Реферат: Амилоидоз - текст реферата. Скачать бесплатно.
Банк рефератов, курсовых и дипломных работ. Много и бесплатно. # | Правила оформления работ | Добавить в избранное
 
 
   
Меню Меню Меню Меню Меню
   
Napishem.com Napishem.com Napishem.com

Реферат

Амилоидоз

Банк рефератов / Медицина и здоровье

Рубрики  Рубрики реферат банка

закрыть
Категория: Реферат
Язык реферата: Русский
Дата добавления:   
 
Скачать
Архив Zip, 24 kb, скачать бесплатно
Заказать
Узнать стоимость написания уникального реферата

Узнайте стоимость написания уникальной работы

АМИЛОИДОЗ Амилоидоз – обычно системное заболевание , характеризу юще еся внеклеточным отложением особого эо зинофильного белка , различающегося по происхожден ию , – амилоида , вызывающего нарушения функции различных органов . Амилоид является сложным гликопротеидом , в котором фибриллярные и глобулярные белки тесно связаны с пол и сахаридами . С помощью электронной микрос копии и рентгеноструктурных методов четко пок азаны упорядоченность строения амилоида , наличие в нем во-локнистых структур . Размеры фибр илл составляют 7,5 – 10 нм в поперечнике и до 800 им в длину . Фибрилла состоит и з полипептидных цепей с кросс-бета-ко нформацией , что определяет двойное лучепреломлени е при окраске конго красным , свойственное амилоиду . Кроме фибриллярного белка , в состав амилоида входит другой белок – так называемый Р-компонент , который одинаков при в с е х формах амилоидоза . Роль Р-комп онента в амилоидогенезе неясна . Возможно , это нормальный сывороточный белок , который связы вается с амилоидными фибриллами. Этиология и патогенез . В зависимости от этиологии и особенностей патогенеза выделяют идиопатический ( первичный ), приобретенный (вторичный ), наследс твенный (генетический ), локальный амилоидоз , амилои доз при миеломной болезни и APUD-амилоидоз . Н аиболее часто встречается вторичный амилоидоз , который по происхождению приближается к не специфическим (в частно с ти иммунным ) реакциям . Он развивается при ревматоидном а ртрите , болезни Бехтерева , туберкулезе , хронических нагноениях – остеомиелите , бронхоэктатической болезни , реже при лимфогранулематозе , опухолях почки , легкого и других органов , сифилисе , неспецифич е ском язвенном колите , болезнях Крона и Уиппла , подостром инфекционн ом эндокардите , пеориазе и др . Казуистически редко амилоидоз наблюдается при диффузных болезнях соединительной ткани , саркоидозе. Наследственный амилоидоз в нашей стране обычно связан с пер иодической болезн ью , которая передается по аутосомно-доминантному типу . При этом заболевании амилоидоз может быть единственным проявлением . Реже встречаю тся другие формы наследственного амилоидоза . В частности , выделяют португальский нейропатическ ий амило и доз , характеризующийся периф ерической полинейропатией , нарушением функции киш ечника , иногда изменением внутрисердечной проводи мости , импотенцией , Отложения амилоида обнаруживаю т во многих органах , в основном в стен ках мелких сосудов и нервах . Аналогичный в ариант семейного амилоидоза описан в Японии . Другая форма наследственного не йропатического амилоидоза с поражением верхних конечностей , в основном кистей , помутиением стекловидного тела была прослежена в семье швейцарского происхождения . Сходный вариант а м илоидоза с аутосомно-доминантным тип ом наследования наблюдали в немецкой семье . Финский вариант – амилоидоз с атрофией роговицы и краниальной невропатией , Известны также наследственный кардиопатический амилоидоз (датский тип ), нефропатический амилоидоз с г лухотой , лихорадкой и крапивницей. В отличие от вторичного и наследствен ного амилоидоза при первичном амилоидозе уста новить причину или наследственный характер за болевания не удается . По структуре амилоида и характеру поражения внутренних органов к перви чному амилоидозу близок амилоидоз при миеломной болезни , который выделяют в отдельную группу . В последнее время обращ ают внимание на развитие амилоидоза в ста рческом возрасте (особенно у лиц старше 70 – 80 лет ), когда поражаются головной мозг , а орта , с е рдце , поджелудочная железа . Описывают новые формы амилоидоза , в частности амилоидоз у пациентов , находящихся на хро ническом гемодиализе , характеризующийся деструктивной артрапатией , синдромом запястного канала и костными дефектами . Вопрос о взаимоотношени и между амилоидозом и атеросклерозо м остается до настоящего времени открытым , хотя имеются