Реферат: Амилоидоз почек - текст реферата. Скачать бесплатно.
Банк рефератов, курсовых и дипломных работ. Много и бесплатно. # | Правила оформления работ | Добавить в избранное
 
 
   
Меню Меню Меню Меню Меню
   
Napishem.com Napishem.com Napishem.com

Реферат

Амилоидоз почек

Банк рефератов / Медицина и здоровье

Рубрики  Рубрики реферат банка

закрыть
Категория: Реферат
Язык реферата: Русский
Дата добавления:   
 
Скачать
Архив Zip, 41 kb, скачать бесплатно
Заказать
Узнать стоимость написания уникального реферата

Узнайте стоимость написания уникальной работы

17 План реферата: 1) Введение. 2) Определение амилоидоз а и классификация амилоидозов. 3) Патогенез. 4) Клиническая картина. 5) Течение и прогноз. 6) Диагноз. 7) Лечение. 1 .ВВЕДЕНИЕ Несмотря на более чем столетнюю историю изучения («сальная болезнь» Ро китанского - 1842 г. , «амилоид» Вирхова - 1853 г.), проблема амилоидоза продолжает привлекать внимание исследователей. Это связано с несколькими причина ми. Прежде всего, амилоидоз до сих пор остается распространенным заболев анием. Если его частота в общей популяции не установлена, - приводятся лиш ь данные о возможности поражения до 0,3% населения, то несомненно с большей определенностью можно говорить о распространенности амилоидоза среди лиц, страдающих известными, осложняющимися амилоидозом заболеваниями, с тенденцией при некоторых из них к учащению (ревматоидный артрит, опухо ли различной локализации). Вопрос о том при каких заболеваниях развивается амилоидоз, остается до к онца невыясненным, хотя обычно по-прежнему в первую очередь называют туб еркулез и ревматоидный артрит. Возможен амилоидоз и при хронических наг ноениях - остеомиелите; бронхоэктатической болезни и других легочных на гноениях; сифилисе, а также лимфогранулематозе; опухолях паренхимы почк и, легкого; неспецифическом язвенном колите, болезнях Крона и Уиппля; зат яжном септическом эндокардите и других, более редких заболеваниях (напр имер, медуллярный рак щитовидной железы). Несомненно, заболеваемость амилоидозом населения разных стран зависи т от распространения названных заболеваний и особенно наследственных форм патологии, чем и объясняется, например, высокая частота амилоидоза почек странах Средиземноморского бассейна ( связан с частотой периодич еской болезни - Средиземноморской лихорадки; Амилоидоза нервной систем ы в Португалии (португальский невропатический амилоидоз) и т.д. 2.Определение амилоидоза и классификация амилоидозов. 2.1 Амилоидозом (амилоидной дистроф ией) называют мезенхимальный диспротеиноз, сопровождающийся глубоким нарушением белкового обмена, появлением аномального фибриллярного бел ка и образованием в межуточной ткани сложного вещества - амилоида. 2.2. Классификация амилоидозов . Руководствуясь причинны ми факторами возможным патогенетическим механизмом, различают 5 форм амилоидоза: 1) идиопатический (первич ный), причина и механизм разви тия неизвестны (не исключено, то в ряде случаев он представляет собой спо радические варианты наследственного амилоидоза); 2) наследственный (генети ческий, семейный), возникающий вследствие генетического дефекта синтез а фибриллярных белков организма 3) приобретенный (вторич ный), который может возникать при нарушении иммунологического гомеоста за (амилоидоз как осложнение хронических инфекций, ревматических болезней и злокачественных опух олей или в результате неопластической трансформации клеток белоксинте зирующей системы (амилоидоз при парапротеинемических хронических лимф атических лейкозах; амилоидоз опухолей APUD -системы - АР UD -амилоид) 4) старческий амилоидоз, в основе развития которого лежат инволютивные нарушения обмена белков: 5) локальный опухолевид ный амилоидоз, природа которого неясна. Идиопатический, наследст венный, старческий и локальный опухолевидный амилоидоз рассматривают в качестве нозологических форм. Приобретенный амилоидоз, встречающийс я при тех или иных заболеваниях является осложнением этих заболеваний, «второй болезнью» не зависимо от формы амилоидоза для него характерно вытеснение специализ ированных элементов органов и тканей амилоидным веществом с понижение м, а в финале и утратой их функции. В зависимости от преобладания поражения амилоидозом тех или иных ор ганов недостаточность которых становится ведущей, различают нефропатический, кардиопатический, нейропатический, гепа топатический, эпинефропатический, смешанный и генерализованный типы амилоидоза. Форма Основной мех-м развития Клинический тип Морфологический вид в зависимости от отношения амил оида к волокнам соединительной ткани Идиопатический(первичный) Неизвестен Системный Кардиопатический Нейропатический Нефропатический Энтеропатический Гепатопатический Периколлагеновый «» «» Периретикулярный «» «» Наследственный: · Периодическая болезнь · Семейный амилоидоз с лихорадкой, кр апивницей и глухотой · Семейный амилоидоз с аллергическим и проявлениями, лихорадкой из нефропатией · Семейный нефропатический амилоидо з типы: 1. Португальский 2. Rukavina et al. 3. Van Allen et al. 4. Maretoja · Семейный кардиопатический амилоид оз «» Генетич. Дефект синтеза фибрилл. Белков. «» «» «» «» «» «» Нефропати ческий «» «» Кардиопатический «» «» «» «» Приобретенный (вторичный) · Амилоидоз, как осложнение хроническ их инфекций · Параамилоидоз Нарушение иммунолог. гомеостаза Неопластич. трансформация клеток Нефротический Эпинефропатический Гепатопатический Смешанный Смешанный Периретикулярный «» «» Периколлагеновый «» Старче ский амилоидоз Инволютив- ные нарушения обмена белков Кардиопатический Триада Schwartz «» Локальный опухолевидный Неизвестен «» 3. Патогенез амилоидоза. В настоящее время конкури руют следующие теории патогенеза амилоидоза: иммунологическая, теория клеточной локальной секреции и мутационная. По иммунологической теории амилои д рассматривался до некоторого времени, как продукт реакции антиген-ант итело. В настоящее время эта теория считается несостоятельной. Доказано , что иммунные комплексы в амилоиде являются лишь гематогенными «добавк ами». Вместе с тем роль гуморального и клеточного иммунитета можно счита ть доказанной; с нарушениями в иммунологическом гомеостазе можно связа ть появление клеток пула амилоидобластов, способных секретировать ано мальный фибриллярный белок. Однако, такое объяснение применимо лишь к эк спериментальному амилоидозу и вторичному амилоидозу у человека (исклю чая параамилоидные синдромы). Механизм же развития идиопатического, сем ейного и старческого амилоидоза иммунными нарушениями объяснить нельз я. По теории клеточного локального синтеза амилоид рассматривается, как продукт секреции клеток РЭС, а амило идоз - как «мезенхимальная болезнь». Это хорошо аргументированная теори я, так как синтез фибриллярного белка амилоида клетками мезенхимальног о происхождения получил убедительные доказательства. Она позволяет по нять где и как образуются белки и гликопротеиды амилоидного вещества. Од нако и эта теория не лишена недостатков. Она, например, не позволяет раскр ыть молекулярный механизм синтеза аномального белка клетками РЭС. Буду чи приложима лишь к вторичному амилоидозу человека и экспериментально му амилоидозу, она не объясняет механизм развития генетического , первич ного и старческого амилоидозов. Мутационная теория амилоидоза мож ет стать универсальной в объяснении патогенеза всех известных его форм , если представить возможное разнообразие мутагенных факторов. При втор ичном амилоидозе мутации связаны с длительной антигенной стимуляцией. При генетическом амилоидозе речь идет о мутациях гена, которая может про изойти в любом локусе, чем и определяются различия в составе амилоида у р азных людей и животных. При старческом амилоидозе механизмы подобны, так как этот амилоидоз рассматривается ,как фенокопия генетического. Клето чные мутации при параамилоидозе и амилоидозе опухолей обусловлены опу холевыми мутагенами. 