тема4 к занятию по детской хирургии

Омфалоцеле.

Омфалоцеле - (пуповинная грыжа) - выпячивание органов брюшной области в пуповину через расширенное пупочное кольцо. Как правило располагается на месте пупка и покрыта прозрачным грыжевым мешком, содержащим большинство органов брюшной полости.

Эмбриология. В норме в эмбриональной стадии развития кишечник частично осуществляет поворот вне брюшной полости. Смысл этой стадии в том, что кишечник выталкивает переднюю брюшную стенку кпереди, поскольку брюшная полость становится малой относительно бысторо растущего кишечника. Задержка на такой стадии приводит к формированию пуповинной грыжи.

Клиника и диагностика.

Транспортировка.

Лечение больных хирургическое, и осуществляется только после подготовки в условиях отделения реанимации новорожденных. Несоблюдение правил транспортировки таких больных в отделение приводит к их смерти.

Поскольку диагноз устанавливается сразу после рождения, лечение начинается в родзале и состоит в постановке:

1. Назогастрального зонда для декомпрессии желудка,

2. Мочевого катетера для учета мочи,

3. Венозный доступ. Предпочтение отдается венозному доступу на верхних конечностях, поскольку вправление эвисцерированных органов в брюшную полость может повышать давление в нижней полой вене и уменьшать эффективность инфузии через вены ее бассейна. Если потребность нормальных новорожденных в жидкости составляет 60-80 мл/кг/день, то потребность детей с омфалоцеле выше в два-три раза в связи с большой площадью испарения.

4. Грыжевой мешок или выпавшие органы укрываются сухими стерильными салфетками, нижнюю часть туловища можно после этого поместить в стерильный (чистый) полиэтиленовый мешок для уменьшения испарения.

5. Обеспечивается обогрев (ребенка обкладывают грелками,обернутыми пеленками во избежание ожогов).

6. При нарушении дыхания - интубация трахеи и вентиляция.

Сочетанные аномалии.

Из многочисленных сочетанных аномалий, встречающихся при омфалоцеле, немедленному мониторингу и терапии подлежит синдром Беквита- Видемана (пуповинная грыжа, макроглоссия, органомегалия). Наблюдается у 12% детей с омфалоцеле. Гиперплазия инсулин-продуцирующих клеток поджелудочной железы приводит к высокому риску рефрактерной гипогликемии, требующей немедленного в/в введения 10-20% раствора глюкозы. Таким образом у детей с увеличенным языком, грубыми округленными чертами лица, увеличением внутренних органов необходимо контролировать уровень глюкозы крови.

Приступы цианоза, расщепленная грудина или отсутствие мечевидного отростка наводит клинициста на мысль о пороке сердца или диафрагмы, например, пентаду Кантрелла (омфалоцеле, диафрагмальная грыжа, передняя эктопия сердца с пороком (дефект межжелудочковой перегородки), расщепление грудины, диастаз прямых мышц живота).

При пороке всегда имеется незавершенный поворот кишечника, отсутствие фиксации брызжейки котрого в области двенадцатиперстной и слепой кишки которого приводит к риску заворота кишечника.

При омфалоцеле пороки развития двух систем – сердечной и почечной – встречаются чаще, чем других органов и систем. Это необходимо учитывать при обследовании таких больных, поскольку тяжесть сочетанных пороков может определять выживаемость больных с омфалоцеле скорее, чем собственно омфалоцеле.

Диагноз. Может быть установлен пренатально, в момент обязательного УЗИ плода на 12 неделе беременности. Рождение ребенка, однако, может быть как путем кесарского сечения, так и вагинальным способом с одинаковым риском разрыва оболочек грыжи. При грамотном ведении родов нет доказательств тому, что при кесаревом сечении риск осложнений меньше.

Лечение. При омфалоцеле лечение может быть оперативным (при размерах грыжи до 3-5 см) или консервативным (при раз мерах грыжи более 5 см).

Оперативное лечение состоит в одномоментном вправлении эвисцерированных органов при помощи различных технических примов. Это возможно только при небольшом количестве грыжевого содержимого. При раз мерах грыжевого содержимого болем 5 см одномоментное вправление органов в несоответствующую их объему брюшную полость приведет к повышению внутрибрюшного давления выше давления в нижней полой вене, т.е. синдрому сдавления нижней полой вены и всего ее басейна, в то числе и почечных вен; больной может погибнуть вследствие острой почечной недостаточности.