указания , что атероматозные из менения могут способствовать отложению амилоида. APUD-амилоидоз – особый вид локальной эндокринной формы амилоидоза , при котором обр азов ание основного компонента амилоидной фибриллы происходит из продуктов жизнедеятельнос ти клеток APUD -системы (апудоцитов ), что характерн о для опухолей – апудом . К APUD -амилоидозу относят амилоидоз стромы медуллярного рака щитовидной железы , островков под ж ел удочной железы , аденомы паращитовидных желез , гипофиза , а также изолированный старческий ам илоидоз предсердий. В последнее время предлагается подразделя ть амилоидоз по биохимическому составу амилои дных фибрилл. АА-амилоид – наиболее часто встречающийс я а ми-лоидный белок , аналогом которого в сыворотке является белок SАА . Данный тип амилоидного белка обнаруживают при вторичном амилоидозе и амилоидозе при периодической болезни . Его сывороточный предшественник (SАА ) является белком , который появляется в сыво р отке крови при остром воспалении , опухолях , беременности , ревматических заболевания х и других состояниях . Показано , что белок SАА синтезируется гепатоцитами , инициатором е го синтеза является интерлейкин 1. А F-амилоид выявляют при наследственных формах амил оидной полиневропатии . Можно предположить , что сывороточным предшественником А F является одна из полиморфных форм но рмального преальбумина . А L-амилоид состоит из Ig и фрагментов легких цепей Ig. В 80-х годах у больных , длительно на ходящихся на гемодиализе, начали часто в ыявлять синдром запястного канала , причиной к оторого было отложение амилоида в синовиально й оболочке (АН-амилоид ). Сывороточным предшественни ком этого типа амилоидного белка является я я я микроглобулин. А S-амилодд наблюдается у клинически ге те рогенной группы больных пожилого возрас та . Сывороточным предшественником данного типа амилоидного белка является преальбумин. Клиническая картина . клинические проявления ами-лоидоза разно образны и зависят от локализации амилоидных отложений , их распростран енности . Локализ ованные формы амилоидоза , например амилоидоз кожи , долго протекавт бессимптомно , как и старческий амилоидоз , при котором отложения а милоида в мозге , поджелудочной железе , сердце нередко обнаруживают только на вскрытии. Поражение почек наблю дают обычно при вторичном амилоидозе , реже при первичном и наследственном . Амилоид вначале откладывае тся в мезангиуме клубочков , затем вдоль ба зальных мембран . Постепенное распространение амил оидных отложений и вовлечение в процесс с осудистой стенки приво д ит к разви тию основных проявлений амилоидаза почек – нарастающей протеинурии с возникновением неф ротического синдрома , почечной недостаточности , ин огда артериальной гипертензии . Нефротический синд ром наблюдается у 50 – 60 % больных . Обычно он развивается по степенно вслед за весьма длительной стадией умеренной протеинурии . У некоторых больных появление нефротического синдрома , спро воцированное интеркуррентной инфекцией , охлаждением , травмой , лекарственными веществами , вакцинацией или обострением основного за б олева ния , может казаться внезапным. Продолжительная потеря белка почками , дос тигающая 20 – 40 г /сут , а также ряд други х факторов (усиление распада белка в орган изме , уменьшение всасывания и , следовательно , у силенное выведение белков через желудочно-кишечны й тракт ) приводят к развитию гипоальбу минемии и связанного с ней отечного синдр ома . Сочетание массивной протеинурии с больши ми отеками – характерный клинический признак амилоидоза почек . Как правило , отеки разв иваются рано и приобретают распространенный и упорный характер ; они остаются зн ачительными даже в терминальном уремическом п ериоде и отличаются резистентностью к мочегон ныы средствам . Как проявление выраженной дисп ротеинемии у большинства больных отмечают зна чительное увеличение СОЭ , измененные осадо ч ные пробы (тимоловая , сулемовая и др .), увеличение содержания я я я и я ? -глобулинов. Достаточно часто выявляют стойкую микроге матурию , иногда макрогематурию , которая заставляет проводить дополнительное обследование для ис ключения опухоли. Лейкоцитурия встреча ется нередко и без сопутствующего пиелонефрита . Поражение кана льцевого аппарата почек изучено мало. Отложение амилоида в мозговом веществе почек может привести к нефрогенному несаха рному диабету , нарушению реабсорбции воды в собирательных трубках , канальце вому