипогонадизма синдром : задержка интеллект уального развития ; глух ота , тугоухость ; гип огонадизм ; сахарный диабет ; гипотрихоз скальпа ; а -, гипоплазия бровей ; а -, гипоплазия , однорог ая матка ;а -, гипоплазия , дисгенезия яичников ; гипоплазия грудных желез и др..Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. · Де Груши олигофрени и - нанизма - инверсии пола синдром : заде ржка интеллектального развития ; микроцефалия ;а -, гипоплазия , однорогая матка ; инверсия пола , ХУ дисгенез ; нанизм пропорциональный ; гирсутизм , густые брови , большой нос ; а -, гипоплазия , дисгенезия яичников ; гипоплаз и я пол овых губ и др..Наследуется по аутосомно-рецесси вному типу. · Майнека полидактилии - мочеполовых аномалий синдром : а -, гипоплазия по чек ; а -, гипоплазия , однорогая матка ;а -, гипо плазия , дисгенезия яичников ;опухоли половых ж елез ; пренатальная гипоплазия и др..Неуточнен ный тип наследования. · Тиби олигофрении - ожир ения - гипогонадизма синдром : задержка интеллектуал ьного развития ;гинекомастия ; гипогонадизм ; ожирени е ; арахнодактилия кисти ; а -, гипоплазия , однорог ая матка ; а -, гипоплазия , дисгенезия яичников ;сутулость ; Х-образное искривление ног и др..Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. · Ульнаро - маммарный син дром : гипоплазия сосков ; гипогонадизм ; а -, гипо-п лазия 4-5 пальцев кисти или стопы ; микроцефалия ; а -, гипоплазия однорогая матка ; нанизм про по рциональный ; ожирение ; евнухоидное сложение и др.. · Хеймета глухоты - нефро патии - гипогонадизма синдром : глухота,тугоухость ; н ефропатия , протеинурия ; гипогонадизм ; начало заболе вания после 5 лет ; а -, гипоплазия , однорогая матка ; а -, гипоплазия , дисгенези я яичников ; аменоррея и др..Наследуется по аутосомно-рецес сивному типу. · Аль - Эвейди гипотрихоз а - гипогонадизма синдром : а -, гипоплазия , одноро гая матка ; а -, гипоплазия яичек ; гипогонадизм ; очаговая алопеция ; гипотрихоз тела ; а -, гипоп лазия , дисгенезия яичников ; аменоррея и д р .. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. · Бернара - Уэйла невроло гических аномалий - гипогонадизма синдром : атаксия ; дизартрия , дислалия ; гипогонадизм ; высокий сво д стопы ; начало заболевания после 10 лет ; аме норрея и др..Нас ледуется по аутосомно-рецес сивному типу. · Фразье гонадального ди сгенеза - нефропатии синдром : нефропатия ; а -, гип оплазия , дисгенезия яичников ; инверсия пола , ХУ дисгенез ; аменоррея и др..Неуточненный тип наследования. · Бенгстеда олигофрении - нанизма - г ипогонадизма синдром : атаксия ; з адержка интеллектуального развития ; микроцефалия ; гипогонадизм ; нанизм пропорциональный ; сахарный ди абет и др..Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. · Броснека олигофрении - нанизма - инверсии пола синдром : задержка ин теллектуального развития ; тригонцефалия ; атрез ия , стеноз слуховых проходов ;инверсия пола , ХУ дисгенез ; нанизм пропорциональный ; а -, гип оплазия , однорогая матка и др..Наследование по аутосомно-рецессивному типу. · Малоуфа кардиопатии - г ипогонадизма синдром : птоз век ; широкая , высокая спинка носа , переносье ; кардиопатия ; а -, гипоплазия , дисгенезия яичников ; гипогонадизм и др..Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. · Неумена множественной гипоплазии эндокринных желез синдром : а -, гипоп лазия гипофиза , щит овидной железы , надпоче чников ; а -, гипоплазия , дисгенезия яичников , яич ек . Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. · Вейнштейна глухоты - ка таракты - нанизма - гипогонадизма синдром : катаракта ; глухота , тугоухость ; гипогонадизм ; нанизм ; ожи рение. · Фри ска аномалий лица - гипогонадизма синдром : задержка интеллект уального развития ; энофтальм ; широкая спинка н оса , переносье ; прогения ; гипогонадизм ; евнухоидное сложение и др..Наследуется по аутосомно-рецесс ивному типу. · Фитч нанизма - аномалий кистей - гип огонадизма синдром : гипогонади зм ; нанизм ; изодактилия ; а -, гипоплазия фаланг кистей и др..Наследуется по аутосомно-доминантно му типу. · Фамизимы акромегалии - черного акантоза синдром : широкая спинка носа , толстые губы , макрогения ; гипогонадизм ; нанизм ; бр ахидактилия ; черный акантоз ; нечувствит ельность к инсулину . Наследуется по аутосомно- рецессивному типу. Следует отметить , что распростране нность в популяциях вышеперечисленных синдромов невелика : для подавляющего большинства данны х нозологий составляет 1:2 00000-500000. СПИСОК ЛИТЕР АТУРЫ : 1 “Нарушения полового развития” под редакцией профессора М.А . Жуковского М . Мед . 1989 г. 2 Беникова Е.А ., Бужиевская Т.И ., Сильванская Е.М . “Генетика эндокринных заболева ний” Киев Наукова Думка 1993г. 3 Симпсон Дж.Л ., Гол бус М.С ., Мартин Э.О ., Сарто Г.Е . “Генетика в акушерстве и гинекологии” М . Мед . 1985г. 4 Бочков Н.П ., Захаров А.Ф ., Иванов В.И . “Медицинская генетика” М . Мед . 1984г. 5 Козлова С.И ., Демикова Н.С ., С еманова Е ., Блинникова О.Е., “Наследственные синдромы и м едико-генетическое консультирование” М . Практика 1996 г. 6 Ильина Е.Г ., Колосов С.В . “Си нДиаг” Программа Синдромальной Диагностики Версия - 1.1 Минск - 1993г. 7 “ Наследственн ая патология человека” руководство в 2 - х т омах . п /р Вельтищева Ю . Е . Бочкова Н.П . М . 1992
1Архитектура и строительство
2Астрономия, авиация, космонавтика
 