4. Клиническая картина амилоидоза почек. Клинические проявления а милоидоза разнообразны и зависят от локализации амилоидных отложений, степени их распространенности в органах, наличия сопутствующих осложн ений. Особенно, развернутой клиническая картина становиться при пораже нии почек - наиболее частой локализации амилоида. Хотя в последние годы в качестве причины смерти при амилоидозе все чаще описывается недостаточность различных жизненно важных органов, особе нно сердечная, все же, несомненно, что наиболее обычна при этой болезни см ерть от уремии. Вот почему поражение почек при амилоидозе по прежнему пр едставляет преимущественный интерес. Теперь хорошо известна частота п оражения почек при амилоидозе - не только вторичном, но и первичном и гене тическом. Постепенное распространение амилоидных отложений и все большее в овлечение в процесс сосудистой стенки обуславливают развитие ведущих симптомов амилоидоза почек - нарастание и развитие протеинурии с типичн ым возникновением НС, постепенного снижения кровотока, уменьшения клуб очковой фильтрации и появления азотемии, нередко нефрогенной гипертон ии. При этом в случаях вторичного амилоидоза могут наблюдаться проявлен ия того заболевания, при котором амилоидоз развился. Тогда клиническая к артина приобретает своеобразный характер, на фоне которого признаки не фропатии, особенно начинающейся, могут быть едва заметны. Больных амилоидозом беспокоят слабость, отсутствие аппетита, н аличие отеков, возникающих на нижних конечностях, а иногда и распростран енных - ухудшающих дыхание, пищеварение, мочеотделение. В ряде случаев могут появиться боли в области поясницы. Развитие ПН, арте риальной гипертонии, присоединение осложнений или обострение заболева ния, при котором развился амилоидоз делают жалобы больных амилоидозом б олее многообразными. Олигурия, встречающаяся во время больших отеков, мо жет смениться полиурией, обычной для стадии ХПН, но нередко снижение диу реза вместе с отеком сохраняется и в терминальный период болезни. Иногда возникает диарея. В некоторых случаях жалобы больных определяются амил оидным поражением сердца ( одышка, аритмии), нервной системы (различные на рушения чувствительности), органов пищеварения (макроглоссия, синдром н арушения всасывания), описаны артральгии у больных амилоидозом, наприме р в связи с миеломной болезнью. Протеинурия - важнейший и наиболее достоверный симптом амилоидоза поч ек - развивается при всех его формах, однако является наиболее характерн ой и выраженной при вторичном амилоидозе, когда она встречается в 64 - 72 % слу чаев. Протеинурия может быть выявлена в разные сроки - одинаково часто ка к в первые 3 года, так и после 10 лет существования основного заболевания. Ка к правило протеинурия сохраняется и при развитии ХПН, включая ее термина льную стадию. Возможно с мочой при амилоидозе выделяется и белок SAA , относительная молекулярная масса которого не превышает 100 000 , особенно при НС. Этим можно объяснить одинаков ый (почти нормальный) уровень белка SAA в сыворотке крови больных как вторичным, так и первичным амило идозом. Продолжительная потеря белка почками, а также ряд других факторов ( уси ление распада белка в организме, уменьшение поглощения, а иногда и усиле ние выведения белка через ЖКТ ) приводят к развитию гипопротеинемии с ги поальбуминемией и связанного с ними отечного синдрома. Сочетание масси вной протеинурии с выраженными отеками - характерный клинический призн ак амилоидоза почек. Одновременно с гипопротеинемией, а иногда и опережа я ее развивается диспротеинемия. Характер ее может зависеть от особенно стей того заболевания, при котором развился амилоидоз, но и сам по себе ам илоидоз, как правило, сопровождается заметным, хотя и не являющимся спец ифическим, изменением отношения белков плазмы. Обычно имеет место увели чение фракции a 2 - и g -глобулинов сыворотки, причем гипер- g -глобулинемия в некоторых случаях мо жет служить дифференциально-диагностическим признаком. Можно обнаружи ть повышение гликопротеинов в a 1 - и b -фракциях с однов ременным снижением гликопротеидов в альбуминах. Одновременно с выраженной диспротеинемией , как ее проявление у больши нства больных наблюдается повышение СОЭ и измененные осадочные пробы. Весьма частым признаком выраженного амилоидоза является гиперлипиде мия. Повышение содержания холестерина с нарушением соотношения липопр отеидов и увеличением b-липопротеидов, триглицеридов крови может быть в есьма значительным, хотя и не столь высокой степени , как при хроническом нефрите нефротического типа, особенно у детей. Гиперхолестеринемия обы чно сохраняется у истощенных больных так же как в уремической стадии вме сте с высокой протеинурией и отеками. Такое сочетание массивной протеин урии, гипопротеинемии с гипоальбуминемией, гиперхолестеринемии и отек ов, составляющие классический нефротический синдром, является весьма х арактерным для амилоидоза почек и хорошо известно клиницистам. НС разви вается в среднем у 60 % больных амилоидозом почек. НС, обусловленный амилоидозом, может протекать со всеми своими классиче скими симптомами или без отеков, в сочетании с артериальной гипертонией и признаками поражения печени, селезенки, надпочечников, желудочно-кише чного тракта , поджелудочной железы. Наиболее характерно постепенное развитие НС вслед за нередко ве сьма длительной стадией умеренной протеинурии в отличие от хроническо го ГН, при котором НС часто возникает уже в начале болезни и в дальнейшем р ецидивирует. Правда, у некоторых больных амилоидозом появление этого си ндрома, спровоцированное интеркуррентной инфекцией, охлаждением, трав мой, лекарственными воздействиями, вакцинацией или обострением основн ого заболевания может также казаться внезапным. При этом отеки и выражен ная протеинурия, если предшествующая стадия амилоидоза не была своевре менно выявлена, могут быть ошибочно расценены, как признак острого или о бострившегося хронического нефрита Возникновение НС, как и при других нефропатиях несомненно, свидет ельствует о тяжести поражения почек. Его течение при амилоиде отличаетс я упорством, рано появляющейся резистентностью отеков к различным моче гонным средствам. Спонтанные ремиссии, хотя и описаны , по встречаются редко. Помимо протеину рии, обнаруживается ряд других изменений мочи, составляющих так называе мый мочевой синдром. Правда, они менее значительны и по сравнению с дру гими нефропатиями, как прави ло, мало выражены, но все же классическое определение осадка мочи при ами лоидозе как "мертвого" правомерно не всегда. Обычно соответственно степе ни протеинурии обнаруживаются гиалиновые и р еже зерни стые цилиндры, не обладающие основными свойс твами амилоида - метахромазией с кристаллическим фиолетовым, дихроизмо м, но дающие резко положительную ШИK-реакцию. Сравнительно часто (по данны м Е. М. Тареева, в 11,5% случаев выявляются стойкая микрогем атурия, иногда макрогематурия, которая, как всегда, заставляет проводить дополнительное исследование для исключения опухолевого процесса. Лей коцитурия встречается нередко и без сопутствующего пиелонефрита При а милоидозе можно обнаружить липидурию с наличием двоякопреломляющих кр исталлов в осадке мочи. В последнее время появились сообщения о наличии в моче больных амилоидозом амилоидных фибрилл, что, однако, требует даль нейшего уточнения. Поражение канальцевого аппарата почек при амилоидо зе изучено недостаточно, однако отложение амилоида в мозговом .