ацидозу , не поддающемуся коррекции бикарбонатом . ХПН при амилоидозе характеризуется медленно разв ивающейся азотемией , нередко в сочетании с выраженной протеинурией и частым отсутствием артериальиой г ипертензии. Среди других проявлений амилоидоза следу ет отметить поражение сердца , которое особенно характерно для первичного амилоидоза . Основные проявления амилоидоза сердца – н арушения ритма и проводимости , прогрессирующая сердечная недостаточность , кардиалгии , обусловленны е , по-видимому , поражением мелк и х к оро-нарных артерий . На ЭКГ обнаруживают снижен ие вольтажа зубцов , инфарктоподобные измеиения . При эхокардиографии выявляют резкое утолщение и уплотнение миокарда , уменьшение размера полости левого желудочка . В результате пора жения надпочечников при ами л оидозе развивается артериальная гипотензия. Поражение желудчно-кишечного тракта может проявиться в н ачальной стадии вздутием живота , снижением ап петита . Значительно ухудшается состояние больных при развитии синдрома мальабсорбции , приводя щего к резкому пох уданию , изменениям в одно-электролитного обмена . Иногда вследствие длит ельной диареи заметно уменьшаются отеки. Амилоидоз печени и селезенки обычно н е сопровождается существенныы нарушением функции этих органов , кроме часто обнаруживаемого повышения уровня щелонной фосфатазы кров и при отпожении амнлоида в печени . В 2/3 случаев выявляют увеличение печени , в 1/3 – селезенки . При амилоидозе могут поражаться та кже периферические лимфатические узлы. При поражении поджелудочной железы возмож ны развитие латентного сахарного диабета и изменения активности панкреатических фермент ов . Неврологическая симптоматика, свойственная отдельным формам наследственного первичного амилоидоза , при вторич ном амилоидозе может появиться в терминальной (уремической ) стадии болезни. Пр и амилоидозе наблюдаются также гиперфибриногенемия , тромбоцитоз , анемия (чаще при ХПН или как проявления заболевания , при котором развился амилоидоз ), костномозговой п лазмоцитоз , повышение содержания гексозаминов и снижение уровня кальция крови. Диагноз и дифференциальный диагноз . Амилоидоз следует п одозревать при наличии нефропатии , стойкой тя желой сердечной недостаточности , синдрома мальаб-с орбции , полиневропатии , которые трудно объяснить другими причинами . Во всяком случае при наличии нефротического синд рома у взро слых необходимо , помимо гло-мерулонефрита , исключит ь и амилоидоз , так же как при случайно м обнаружении ХПН при обычных (или даже увеличенных ) размерах почек и выраженной пр отеинурии . Вероятность амилоидоза увеличивается , е сли имеется гепато - и с пленомегалия. Достоверным методом диагностики амилоидоза является биопсия почки . Достаточно часто ам илоид обнаруживают и при биопсии прямой к ишки , печени , десны . При изолированном поражени и сердца диагноз может быть поставлен при эндомиокардиальной биопсии. Лечение . При вторичном амилоидозе направлено на лечение ос новного заболевания – применение антибиотиков или оперативное лечение при хронических на гноительных процессах , удаление опухоли и т . п . Кроме того , существуют средства , тормозящ ие развитие амилоид оза . С определенностью можно говорить о положительном влиянии н а течение заболевания многолетнего приема по 100 – 150 г сырой печени ежедневно . На ран них стадиях амилоидоза почек возможно использ ование препаратов 4-аминохинолинового ряда и у нитиола . Име ю тся сведения о тормоз ящем влиянии на развитие амилоидоза колхицина , который особенно эффективен при периодическ ой болезни . Используют также диметилсульфоксид. Вопрос о действии на течение амилоидо за глюкокортикоидов и цитостатиков не всеми авторами решаетс я однозначно , однако наличие амилоидоза и особенно обусловленного им нефротического синдрома следует считать ск орее противопоказанием для такой терапии . Нео бходимо отметить возможность использования препа ратов (например , мелфалана ), угнетающих функцию нек о торых клонов лимфоцитов , в час тности синтезирующих легкие цепи иммуноглобулино в , участвующих в формировании амилоидной фибр иллы , что имеет отношение прежде всего к первичному амилоидозу и амилоидозу при м иеломной болезни (А L-амилоид ). При наличии ХПН , арте риальной гипе ртензии , синдрома мальабсорбции , сердечной недоста точности проводят также симптоматическую терапию . При амилоидозе почек на стадии ХПН в озможно применение гемо-диализа и трансплантации