Консервативное лечение состоит в обработке грыжевого мешка эпителизирующими агентами (напр. нитратом серебра) в течение 2-4 недель. При этом эпителиоциты от кожи пупочного кольца нарастают и замещают легко ранимый грыжевой мешок, предстваляющий собой пуповину (Вортонов студень). Цель обработки – перевод пуповинной грыжи в вентральную грыжу. В дальнейшем ребенок выписывается из стационара с рекомендациями матери:

1. ношения бандажа по размеру грыжевого мешка, причем диаметр бандажа нужно постепенно уменьшать под контролем состояния ребенка (отсутствие одышки, цианоза, рвоты, беспокойства);

2. ежедневное выкладывание ребенка на живот.

Смысл рекомендаций в том, чтобы постепенно вправлять содержимое грыжевого мешка в брюшную полость. Это становится возможным за счет растяжения мышечного слоя боковых стенок брюшной полости. Критерием для возможности оперативного лечения (пластики передней брюшной стенки) становится полное вправление содержимого вентральной грыжи в брюшную полость без ухудшения состояния ребенка. До такого момента обычно проходит 1-3 года. После того производится операция Тихомировой (иссечение грыжевого мешка и послойное восстановление целостности передней брюшной стенки без вскрытия брюшной полости).

Этот метод - традиционный и имеет второстепенное значение, поскольку оболочки при эпителизации больше подвержены инфицированию и разрыву, требуется длительная госпитализация; образующуюся в результате вентральную грыжу необходимо оперировать в будущем. Может применяться при тяжелых сочетанных пороках, исключающих возможность радикальной операции.

На современном этапе развития детской хирургии используется метод с применением синтетических материалов. К краям дефекта передней брюшной стенки подшивают мешок из синтетического материала или консервированной брюшины. Постепенно уменьшая объем образованного циллиндра удается вправить содержимое омфалоцеле или гастрошизиса любых размеров в брюшную полость, как правило, за 10-14 дней с отличными функциональными и косметическими результатами.

Прогноз. При омфалоцеле выживаемость детей может составлять 95% и выше. Наряду с сочетанными пороками, значительно увеличивают смертность несоблюдение правил транспортировки ребенка в клинику третьего уровня.

Гастрошизис.

Гастрошизис - выпадение органов брюшной полости через парамедиальный дефект передней брюшной стенки. Как правило выпадают всего несколько петель тонкой кишки, ущемленных в узком щелевидном дефекте; оболочки отсутствуют.

Эмбриология гастрошизиса изучена мало.

Патогенез. В эмбриональном периоде развития в брюшную полости возвращаются все органы, кроме нескольких петель тонкой кишки. Они ущемляются в узком дефекте передней брюшной стенки.Кроме того имеется прямой их контакт с амниотической жидкостью, состоящей на 30% из мочи плода. Поэтому эвисцерированные петли кишки всегда покрыты фибрином, стенки утолщены, синюшные (во отличие от пуповинной грыжи, где выпавшие органы прикрыты грыжевым мешком).

При гастрошизисе нечасто встречаются сочетанные аномалии, однако среди них доминирует атрезия кишки.

Диагноз. При помощи УЗИ диагноз гастрошизиса можно ставить уже на 12 неделе беременности. При этом роды (путем кесарского сечения или вагинальным способом) необходимо принимать в центральной акушерской клинике с возможностью немедленной транспортировки в отделение реанимации новорожденных и наблюдения детского хирурга. При отсутствии пренатальных данных диагноз ставится сразу после рождения.

Транспортировка. Обязательна постановка назогастрального зонда, обеспечение венозного доступа (и начинать инфузию), мочевого катетера, прикрыть петли кишки стерильными салфетками и обложить ребенка грелками. При необходимости – интубация трахеи. Несоблюдение этих правил приводит к смерти больного от переохлаждения, пневмонии, или сердечно-сосудистой недостаточности.

Лечение. Несмотря на ущемление кишки в узком дефекте нельзя самостоятельно вправлять выпавшие петли в брюшную полость. Это приводит к дальнейшей травме измененной кишки и некрозу петли. Вправление призводится ислючительно после предоперационной подготовки, широкой лапаротомии с ревизией и опорожнением выпавших петель кишки, под контролем ЦВД. Нужно помнить, что больных с гастрошизисом перистальтика восстанавливается чрезвычайно длительно, до нескольких месяцев. Неоправданная релапаротомия по поводу “кишечной непроходимости” лишь подвергает ребенка дополнительному риску. Таким детям необходима лишь длительная ИВЛ ( 2-3 недели), парентеральное питание и наблюдение.

Прогноз. При гастрошизисе прогноз лучше, чем при омфалоцеле, поскольку частота сочетанных аномалий при гастрошизисе значительно ниже.