слое може т привести к полиурии и резистентности к вазопрессину затруднению реаб сорбции воды в собирательных трубках, канальцевому ацидозу, не поддающе муся коррекции бикарбонатом. При амилоидозе нарушение функции почек не всегда отражает степень гист ологической загруженности их амилоидом: так, при наличии НС, несомненно свидетельствующего о значительных отложениях амилоида, экскреторная ф ункция почек может быть сохранной. Обычно клинически почечная недостат очность при амилоидозе не отличается от ХПН другой этиологии — медленн о развивающаяся азотемия со всеми известными ее симптомами, но нередко в сочетании с большой протеинурией (даже с НС) и отсутствием нефрогенной г ипертонии. Быстрое (или внезапное) падение клубочковой фильтрации при а милоидозе может быть связано с тромбозом почечных вен, чему иногда способствует резкое обезвоживание в ре зультате бесконтрольного применения мочегонных. Клинические проявления поражения почек при наследственных формах амил оидоза во многом напоминают нефропатию при вторичном амилоидозе, но обы чно сочетаются с рядом экстраренальных признаков (симптомы периодичес кой болезни, гипертонический синдром, различные аллергические проявле ния). До последнего времени во влечение в процесс почек при первичном амилоидозе не считалось характе рным, так как обычно внимание клиницистов при этом заболевании прежде вс его привлекло поражение других органов и систем (сердце, нервная система , желудочно-кишечный тракт). Действительно при первичном амилоидозе, за и сключением локального, всегда имеется генерализованный процесс, но нер едко с преобладающей патологией того или иного органа, системы, что и поб уждало некоторых морфологов и клиницистов к выделению кардиопатическо го, нейропатического, нефропатического и других вариантов. Так как клини ка поражения почек при этом может возникнуть лишь на определенном этапе болезни, диагноз первичного амилоидоза, а следовательно, и возможность а милоидной нефропатии, должны обсуждаться во всех случаях, когда полимор физм клинической картины, чаще длительное, реже быстрое, но всегда прогр ессирующее течение болезни с драматическим финалом не могут быть объяс нены наличием какого-либо другого заболевания. Из старых критериев, пред ложенных Lubarsch, выдержали испыт ание временем лишь склонность к образованию узловых отложений и отсутс твие предшествующего заболевания., способного объяснить имеющиеся пат ологические проявления. Частота заболевания среди мужчин и женщин при первичном амилоидозе оди накова. Возраст колеблется от 17 до 60 лет, а длительность болезни – от неско льких месяцев до 23 лет. Сроки начала заболевания трудно установить, так ка к первые клинические проявления не соответствуют началу отложения ами лоида. Например, при биопсии десны амилоид обнаруживался без всяких приз наков болезни. Начальные же симптомы заболевания разнообразны. Нередко это длительно существующий моносимптом ( экстрасистолия и прочие наруш ения ритма и т.д.) , затем присоединяются другие признаки, не всегда связан ные с первоначальными изменениями. Постепенно вовлекаются разные орга ны – пестрота симптомов нарастает. Общие проявления (утомляемость, слаб ость, похудание) возникают поздно и уже при развернутой картине болезни. Более чем у четверти больных поражается кожа. Особенно типичны параорби тальные подконъюнктивальные кровоизлияния, петехии, возникающие при м алейшем напряжении. В ряде случаев наблюдаются плотные отеки на пальцах рук или более распространенные, в дальнейшем с атрофией мягких тканей, ч то симулирует склеродермию, а при болезненной отечности , скованности су ставов – ревматоидный артрит. Нередко встречаются уплотнения и болезн енность мышц, их атрофия, что является результатом поражения как самих м ышц так и периферических нервов (полирадикулярный, полинейропатически й симптомокомплексы и т. д.). Возможны нарушения и со стороны вегетативной нервной системы, проявляющиеся слабостью сфинктеров, ранней импотенци ей и т. д., а также различными психическими отложениями при субарахноидал ьном отложении амилоида. Поражение сердечно-сосудистой системы наблюдается у всех больн ых. В процесс могут вовлекаться сосуды любого калибра ,как артериальные , так и венозные. Патология сердца характеризуется большим числом неспец ифических признаков: одышка, сердцебиение, боли в груди, изменение грани ц и тонов, аритмии, симптомокомплекс того или иного порока сердца или инф аркта миокарда, перикардита и т. д. ЭКГ-картина также разнообразна и неспе цифична. Важно подчеркнуть, что поражение сердца типично для первичного генерализованного амилоидоза (ПГА) и нередко сердечная недостаточност ь является непосредственной причиной смерти. Во всех случаях когда гене з сердечной недостаточности, резистентной к терапии, неясен, следует дум ать о амилоидозе сердца, особенно у лиц пожилого возраста. Поражение легких отмечается у половины больных и проявляется одышкой, кровохарканьем, геморрагическими инфарктами, рецидивирующими пневмон иями, легочной недостаточностью, развитием картины фиброзирующего аль веолита и альвеолярно капиллярного блока. Сочетание легочной и сердечн ой недостаточности утяжеляет картину заболевания и затрудняет оценку легочной патологии, однако прогрессирующая одышка, рецидивирующая пне вмония наряду с другими клиническими признаками позволяют заподозрит ь амилоидоз легких. Более чем у половины больных имеются изменения со стороны ЖКТ: болит в ж ивоте, запоры, сменяющиеся поносами , метеоризм, рвота, тошнота, атония киш ечника и желудка амилоидные язвы с развитием перитонита и т. п. Особенно типична макроглоссия с трещинами и пролежнями, длина языка может достиг ать при этом 15 см. и более. Увеличение языка может вести к дизартрии, слюнот ечению, дисфагии и даже полной невозможности пережевывать и проглатыва ть пищу. Представляет интерес, что амилоид в языке не встречается при вто ричных амилоидозах и генетических его формах. Поражение органов РЭС встречается также у половины больных. Выраженно е увеличение лимфатических узлов обычно служит основание для подозрен ия на лимфогранулематоз, саркоидоз, туберкулез, однако стоит учитывать и вероятность амилоидного генеза увеличения последних. Вовлечение в про цесс печени и селезенки характеризуется увеличением и уплотнением орг анов при небольшой болезненности и относительной сохранности функций. Казуистическими случаями являются наличие портальной гипертензии и пе ченочной недостаточности. Поражение надпочечников можно заподозрить при стойкой гипотонии и ад инамии. Гипертония крайне редка возможно потому, что поражение почек в о тличие от вторичного амилоидоза встречается реже (около 40%) и менее выраже но. У 10% больных нефропатия «открывала» болезнь, чаще небольшой протеинури ей. Появле ние протеинурии при первичном амилоидозе, естественн о, не всегда совпадает с началом болезни, при этом Протеинурическая стад ия может продолжаться от 2 мес. до 16 лет, когда наступает смерть больных от н едостаточности различных орга нов (в первую очередь сердца) или наблюда ется переход в нефротическую стадию, что иногда может произойти остро. О б щая длительность НС в среднем составляет около 2 лет. Поражение почек при первичном