Реферат: Заболевания желудочно-кишечного тракта и желчно-выводящих путей - текст реферата. Скачать бесплатно.
Банк рефератов, курсовых и дипломных работ. Много и бесплатно. # | Правила оформления работ | Добавить в избранное
 
 
   
Меню Меню Меню Меню Меню
   
Napishem.com Napishem.com Napishem.com

Реферат

Заболевания желудочно-кишечного тракта и желчно-выводящих путей

Банк рефератов / Медицина и здоровье

Рубрики  Рубрики реферат банка

закрыть
Категория: Реферат
Язык реферата: Русский
Дата добавления:   
 
Скачать
Microsoft Word, 853 kb, скачать бесплатно
Заказать
Узнать стоимость написания уникального реферата

Узнайте стоимость написания уникальной работы

За болевания желудочно-кишечного тракта и желчно-выводящих путей ОГЛАВЛЕНИЕ Заболевания желудочно-кишечного тракта и желчно-выводящих путей (хрони ческий гепатит, цирроз печени, большая печеночная недостаточность, хрон ический гастрит, язвенная болезнь) Заболевания мочевыводящих путей (острый гломерулонефрит, хронический гломерулонефрит, хронический пиелонефрит, хроническая почечная недост аточность) Хронические неспецифические заболевания легких (хронический бронхит, бронхиальная астма, хроническое легочное сердце, пневмонии (крупозная п невмония, очаговые пневмонии, катаральная пневмония, гриппозная пневмо ния), плевриты (туберкулезный плеврит, плеврит при острой пневмонии, выпо тной плеврит при инфаркте легкого, раковые плевриты)) Гематология (лейкозы:·острый миелобластный лейкоз (без признаков вызре вания клеток), острый миелобластный лейкоз (с признаками вызревания клет ок), промиелоцитарный лейкоз, монобластный лейкоз, острый лимфобластный лейкоз, хронический миелолейкоз, полицитемия (эритэмия, болезнь Вакеза), доброкачественный сублейкемический лейкоз (миелофиброз), хронический лимфолейкоз, анемии: железодефицитная анемия, В 12 -фолиеводефицитная анемия, гипопластическая ан емия, агранулоцитоз, гемолитическая анемия, микросфероцитарная анемия, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназная анемия, болезнь Маркиафава-Микели, прио бретенные анемии: аутоиммунная гемолитическая анемия, геморрагические диатезы, тромбоцитопатии: нарушения гемостаза сосудистого генеза, ДВС-с индром) ХРОНИЧЕСКИЙ ГЕПАТИТ Является частым заболеванием - 50% всех заболеваний. О н был выделен из циррозов печени, когда появился новый метод исследовани я - лапароскопия и метод прижизненной прицельной биопсии. Это воспалител ьно-дистрофическое заболевание. Течение более 6 мес., прогрессирование д о различной степени. Критерием диагноза является ненарушенная дольков ая структура печени. Этиология I. В 50% - острый вирусный гепатит. Переходу в хронический способст вуют: 1. несвоевременная диагностика 2. недостаточное лечение 3. нарушение питания, диеты 4. прием алкоголя 5. ранняя выписка 6. раннее начало физическо й деятельности после перенесенного заболевания 7. на фоне заболеваний ЖК Т. Но даже при исключении всех вышеперечисленных факторов вирусный гепат ит в 5% случаев переходит в хронический. II. Токсическое влияние на печень: 1. алкоголь (50-80% больных - алкоголики) 2. бензо л, четырех хлористый углерод, ДДТ 3. лекарственные гепатиты (при приеме про тивотуберкулезных, седативных, гипотензивных (допегит) , цитостатически х, наркотических средств, антибиотиков тетрациклинового ряда) 4. анилино вые красители 5. соли тяжелых металлов 6. обменные гепатиты, связанные с на рушениями обмена веществ, с длительным неполноценным питанием. Патогенез 1. Длительное персистирование вируса в организме. Кровь с авст ралийским антигеном заразна. Возможно внутриутробное заражение плода через плаценту. Вирус гепатита относится к группе медленных вирусов. 2. Включение в процесс иммунологических реакций. Особенно большое значен ие имеют реакции по типу ГЗТ. Нарушается целостность мембраны гепатоцит а, выходит мембранный липопротеин, который стимулирует Т-лимфоциты. Анти гены могут через ряд трабекул попадать в кровь - начинается выработка ан тител. Появляется гистио-лимфоцитарная инфильтрация. 