почки. НЕФРОТИЧЕ СКИЙ СИНДРОМ. Характеризуется наличием в ысокой прот еинурии (более 3,5 г в сутки ), гипоальбу-минемии (ниже 30 г /л ), гипопротеинемии и отеков . Пон ятие «нефротический синдром» , предложенное Е . М . Тареевым в монографии «Анемия брайтиков» (1929), сменило прежний термин «нефроз» , используемый в насто я щее время только для обозначения отечно-протеинури-ческого синдрома у детей (детский «липоидный нефроз» ) и амилоидоза почек (в практике патологоанатомов ). Выделение нефротического синдрома трезвы»айн о важно , так как он сопровождается значите льными изменени ями гомеостаза , часто очен ь тяжело переносится больным из-за распростра ненных отеков , может осложниться инфекцией , со судистыми тромбозами , а также ухудшает прогно з , Обычно даже при выраженных признаках не фротического синдрома у больного долгое время сохра н яется высокая клубочковая фильтрация и отсутствует артериальная гипертензи я , однако спонтан-ные ремиссии у взрослых редки и болезнь прогрессирует с развитием ХПН , что всегда заставляет решать вопрос об активном лечении. Уточнение нозологической сущности , а значит , и этиологии нефротического синдрома , признаки которого носят неспецифический характ ер , является первостепенной задачей . В подавля ющем большинстве случаев нефротический синдром возникает при остром и хроническом гломеру лонефрите , но может иаблюдат ь ся пр и поражении почек на фоне системных - СКВ , геморрагичесиий васкулит , ревматоидный артрит , реже узелковый периартериит , системная склерод ермия , гранулематозы ), инфекционных (нагноения , тубе ркулез , актиномикоз , подострый инфекционный эндока рдит ), параз и тарных заболеваний , при болезнях печени (особенно вирусной этиологии ), крови , сахарном диабете , сосудистом тромбозе , аллергических реакциях . Следует помнить о в озможности развития нефротического синдрома лека рственного генеза (антибиотики , препараты золот а , D-пеницилламин и др .), в рамках паранеопластических (бронхогенный рак , рак почк и , лимфомы и др ,) и паратуберкулезных реакц ий (параспецифический нефрит ). Встречаются редкие генетические формы нефротического синдрома. Морфологической основой нефротического синдрома являются в подавляющем большинстве с лучаев два варианта поражения почек – из менения типа гломеруло-нефрита (различные морфолог ические типы ) и амилоидоз. В основе современного понимания патогенез а нефро-тического синдрома лежит представление о имм уновоспалительной природе болезней почек . Осаждение иммунных комплексов иа баз альной мембране клубочков вызывает ряд клеточ ных реакций иммунного воспаления , что ведет к нарушению клубочкового фильтра и массивн ой протеинурии . Белок мочи может быть пред став л ен только альбумином (при мин имальных изменениях клубочка ) или крупномолекулярными глобулина ми (при более тяжелых поражениях клубочка ).. Вслед за протеинурией развиваются гипопротеинем ия (45 – 55 г /л и ниже ) и гипоальбуминемия (до 15 г /л , иногда до 10 г /л ) . С одержание я я я и я -глобулинов обычно повышено , содержание я -глобулинов ча ще снижено , но может быть нормальным или даже повышенным (при системных заболеваниях , амилоидозе ) . Очень часто обнаруживают гиперли пидемию (повышенное содержание холестерина , тригли церидов , липопротеидов в крови ). Содержание общих липидов в плазме может достигать 20 г /л . С гиперлипидемией тесно связана л ипидурия . Гиперлипидемия обычно коррелирует с величиной гипоальбуминемии и является , как пр едполагают , следствием мобилизации жиров из депо для энергетических целей в условиях гипоальбуминемии . Она может способство вать развитию у больного с нефротическим синдромом атеросклероза , а также прогрессированию заболевания . Гиперлипидемия не является обяз ательным признаком иефротического синд р ома , может отсутствовать при остром гл омерулонефрите с нефротическим синдромом , в р яде случаев при волчаночном гломерулонефрите . Параллельно с этими нарушениями часто развив аются изменения гемостаза , гиперкоагуляция обусло вливает возможность сосудистых тр о мбо зов , нарастание изменений в клубочках. В развитии нефротических отеков принимают участие два механизма : 1) гипоальбуминемия , сопровождающаяся снижением онкотического давления плазмы , гиповолемией и гиперальдостеронизмом , приводящим к задержке натрия и через повышение синтеза АДГ к задержке воды ( гиповолемический вариант ); 2) внутри-почечное нарушение выделения натрия – снижение величины кл убочковой фильтрации натрия и увеличение его канальцевой реабсорбции (гиперволемический вариа нт ) . Состояние больных ухудшают разли чные осложнения – инфекции (пневмонии , пневмо кокковый перитонит , сепсис ), в том числе и при иммунодепрессивной терапии (пиелонефрит , туберкулез ), сосудистые тромбозы , нефротические кри зы в виде эпизодов рожеподобных эрите м различной локализации и перитонеальных явлений , гипонолемический коллапс . Менее извест ны последствия нефротической протеинурии , которые связаны с потерей с мочой церулоплазмина (дефицит меди ), трансферрина (микроцитарная ане мия ), иммуноглобулинов (бактер и альные и нфекции ), антитромбина III и других белков. Наиболее частой причиной нефротического с индрома остается гломерулонефрит , поэтому основно е место в лечении принадлежит глюкокортикоида м и цитостатикам . При нефротическом синдроме , обусловленном амилоидоз ом , диабетическим гломерулосклерозом , тромбозом почечных вен , пар анеопластическим и паратуберкулезным процессами , иммунодепрессанты противопоказаны , поэтому указанные состояния следует исключить перед началом такого лечения. Лечение отечного синдрома завис ит в первую очередь от успеха лечения осн овного заболевания . Так , при «стероидочувствительн ых» формах нефротического синдрома уже на 5 – 7-й день лечения адекватными дозами г люкокортикоидов диурез резко возрастает («стероид ный диурез» ). Однако большое зна ч е ние имеют и другие методы – диета , ум еньшение гиповолемии и применение мочегонных средств . Следует отметить , что диуретическая т ерапия показана прежде всего при значительных отеках ; при умеренных отеках , не причинящ щих больному неудобств , в ряде случаев м ожно рекомендовать постельный режим , вызывающий увеличение диуреза , использование эластичных чулок , настои и отвары лекарстве нных растений , обладающих мочегонными свойствами (петрушка , толокнянка , брусника , можжевельник ). Следует обязательно значительно о г ран ичить потребление соли – до 3 г (2\ 3 чайной ложки ) в сутки . При выраженных отеках ко личество выводимого почками натрия резко огра ничено , иногда до 25 мэкв /сут . У таких бо льных введение натрия не должно превышать его выведе-ние (1 г натрия соответствует 23 мэкв ), следует максимально исключить пи щевые продукты , содержащие соль , иногда замени ть обычную воду для питья дистиллированной . При развитии почечной недостаточности прием соли следует увеличить. Высокобелковая диета (100 – 120 г белка в сутки ) при сох ранении функции почек может способствовать некоторому повышению ур овня белков крови , но может и усиливать протеинурию . Кроме того , уменьшение количества потребляемого белка замедляет прогрессирование гломерулонефрита . Поэтому больным с нефротич еским синдр о мом следует рекомендовать физиологическую квоту животного белка в пище или даже его некоторое ограничение. Мочегонные средства играют большую роль в лечении заболевания почек , однако при бесконтрольном и длительном их применении могут наступить резкая поте ря натрия и снижение объема циркулирующей крови , гипо калиемия и метаболический ацидоз . Форсированный диурез с помощью больших доз диуретиков , как и ультрафильтрация , в условиях резкой гипоальбуминемии или выраженной почечной нед остаточности может осложнит ь ся трудно управляемым гиповолемическим шоком или дальнейши м снижением клубочковой фильтрации . Поэтому л ечение диуретиками рекомендуется проводить макси мально кратковременно и возобновлять только в случаях заметного снижения диуреза и нар астания отеков. Для лечения нефротических отеков об ычно применяют фуросемид - 20 – 400 мг внутрь , 20 – 1200 мг внутривенно ), который оказывает достато чно мощное и быстрое , хотя и кратковременн ое , действие . Подобно фуросемиду действует и этакриновая кислота (50 – 200 мг /сут ). Слабее действует гипотиазид , диуретический эффект которого наблюдается через 1 – 2 ч после приема 25 – 100 мг препарата . Важную роль в борьбе с отеками играют калийсбере гающие диуретики – триамтерен , амилорид , особ енно спиронолактоны (альдактон , верошпиро н ). Верошпирон применяют в дозе от 25 до 200 – 300 мг в сутки , Он наиболее эффектии ен в сочетании с тиазидовыми диуретиками , фуросемидом . Отеки - при нефротическом синдроме , обусловленном амилоидозом , отличаются большой . резистентностью к мочегонным средст в а м.
1Архитектура и строительство
2Астрономия, авиация, космонавтика
 