амилоидозе нередко сопро вождается нали чием в моче белка Бенс-Джонса. Известно, что протеинурия Бенс-Джонса выявлена у 48% больных перв ичным амилоидозом. Хотя нередко она была перемежающейся, слабовы раженн ой, тест термопреципитации был положителен у всех, кроме 1 боль ного. Иссл едования крови и мочи методом электрофореза в агаре, иммуноэлектрофоре за с применением антисывороток к легким цепям, выявило мало заметный М-г радиент в g -зоне в крови лишь у 3 больных; из них у одного в моче с идентификацией белка Бенс-Джонса типа l . В остальных случаях выявить моноклональные им муноглобулины не удалось; это свидетельствует, что парапротеины не могу т влиять на уровень протеинурии. Почечная недостаточность при первичном амилоидозе реже опре деляет прогноз, может быть, еще и потому, что тяжесть поражения клубочков менее выражена, чем при вторичном амилоидозе. Лабораторные показатели при первичном амилоидозе неспецифичны: гипохромная анемия в терминаль ной стадии бо лезни, нейтрофильный лейкоцитоз при воспалении или инфек ции, повышение СОЭ при белковых сдвигах и т. д. Таким об разом, лабораторны е сдвиги нередко обусловлены присоеди нившимся осложнением. Все иммунн ые показатели как кле точного, так и гуморального иммунитета снижены. Ос обый ин терес представляет случай с изменением крови по типу моноклонал ьной гаммапатии. Эти признаки позволяют предполагать реактивную гипер плазию иммунокомпетентной системы без тен денции к агрессивному росту. Нельзя исключить возможности участия иммуноклеточных клонов в патоген езе первичного амилоидоза, что подтверждается более частым, чем при вто ричном амилоидозе, обнаружением в моче и крови белка Бенс-Джонса и плазм атизацией костного мозга. Таким образом, поражение п очек при различных вариантах амилоидоза выражено по-разному, но клиниче ские его прояв ления во многом совпа дают (протеинурическая, нефротическая, уремическая стадии болезни). Среди других проявлений амилоидоза следует отметить на рушения со стороны сердечно-сосудистой системы, прежде всего в виде изменений ар териального давления. Обыч но гипертонию считают несвойственной амило идозу в отличие от других поражений почек, но все же она описывается у та ких больных. По мнению Е. М. Тареева (1958), у больных с распространенным амилои дозом гипертония не является боль шой редкостью, что, очевидно, вполне со вместимо с имеющим ся представлением о типичности для амилоидоза гипот ониче ского состояния вследствие поражения надпочечников. Артериальн ая гипер тония встречается у 12— 20% больных амилоидозом, но некоторые иссл едователи находили артериальную гипертонию у 50% больных. Этот синдром ча ще возникает в конечной ста дии болезни как проявление диффузного пораж ения почек, но может быть и в начале ее, так же как в сочетании с НС. Сре ди на ходившихся под наблюдением 97 больных у 15% артериальная гипертония обнару жена еще до появления ХПН. Патогенез гипертонии при амилоидозе изучен не до конца и, возможно, связан в большей степени с изменениями внутрипочеч ного кровотока из-за поражения артериол, чем с гипертро фией ЮГА. Обычно а ртериальная гипертония стабильна, ча ще невысокая, хотя может быть и зло качественной; редки, но возможны тяжелые гипертонические кризы. Длительное существование артериальной гипертонии при водит к п оражению левого сердца с развитием сердечной недо статочности. При амил оидозе возможны также коллапсы в ре зультате присоединения, инфекцион ных и тромботических осложнений или поражения надпочечников. Однако вы ражен ная картина ХПН в связи с их амилоидозом обычно не выяв ляется. В общем со стороны сердца при вторичном амилоидозе, как правило, хотя и не находят клинических изменений, обяза тельных при некоторых формах перв ичного и наследственного амилоидоза, об их возможности следует думать, е сли на ЭКГ возникают признаки нарушения возбудимости, но особенно пров одимости, а также различные варианты аритмий. Нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта возможны в начальной с тадии амилоидоза в виде неболь ших неприятных ощущений из-за вздутия жи вота, понижения аппетита. Значительно ухудшает состояние больных возни кно вение поноса, приводящего к дальнейшему снижению питания, изменения м в водном и электролитном балансе, хотя иногда присоединение длительно й диареи заметно уменьшает отеки. Диарея возникает нередко при более низких цифрах креатинина, чем при дру гих нефропатиях: этому могут способство вать «malabsorbtion-синдром», отек слизис той оболочки, дисбактериоз. Показателем поражения капилляров кишечник а яв ляется повышенное выведение альбумина, меченного I 131 . По нашим данным, поражение желудочно-кишечно го тракта за нимает второе место после поражения почек. Весьма характерно вовлечение в процесс печени, се лезенки и лимфатическ их узлов. Накопление амилоида в этих органах обычно существенно не нару шает их основных функций, если не считать часто обнаруживаемое по вышен ие ЩФ крови при амилоидозе печени. Клинически до статочно часто (в 2 /з случаев) обнаруживается равномерное уве личение печени, реже — селезенки. Эти органы обычно плотной консистенци и, безболезненны при пальпации. Правда, гепато- и спленомегалия могут быт ь свя заны также с особенностями течения тех заболеваний, при ко торых ам илоидоз развился (например, ревматоидный артрит), или с его осложнениями ( септический процесс, сосудистый тромбоз, сердечная недостаточность). Поражение поджелудочной железы клинически проявляется мало, хотя возм ожно возникновение латентно те кущего сахарного диабета (иногда у таких больных можно обнаружить преходящую небольшую глюкозурию), так же как и зменений активности некоторых панкреатических ферментов (трипсин и др.). Неврологическая симптоматика, свойственная отдельным формам наследст венного и первичного амилоидоза, при вторичном амилоидозе может появит ься в терминальной (уремической) стадии болезни. Среди других изменений, выявляемых при амилоидозе, сле дует назвать гип ерфибриногенемию, возможность гиперкоагуляции, лейкоцитоз крови, анем ию (чаще в связи с развитием почечной недостаточности, но иногда и без нее или как про явление заболевания, при котором развился амилоидоз), костно мозговой плазмоцитоз, повышение уровня гексозаминов к снижение кальци я крови, развитие синдрома нефрогенного не сахарного диабета в связи с п оражением медуллярного слоя почек. Наконец, рентгенологически иногда о бнаруживают уве личение почек, не всегда сменяющееся по мере развития н ефросклероза их уменьшением. Таким образом, клиническая картина амилоидоза почек богата симптомами , и это связано, с одной стороны, с возмож ностью многообразных проявлений тех заболеваний, при кото рых развивается вторичный амилоидоз, с другой — с особен ностями самого поражения почек, прежде всего с возникнове ни ем нефротического, мочевого, гипертонического, азотемического синдром ов. Определенное значение имеют и экстраренальные проявления, играющие более важную роль при пер вичное и наследственных формах амилоидоза, ко гда пораже ние почек может быть выражено меньше. 