3. Возможна активация мезенхимальной ткани в процессе острого гепатита. Пролиферация идет настолько быстро, что мезенхима начинает обкрадыват ь гепатоциты, отнимать у них питательные вещества - так называемый "феном ен обкрадывания". Гепатоциты начинают отмирать целыми островками, возни кает их недостаточность. Морфология Печень увеличивается в размерах. В начале - это большая белая печень, затем превращается в большую пеструю печень. По ходу портальных полей - воспалительная инфильтрация. Могут быть поля некробиоза. Могут п оражаться внутрипочечные ходы, явления холеостаза. Морфологическое оп ределение: хронический гепатит - это воспалительно-дистрофическое пора жение печени с гистиолимфоцитарной инфильтрацией по ходу портального тракта с гипертрофией купферовских клеток, атрофическими изменениями в паренхиме и сохранением дольковой структуры. Классификация 1. По этиологии: а) вирусные б) токсические в) токсико-аллерг ические (при коллагенозах) г) алкогольные. 2. По морфологии: а) персистирующий - гистологические изменения минимальн ы: умеренный фиброз, иногда гистиолимфоцитарная инфильтрация, нет погиб ших клеток. Медленное доброкачественное течение, нет погибших клеток. Пр и устранении этиологического фактора заканчивается фиброзом, но не цир розированием. б) активный (агрессивный) гепатит злокачественная форма с резко выраженн ой интоксикацией. Идет аутогрессия, деструкция и некроз. Резкие изменени я со стороны мезенхимы. Быстро прогрессирует, через 4-6 лет в 30-60% переходит в цирроз. Один из вариантов - липоидный гепатит совсем недавно считали сам остоятельной нозологической формой, но это крайне тяжелый случай хрони ческого агрессивного гепатита. Бывает чаще у молодых женщин. в) холестатический - как правило, наблюдается внутрепеченочный холестаз , доминируют симптомы холемии. Это один из очень злокачественных гепатит ов. Чаще дает первичный билиарный цирроз. Клиника 1) Астеновегетативный синдром: связан с нарушением дезинтоксика ционной функции печени. Проявляется в общей слабости, повышенной раздра жимости, снижением памяти, интереса к окружающему. 2) Диспепсический синдром: особенно при холестатическом гепатите. Пониже ние аппетита, изменение вкуса, при хроническом алкоголизме - снижение то лерантности к алкоголю: чувство горечи во рту, особенно характерен метео ризм, тупая ноющая боль в правом предреберье, чувство тяжести: отрыжка го речью, воздухом, рвота, стул чаще жидкий. 3) Холестатический синдром: темный цвет мочи, светлый кал, кожный зуд, желт уха. 4) Синдром малой печеночной недостаточности: в 80% страдает транзитная функ ция печени, развивается печеночная желтуха, кроме того, нарушается синте з белков печенью и инактивация альдостерона - это приводит к отекам, може т быть геморрагический синдром из-за нарушения синтеза белков крови. Объективно 1. Гепатомегалия. 2. Изменения со стороны кожи: желтушность в 50%, иногда с грязноватым оттенко м из-за избыточного отложения меланина и железа, вторичный гематохромат оз (чаще у алкоголиков) , кожный зуд - расчесы, угри, иногда крапивница, иногд а скопления жира - ксантоматоз склер; сосудистые звездочки - проявление г иперастрогенизма: могут быть явления геморрагического диатеза, печено чные ладони - ярко-красные (бывают и у здоровых) . 3. Спленомегалия - чаще при активной форме гепатита. Кроме того, бывает лихорадка, аллергическая сыпь, перикардит, нефрит (чащ е при люпоидном гепатите) . Диагностика 1. Повышение уровня билирубина в крови, особенно высоко при х олестатическом варианте, при резком обострении хронического процесса. 2. Ферменты: а) АЛТ (ГПТ) - это индикаторные ферменты, повышение активности ко торых сопровождается разрушением гепатоцитов и отражает степень некро биотических процессов в печени. Но нужно помнить, что некоторое повышени е этих ферментов происходит и при инфаркте миокарда б) молочная фосфатаз а - активность возрастает при нарушении оттока желчи (холестаза) : в норме 5-7 ЕД в) альдолаза, лактатдегидрогеназа. 3. Холестерин - повышается до 1000-1200 мг%. 4. Белковые фракции крови: а) гипоальбуминемия, особенно при активной форм е (N 56,6-66,8%) б) гипогаммаглобулинемия - отражает активность иммунологических процессов в течении воспаления (норма 21%) в) гипофибриногенемия (2-4 г/л) г) уме ньшение протромбина (нарушается всасывание витамина К) . 5. Гипергликемия. 6. Пробы для оценки антитоксических функций печени: проба Квика - определе ние гипуровой кислоты в моче после введения в организм бензойнокислого натрия. О нарушении говорят, если выводится меньше 30% принятого внутрь бен зойнокислого натрия. 7. Пробы для оценки нарушения белкового спектра: коагуляционная лента Ве йхтмана, реакция Токата-ара, (N-) , сулемовые пробы, веронал-тимоловая проба ( в N - 5 ЕД) . 8. Иммунологические реакции: определение иммуноглобулинов и печ. антител . 