3Безопасность жизнедеятельности
4Биология
 
5Военная кафедра, гражданская оборона
 
6География, экономическая география
7Геология и геодезия
8Государственное регулирование и налоги
 
9Естествознание
 
10Журналистика
 
11Законодательство и право
12Адвокатура
13Административное право
14Арбитражное процессуальное право
15Банковское право
16Государство и право
17Гражданское право и процесс
18Жилищное право
19Законодательство зарубежных стран
20Земельное право
21Конституционное право
22Конституционное право зарубежных стран
23Международное право
24Муниципальное право
25Налоговое право
26Римское право
27Семейное право
28Таможенное право
29Трудовое право
30Уголовное право и процесс
31Финансовое право
32Хозяйственное право
33Экологическое право
34Юриспруденция
 
35Иностранные языки
36Информатика, информационные технологии
37Базы данных
38Компьютерные сети
39Программирование
40Искусство и культура
41Краеведение
42Культурология
43Музыка
44История
45Биографии
46Историческая личность
47Литература
 
48Маркетинг и реклама
49Математика
50Медицина и здоровье
51Менеджмент
52Антикризисное управление
53Делопроизводство и документооборот
54Логистика
 
55Педагогика
56Политология
57Правоохранительные органы
58Криминалистика и криминология
59Прочее
60Психология
61Юридическая психология
 
62Радиоэлектроника
63Религия
 
64Сельское хозяйство и землепользование
65Социология
66Страхование
 
67Технологии
68Материаловедение
69Машиностроение
70Металлургия
71Транспорт
72Туризм
 
73Физика
74Физкультура и спорт
75Философия
 
76Химия
 
77Экология, охрана природы
78Экономика и финансы
79Анализ хозяйственной деятельности
80Банковское дело и кредитование
81Биржевое дело
82Бухгалтерский учет и аудит
83История экономических учений
84Международные отношения
85Предпринимательство, бизнес, микроэкономика
86Финансы
87Ценные бумаги и фондовый рынок
88Экономика предприятия
89Экономико-математическое моделирование
90Экономическая теория

 Анекдоты - это почти как рефераты, только короткие и смешные Следующий
Не все знают, что ромашки бывают двух сортов: "Любит" и "Не любит".
Сорт определяется отрыванием лепестков
Anekdot.ru

Узнайте стоимость курсовой, диплома, реферата на заказ.

Обратите внимание, реферат по медицине и здоровью "Врожденные пороки развития половой системы", также как и все другие рефераты, курсовые, дипломные и другие работы вы можете скачать бесплатно.

Смотрите также:


Банк рефератов - РефератБанк.ру
© РефератБанк, 2002 - 2016
Рейтинг@Mail.ru