5. Течение и прогноз Обычно первые признаки амилоидоза появляются через не сколь ко месяцев, а часто и лет после возникновения заболева ния, при котором ам илоидоз развивается. Если же учесть, что выявление начальных симптомов а милоидоза весьма затрудни тельно, конкретизировать этот срок очень тру дно. Так, некоторые авторы, что средний срок между туберкулезом и последу ющим диагнозом амилоидоза составлял 21-22 года. D. Black (1967) описывает появление амилоидоза даже через 37 лет по сле остеомиелита бедра. При особых «стрессорных» условиях (обширные опе ративные вмешательства, значительные кровопотери, шоковые состояния п рисоединение инфекционных осложнений, вакцинации, лекар ственная непе реносимость и т. д.) возможно более быстрое возникновение амилоидоза поч ек и его бурное, иногда молние носное прогрессирование. Особенности течения амило идоза, его продолжительность и прогноз зависят от многих факторов: это х арактер заболе вания, при котором развился амилоидоз, осложнения, связа н ные с основной болезнью или с амилоидозом, характер тера певтических м ероприятий, направленных на лечение основного заболевания или НС (в част ности, использование КС и других биологически активных средств). Безусловно, наличие распространенного лимфогранулемато за, нео перабельной опухоли или миеломы определяют злокаче ственность течени я и фатальный исход амилоидоза уже через несколько недель после возникн овения протеинурии. По нашим данным, при непрерывном рецидивировании хр онических на гноений ранняя стадия и общая продолжительность амилоидо за сокращаются соответственно до 1,5 и 3-10 лет. В тоже время при более благопр иятном течении основной болезни на фоне антибактериального и хирургич еского лечения первые прояв ления амилоидоза могут возникнуть спустя 10-20 лет; значи тельно позже развивается почечная недостаточность. Наблюд е ния нашей клиники свидетельствуют и об ускоряющем течение амилоидоза действии КС. Например, среди тех больных ревматоидным артритом, которые по поводу основного заболевания получали преднизолон, протеинурия воз никала либо в конце курса лечения, либо вскоре после его окончания и амил оидоз быстро прогрессировал при повторении этого лечения. У 3 из 12 лиц, стр адающих периодической болезнью с амилоидозом, вскоре после назначения КС появились признаки почечной не достаточности. Обычно выделяют, хотя весьма условно, несколько стадий в разви тии амилоидоза почек: латентную (бессимптомную), альбуминурическую, отеч ную и терминальную, протеинурическую, отечно-гипотоническую и азотемич ескую. О существовании скрытой (бессимптомной) стадии сообщает Б. М. Ковал ив (1970). Вероятно, существует стадия амилои доза, когда клинические признаки отсутствуют, но, по мнению Е. М. Тареева (1958), наиболее типична для амилоидоза смена раннего, безотечного периода с умеренной протеинурией отечной стадией, переходящей в кахексический и ли уремический период. Таким образом, в общих чертах амилоидоз повторяет классическую эволюцию бо лезни Брайта. Во всяком случае, одним из п ервых клинических улавли ваемых симптомов амилоидоза почек является п ротеинурия, которая в этот ранний период болезни может эпизодически уме ньшаться или усиливаться, особенно при обострении ос новного заболеван ия. Но обычно она довольно скоро прини мает постоянный и достаточно выра женный характер. В протеинурической стадии амилоидоза можно определит ь периоды селективной (выведение альбуминов и низкомолекулярных глобу линов) и неселективной (выведение крупномолекулярных глобулинов) проте инурии. Протеинурическая стадия переходит в нефротическую, для которой характ ерно развитие основных описанных ранее при знаков НС - примерно у полови ны больных этот синдром, по нашим данным, появляется в первые 3 года сущест вования про теинурии, при этом у многих уже в течение первого года, Наконец, возникает стадия ХПН, которая, как и предыду щая, может развиться весьма быстро. Этой стадии свойствен ны все основные черты нарушения ко нцентрационной и азотовыделительной функций почек, снижение относител ьной плот ности мочи и клубочковой фильтрации, задержка выведения креат инина и других азотистых шлаков и т. д. В ряде случаев азотемия значительн о опережает нарушение концентрационной способности почек и может соче таться с отечным синдромом. У некоторых больных азотемия появляется в оч ень ранние сро ки амилоидоза, что дает основание ряду авторов выделять п ервичную азотемическую форму болезни. Дальнейшее прогрессирование ами лои доза обусловливает возникновение уремии со всеми свойствен ными ей симптомами. Таким образом, классическому течению амилоидоза почек свойственно пос тепенное усиление протеинурии с развитием НС и ХПН, делающими прогноз з аболевания серьезным. Воз никновение этих проявлений, как и артериально й гипертонии, может быть внезапным, иногда спровоцированным различными добавочными факторами, что в ряде случаев обусловливает волнообразное течение болезни. 6. Диагноз Клиническая картина амилоидоза почек неспецифична. Безусло вно, выраженная протеинурия, особенно сочетающаяся с артериальной гипе ртонией и признаками почечной недоста точности, свидетельствует о суще ственном вовлечении в про цесс почек. Но каждый из этих синдромов или их с очетание могут быть при других нефропатиях. Выявление же амилоидо за, ос обенно при наличии НС и даже почечной недостаточно сти, обусловливает с оответствующую терапию. Является важ ным также распознавание более ран них стадий этого процес са, когда внимание врача и больного нередко соср едоточено на основном заболевании ревматоидном артрите, периодиче ско й болезни, лимфогранулематозе и др. Только возникновение значительной п ротеинурии и отечного синдрома заставляет в. этих случаях заподозрить р азвитие амилоидоза. Появление и прогрессирова ние протеинурии, тем более воз никновение НС или почечной недостаточнос ти при наличии кли нических или анамнестических признаков заболевания, при котором может развиться амилоидоз, имеет первостепенное значение д ля диагностики. Но амилоидоз следует исключить и при отсутствии явных ук азаний на такое заболевание, особен но когда сущность нефропатии остает ся неясной или имеются стойкая тяжелая сердечная недостаточность, синд ром недоста точности всасывания, полинейропатия, которые трудно объ яс нить другими причинами. Во всяком случае, при наличии НС у взрослых необх одимо думать об амилоидозе сразу же вслед за ГН. Среди особенностей НС, позволяющих вместе с другими признаками заподоз рить амилоидоз, можно отметить выражен ность диспротеинемии с гипальбу минемией, гипер- a 2 - и g -глобулинемией, развивающ ееся иногда на этом фоне повышение b -глобулинов, a 2 -глю копротеидов, b -липопротеидов, появл ение в моче a - и особенно g -глюкопротеидов и a -липопротеидов. Как уже ука зывалось, именно при амилоидозе пик a 1 -глюкопроте идов сы воротки и мочи достигает максимальных значений. Случайное выявление ХПН при обычных или даже увели ченных размерах почек и большой протеинурии подозрительно в отношении наличия амилоид оза. Вероятность диагноза амилоидоза увеличивается при обна ружении гепато- и спленомегалии. Наконец, об амилоидозе, прежде всего первичном, следует Думать также в те х случаях, когда полиморфная клиническая картина не укладывается в изве стные, в том числе казуистиче ские, нозологические формы. Определенную роль в диагностике амилоидоза некоторые авторы все еще от водят результатам пробы с конго красным, предложенной Benhold (1923), хотя большинство исследователей считают значение этой пробы весьма относительным, осо бенно при интерпр етации ее отрицательных результатов и ис пользовании в начальных стади ях амилоидоза. Так, A. Blum и Е. Sohar (1962) получили отрицательные проб ы у 72 из 83 пациентов с гистологически подтвержденным амилоидозом. По данн ым В. А. Вейсмана и соавт. (1978), проба оказалась отрицательной у 55% больных с диф фузным отложением амилоида в почках. Это, очевидно, зависит