3Безопасность жизнедеятельности
4Биология
 
5Военная кафедра, гражданская оборона
 
6География, экономическая география
7Геология и геодезия
8Государственное регулирование и налоги
 
9Естествознание
 
10Журналистика
 
11Законодательство и право
12Адвокатура
13Административное право
14Арбитражное процессуальное право
15Банковское право
16Государство и право
17Гражданское право и процесс
18Жилищное право
19Законодательство зарубежных стран
20Земельное право
21Конституционное право
22Конституционное право зарубежных стран
23Международное право
24Муниципальное право
25Налоговое право
26Римское право
27Семейное право
28Таможенное право
29Трудовое право
30Уголовное право и процесс
31Финансовое право
32Хозяйственное право
33Экологическое право
34Юриспруденция
 
35Иностранные языки
36Информатика, информационные технологии
37Базы данных
38Компьютерные сети
39Программирование
40Искусство и культура
41Краеведение
42Культурология
43Музыка
44История
45Биографии
46Историческая личность
47Литература
 
48Маркетинг и реклама
49Математика
50Медицина и здоровье
51Менеджмент
52Антикризисное управление
53Делопроизводство и документооборот
54Логистика
 
55Педагогика
56Политология
57Правоохранительные органы
58Криминалистика и криминология
59Прочее
60Психология
61Юридическая психология
 
62Радиоэлектроника
63Религия
 
64Сельское хозяйство и землепользование
65Социология
66Страхование
 
67Технологии
68Материаловедение
69Машиностроение
70Металлургия
71Транспорт
72Туризм
 
73Физика
74Физкультура и спорт
75Философия
 
76Химия
 
77Экология, охрана природы
78Экономика и финансы
79Анализ хозяйственной деятельности
80Банковское дело и кредитование
81Биржевое дело
82Бухгалтерский учет и аудит
83История экономических учений
84Международные отношения
85Предпринимательство, бизнес, микроэкономика
86Финансы
87Ценные бумаги и фондовый рынок
88Экономика предприятия
89Экономико-математическое моделирование
90Экономическая теория

 Анекдоты - это почти как рефераты, только короткие и смешные Следующий
Рыбаки договорились посоревноваться, кто лучше соврет. Первый говорит: - Я однажды поймал щуку 21 кг. Остальные: - Ну бывает, все может быть. Второй: - Я поймал сома 57 кг. Остальные: - Ну все может быть. Третий: - А у меня случай был, целый день ни одной поклевки, от огорчения даже не выпил, всю водку назад привез. Все: - Ну это ты врешь!
Anekdot.ru

Узнайте стоимость курсовой, диплома, реферата на заказ.

Обратите внимание, реферат по медицине и здоровью "Амилоидоз", также как и все другие рефераты, курсовые, дипломные и другие работы вы можете скачать бесплатно.

Смотрите также:


Банк рефератов - РефератБанк.ру
© РефератБанк, 2002 - 2016
Рейтинг@Mail.ru