от многих усл овий, делающих ограниченными возможности использования и других красо к в подобных методиках: от насыщенности органов ( в первую оче редь печени ) амилоидом, количества выделяемой мочи, функ ционального состояния кле ток ретикулоэндотелия и др. Единственным методом достоверной диагностики амилоидо за, как это приз нается большинством исследователей, в настоя щее время является биопси я органа. Для подтверждения амилоидоза возможна диагно стическая пункц ия печени, лимфатических узлов, селезенки, костного мозга, которая иногд а помогает уточнить также ос новное заболевание (туберкулез, лимфограну лематоз, злокаче ственная опухоль, миелома). Наиболее надежно амилоидоз может быть об наружен с помощью пункционной биопсии почек. Достаточно ч асто амилоид можно диагностировать при биопсии других ор ганов: в 75% случ аев амилоидоза почек является положитель ной биопсия прямой кишки, в 50% п ечени, в 20%— десны; описывает ся обнаружение амилоида в подкожном жире, по лученном ас пирацией передней брюшной стенки. Б иопсия прямой кишки с ис следованием материала в поля ризационном микроскопе являет ся наиболее надежным методом диагности ки амилоидоза, включая его ранние стадии, а благодаря технической просто те и безопасности для больного - и в стадии выраженной почеч ной недостат очности. По наблюдениям из 65 больных амилоидозом почек (у 45 - вторичный, у 11 - н аследственный, у 9 - первичный) амилоид был обнаружен при биопсии прямой ки шки в 91% случаев, при биопсии ткани десны — в 44%. При анализе результатов одн овременно проводившихся обеих био псий было показано, что диагностичес кая ценность биопсии прямой кишки была также в 2 раза выше по сравнению с б ио псией ткани десны. При анализе корреляций между стадией амилоидоза и по ложительными резу льтатами биопсий отмечено, что в протеинурической стадии биопсия десны, как правило, дает отрица тельный, а биопсия слизистой оболочки прямой ки шки— чаще положительный результат. При НС биопсия десны положи тельна в половине наблюдений, а слизистой оболочки прямой кишки— еще чаще. При Х ПН биопсия ткани десны оказалась положительной более чем в половине наблюдений, а биопсия слизистой обол очки прямой кишки - почти во всех случаях. Следовательно, биопсию слизист ой оболочки прямой кишки можно рекомендовать для обнаружения амилоидо за в любой его стадии, биопсия же ткани десны чаще дает более надеж ные ре зультаты при далеко зашедшем процессе (в частности, в стадии ХПН). На основ ании этих данных можно также счи тать, что при подозрении на первичный ам илоидоз целесооб разно прежде всего проводить биопсию ткани десны, а би опсию слизистой оболочки прямой кишки можно рекомендовать при приобре тенном амилоидозе и некоторых наследственных его формах, например пери одической болезни [Варшавский В. А. и др., 1976]. Таким образом, диагности ка амилоидоза основана на тща тельном изучении анамнеза, в том числе сем ейного, клиниче ских проявлений болезни, ряда лабораторных показателей . Она становится наиболее достоверной при использовании пункци онной би опсии почек и других органов. 7. Лечение. Лечение первичного, вто ричного и наследственного амилои доза становится необходимым прежде в сего в тех случаях, когда отложения амилоида носят генерализованный хар актер и прогрессирование заболевания приводит к тяжелым наруше ниям фу нкций почек, сердца, желудочно-кишечного тракта, пе риферической нервно й системы. Если отложения амилоида не являются распространенными, не пр едставляют угрозу для жизни и обусловливают маловыраженные клинически е прояв ления (старческий амилоидоз, кожная и некоторые виды лока лизова нной опухолевой формы), терапевтические вмешательст ва менее необходим ы. В подавляющем большинст ве случаев терапия амилоидо за лечение возникающей при нем нефропатии, выявляемой обычно в стадии НС. Но если диагноз амилоидоза во многих случ аях можно теперь ставить с большей достоверностью благодаря использов анию пункционной биопсии органов и других методов исследования, основа нных на успехах морфологов и биохимиков, лечение его все еще представляе т трудную задачу и часто остается весьма ограниченным. Соблюдение в период доста точной азотовыделительной функции почек полноценного пищевого режим а с ограничени ем хлорида натрия (поваренная соль) при наличии отеков, пар ентеральное введение цельной крови или, лучше, эритроцитной массы при ан емии, регулирование нарушенного балан са электролитов, осторожное назн ачение мочегонных и гипотензивных препаратов, а в период почечной недос таточности использование средств, применяемых при уремии, — таковы мет оды преимущественно симптоматического лечения больных амилоидозом, ма ло чем отличающиеся от терапии других нефропатий. Однако ни рациональна я диета, ни применение совре менных активных мочегонных и гипотензивных препаратов различного механизма действия не могут сколько-нибудь су щ ественно приостановить прогрессирование амилоидоза с раз витием поче чной недостаточности. Все это заставляет искать новые средства воздейс твия на развивающийся амилоидоз, в связи с чем представляет интерес успе шное использование в ряде случаев «печеночной» терапии, которую с извес тной ус ловностью можно назвать патогенетической. Особенно это от носи тся к лечению сырой печенью, дли тельное применение которой приводит в р яде случаев к опре деленному улучшению состояния. Некоторые авторы набл юдали значительное улучшение (уменьшение протеинурии, размеров печени и селезенки, тенденция к нормали зации показателей пробы с конго красны м) более чем у поло вины детей, в течение 2-5 лет получавших внутрь высушенны й препарат печени. На необходимость длительной «печеночной» терапии пр и амилоидозе указывает Е. M. Тареев (1958). Опти мальным следует считать ежедне вный прием 80-120 г сырой печени в течение 6-12 мес., учитывая возможность эозино филии крови. Имеющиеся в настоящее вр емя данные о патогенезе ами лоидоза позволяют говорить о некоторых друг их активных те рапевтических методах и наметить следующие основные пут и патогенетического лечения: 1) устранение факторов, способст вующих обр азованию амилоида; 2) торможение его продукции; 3) воздействие на уже выпавш ий амилоид, приводящие к его резорбции. В этой связи, помимо удаления очаг а хронической антигенной стимуляции, могут обсуждаться применение сре дств, препятствующих образованию предшественника амилоида (на пример, т орможение образования легких цепей), удаление об разующихся предшестве нников амилоида плазмаферезом, сти муляция фагоцитоза антисывороткой к амилоиду или его со ставным частям и т. п. Следует указать на важно е значение активного лечения основного заболевания, при котором развив ается амилоидоз. Это относится в основном к вторичному амилоидозу при хр о нических инфекциях и нагноительных процессах. Так, описа ны случаи исч езновения признаков амилоидного нефроза в ре зультате активного лечен ия висцерального сифилиса. Т. Addis (1948) отмечал значительное уменьшение признаков почечного поражен ия под влиянием лечения висмутом и йодом по пово ду массивного гуммозно го процесса в печени. Е. M. Тареев (1958) сообщает о наблюдении, в котором настой чивая противосифилитическая терапия (бийохинол, новарсенол) в течение 3 лет привела к полному исчезновению выраженного НС (ис чезли отеки, дости гавшие степени анасарки, общий белок сыворотки возрос с 4,8 до 7,3%, нормализо вался холестерин крови, полностью исчезла протеинурия, доходившая до 33%). Этого можно достигнуть и при туберкулезе в результате дли тельного прим енения туберкулостатических средств. Большую ценность представляет с тав шая классической работа А. И. Абрикосова (1935), который наблюдал в «сагов ой» селезенке мужчины, умершего от пнев монии, осложнившейся бронхоэкта зами и абсцессом легкого, большое количество «гигантских» клеток. Эти мн огоядерные клетки располагались рядом с амилоидными массами, которые к азались «разъединенными».Одновременно обнаружена неодинаковая интен сивность окрашивания амило идных масс в различных частях органа. А. И. Абр икосов дела ет вывод, что в данном случае можно думать о рассасывании ами лоида. Позже подобные наблюдения были опубликованы Б. И. Логуновым (1936), В. А. Добрыниной (1959), В. В. Се ровым и соавт. (1974), В. В. Сурой и соавт. (1974), которые во всех д еталях подтвердили мнение А. И. Абрикосова. Значение антибиотиков, химиопрепаратов и хирургических вмешательств к ак способов влияния на очаги, вызывающие и поддерживающие амилоидоз, не уменьшается и в случаях раз вития обусловленной им почечной недостаточ ности. Но не всег да, к сожалению, ликвидация или достижение стойкой ремис сии основного заболевания могут задержать прогрессирование амилоидо за. До настоящего времени ещ е нельзя считать ясным вопрос о действии КС на течение амилоидоза. Экспе риментальные и клинические данные в этом отношении противоречивы. Указ а ния ряда авторов свидетель ствуют об ускорении развития амилоидоза, под действием обычно приме няе мых доз АКТГ, кортизона и преднизолона. Это позволяет считать амилоидоз и обусловленный им НС скорее противопо казаниями к стероидной терапии. Вопрос о влиянии на течени е амилоидоза цитостатических средств и антилимфоцитарной сыворотки ещ е менее ясен. Имеющиеся данны е о заметном изменении при амилоидозе иммунных реакций, особенно клеточ ного иммуни тета, заставляют с большой осторожностью относиться к при м енению иммуноактивных средств. Значительное ускорение эксперименталь ного амилоидоза под влиянием имурана (азатиоприн) и особенно антилимфоц итарного глобулина подтверждают это. Правда, особо следует остановитьс я на возможности использования препаратов, угнетающих функцию некотор ых клонов клеток, в частности, синтезирующих легкие цепи иммуноглобулин ов, участвующих в формировании амилоидной фибриллы, что. имеет отношение прежде всего к первичному амилоидозу. Так, пока зано исчезновение под вл иянием мелфалана протеинурии Бенс-Джонса, хотя без достоверного влияни я на дальнейшее течение первичного амилоидоза. В последние годы появили сь сообщения о будто бы успешном применении мелфалана при первичном ами лоидозе с поражением почек. При этом следует помнить о возможности разви тия при длительном применении мелфалана лейкемии. Как уже упоминалось, в противоположность иммунодепрессантам препараты , оказывающие иммуностимулирующее дейст вие (тимозин, левамизол), в экспе рименте как будто задерживают прогрессирование амилоидоза. Однако эти пока единичные, сообщения требуют дальнейшего подтвержде ния, прежде че м говорить о возможности применения подобных средств при амилоидозе у ч еловека. К средствам, обладающим выраженным тропизмом к тка невым клеточным элем ентам, в том числе к элементам ретикулоэндотелиальной системы, относят п репараты 4-аминохиноли-нового ряда (хингамин, резохин, хлорохин, делагил, п лаквенил). Спектр действия этих антималярийных средств далека не ограни чивается только прямым влиянием на малярийный плазмодий. Суммируя пров еденные исследования, можно от метить тормозящее влияние 4-аминохинолин ов на синтез нук леиновых кислот, активность ряда ферментов (аденозинтр ифосфатаза, моноаминоксидаза, холинэстераза), образование кислых мукоп олисахаридов, стабилизацию лизосомальных мембран. Таким образом, указа нные препараты могут воз действовать на процессы, играющие важную роль, с одной стороны, в синтезе амилоидных фибрилл, с другой - в создании опреде ленной среды: основного вещества, в котором эти фибриллы располагаются. Обоснованность использования препаратов 4-аминохинолинового ряда при амилоидозе подкреплена результатами изуче ния их действия при экспери ментальном (казеиновом) амилои дозе у кроликов, когда у животных, по луча вших делагил, были обнаружены заметная задержка по явления и меньшая по сравнению с контрольной группой вы раженность биохимических и морфоло гических признаков бо лезни под влиянием длительного насыщения делаги лом. Из препаратов 4-аминохинолинового ряда могут быть использова ны дел агил и плаквенил. При обнаружении непереносимости один препарат заменя ется другим. Лечение обычно начинается с дозы 0,25-0,5 г в день и проводится дли тельно — многие ме сяцы и даже годы, особенно при достижении определенн ого успеха, хорошей переносимости и отсутствии побочного дейст вия. Как правило, препараты 4-аминохинолинового ряда пере носятся вполне удовлет ворительно, однако у ряда больных возникают побочные явления, которые о бычно в первые неде ли лечения выражаются в тошноте и рвоте, а в более поз дние' сроки — в нарушении зрения с помутнением роговицы. Следу ет также п омнить о возможности лейкопении, кожных измене ний и обесцвечивания вол ос, отклонений со стороны централь ной нервной системы вплоть до психоз ов. Указанные изменения обратимы при отмене препаратов. Попытка лечения 4-аминохи-нолинами допустима в ранних стадиях амилоидоза; при дале ко заш едшем процессе (НС и особенно стадия почечной недо статочности) использ ование этих препаратов нецелесообразно. В последнее время получены экспериментальные данные о тормозящем влия нии на развитие амилоидоза препаратов типа колхицина. Несомненно, эти пр епараты урежают частоту приступов перио дической болезни у человека. Их влияние на дальнейшее течение амилоидоза требует дальнейшего дополни тельного изучения. Появившиеся сообщения о применении колхицина при ам илоидозе, связанном с периодической болезнью, являются в этом отношении обнаде живающими. Использов ание гемодиализа и трансплантации почек при развитии почечной недоста точности, обусловленной амилоидозом, до последнего времени не нашло рас пространения. Это связано прежде всего с установившимся взглядом о неце лесо образности этого лечения при любом системном заболевании из-за воз можности смертельного исхода вследствие недостаточ ности другого орг ана (например, сердца). Не получен также окончательный ответ на вопрос, поя вляется ли амилоид в тран сплантате. Но несмотря на это, предприняты попы тки этих ви дов лечения при амилоидозе. Так, в сообщении N. Jones (1976) говорится о применении регулярног о гемодиализа 29 больным с максимальным сроком лечения 63 мес. и трансплант ации поч ки 21 больному (в том числе пяти — почки от живых доноров) с максима льным сроком функционирования пересаженной поч ки более 3 лет. На основа нии анализа этих, хотя и немного численных, наблюдений сделан вывод, что только наличие амилоидоза не должно служить основанием для отказа от ис пользования регулярного гемодиализа и трансплантации почки. Таким образом, активное лечение амилоидоза почек все еще остаетс я несовершенным, однако проводимые исследова ния амилоидогенеза и изуч ение воздействий на отдельные его звенья могут сделать прогноз при этом заболевании более оп тимистичным. Список литературы: · Маколкин В.И., Овчаренк о С.И. «Внутренние болезни». М. «Медицина», 1987. · Тареев Е.М. «Клиническа я нефрология», М. «Медицина», 1983. · Панкратов В.В., Савички н А.И. «Терапия в нефрологии»
1Архитектура и строительство
2Астрономия, авиация, космонавтика
 
3Безопасность жизнедеятельности
4Биология
 
5Военная кафедра, гражданская оборона
 
6География, экономическая география
7Геология и геодезия
8Государственное регулирование и налоги
 
9Естествознание
 
10Журналистика
 
11Законодательство и право
12Адвокатура
13Административное право
14Арбитражное процессуальное право
15Банковское право
16Государство и право
17Гражданское право и процесс
18Жилищное право
19Законодательство зарубежных стран
20Земельное право
21Конституционное право
22Конституционное право зарубежных стран
23Международное право
24Муниципальное право
25Налоговое право
26Римское право
27Семейное право
28Таможенное право
29Трудовое право
30Уголовное право и процесс
31Финансовое право
32Хозяйственное право
33Экологическое право
34Юриспруденция
 
35Иностранные языки
36Информатика, информационные технологии
37Базы данных
38Компьютерные сети
39Программирование
40Искусство и культура
41Краеведение
42Культурология
43Музыка
44История
45Биографии
46Историческая личность
47Литература
 
48Маркетинг и реклама
49Математика
50Медицина и здоровье
51Менеджмент
52Антикризисное управление
53Делопроизводство и документооборот
54Логистика
 
55Педагогика
56Политология
57Правоохранительные органы
58Криминалистика и криминология
59Прочее
60Психология
61Юридическая психология
 
62Радиоэлектроника
63Религия
 
64Сельское хозяйство и землепользование
65Социология
66Страхование
 
67Технологии
68Материаловедение
69Машиностроение
70Металлургия
71Транспорт
72Туризм
 
73Физика
74Физкультура и спорт
75Философия
 
76Химия
 
77Экология, охрана природы
78Экономика и финансы
79Анализ хозяйственной деятельности
80Банковское дело и кредитование
81Биржевое дело
82Бухгалтерский учет и аудит
83История экономических учений
84Международные отношения
85Предпринимательство, бизнес, микроэкономика
86Финансы
87Ценные бумаги и фондовый рынок
88Экономика предприятия
89Экономико-математическое моделирование
90Экономическая теория

 Анекдоты - это почти как рефераты, только короткие и смешные Следующий
"Политиком в России", - сказал Путин, - "не может быть человек, получающий деньги из-за рубежа".
Хм, видимо, политиком в России может быть только человек, который переводит деньги за рубеж.
Anekdot.ru

Узнайте стоимость курсовой, диплома, реферата на заказ.

Обратите внимание, реферат по медицине и здоровью "Амилоидоз почек", также как и все другие рефераты, курсовые, дипломные и другие работы вы можете скачать бесплатно.

Смотрите также:


Банк рефератов - РефератБанк.ру
© РефератБанк, 2002 - 2016
Рейтинг@Mail.ru