9. Пробы для оценки экскреторной функции печени: проба с бромсульфалеино м - через час должно выводиться 60-80% вещества. 10. Радиоизотопное исследование с *** золотом, бенгальской розой. 11. Пункциональная биопсия печени. 12. Лапароскопия. 13. Холангиография. Особенности клиники 1. Персистирующий гепатит: часто обнаруживается авс тралийский антиген. Вне обострения клинических проявлений может и не бы ть, за исключением увеличенной печению. Это доброкачественная форма, но больные являются вирусоносителями. Печеночные пробы изменены незначит ельно, крайне поздно изменяются белковые фракции крови. 2. Активный гепатит. Антиген независимый, яркая клиника: а) лихорадка, желт ушность б) спленомегалия, иногда с проявлениями гиперспленизма в) тромбо цитопения г) гипергаммоглобулинемия д) превышение активности ферменто в е) повышение титра иммуноглобулинов ж) иногда обнаруживаются антинукл еарные антитела, иногда есть бластотрансформации лимфоцитов. 3. Люпоидный вариант: длительность течения около 1 года а) чаще болеют моло дые женщины б) часто есть атралгии в) аллергические проявления, крапивни ца г) лимфоаденопатия (в реакциях участвуют В-лимфоциты) д) иногда тиреоид ит е) изменения со стороны сердца. 4. Холестатический вариант чаще у немолодых женщин, ближе к менопаузе; пос тепенно нарастает выраженный кожный зуд, выраженная желтуха с гипербил ирубинемией, увеличение активности щелочной фосфатазы, нарушения всас ывания витамина D ® остеопороз, патологическая ломкость костей. 5. Хронический алкогольный гепатит длительный анамнез, чаще болеют мужчи ны; раньше было 10: 1, сейчас 4: 1. Вначале могут протекать как другие формы, но за тем бывает тремор, потеря интереса к окружающему, чувство униженности, и мпотенция, гинекомастия, выпадение волос, вторичный гемахроматоз, резко выраженная анемия, обычно гиперхромная - влияние этанола на костный мозг , гиперлейкоцитоз, гипоальбуминемия. Дифференциальный диагноз Хронический гепатит иногда протекает как ост рый. Распознавать помогает анамнез. Кроме того, при остром гепатите акти вность ферментов достигает очень высоких цифр, при хроническом гепатит е активность ферментов повышается умеренно. При остром гепатите по данн ым протеинограммы нет нарушений белковых фракций крови. При хроническом гепатите, в отличие от цирроза печени, нет признаков пор тальной гипертензии. Помогает также метод биопсии: при хроническом гепа тите сохранена дольковая структура. Синдром Дубина-Джонса: доброкачественная гипербилирубинемия. Другое н азвание - юношеская перемежающаяся желтуха. При этом есть дефект фермент а, осуществляющего транспорт билирубина. В отличие от хронического гепа тита нет увеличения печени, энзимопатия наследуется по аутосомно-домин антному типу. Заболевание появляется впервые после пубертантного пери ода. Жалобы на тяжесть и тупые боли в области печени, эпигастрии, непонятн ые диспепсические расстройства. Спленомегалия отсутствует, желтуха ум еренная, общий билирубин обычно 2-6 мг% и постоянно колеблется около одной средней величины. Связанный билирубин повышен и составляет 60-80% от общего. Наблюдается постоянная билирубинурия, уробилиновые тела остаются в но рме. Один из характерных признаков - увеличение ретенции бром***фалеина по сле 30 минут его введения. Для заболевания патогномонично увеличение в мо че копропорфирина -1 более 80%. Почти каждого больного с синдромом госпитал изируют с подозрением на острый вирусный гепатит. Заболевание почти не в лияет на трудоспособность и специального лечения, кроме диеты. не требуе т. Лечение 1. Устранить повреждающий этиологический фактор. 2. В случае обострения - госпитализация, постельный режим. Диета: достаточн ое количество белков, углеводов, ограничение жиров, умеренное количеств о соли. Патогенетическое лечение а) Кортикостероиды преднизолон 30-40 мг/сут б) цит остатики: имуран 100-200 мг/сут, 6-меркаптопурин, плаквенил 0,5 - 1 раз/сут. Из цитостатиков предпочтение отдают имурану (азотиопротеину) . Длительн ость такой комбинированной терапии несколько месяцев, а при люпоидном в арианте - несколько лет. Дозы препаратов снижают медленно и не раньше, чем через 2-3 месяца, переходят на поддерживающие дозы - преднизолон 20 мг/сут, им уран 50 мг/сут - дают в течение года. Показания: активный холестатический гепатит, пресистирующий в фазе обо стрения. Противопоказания: обнаружение австралийского антигена. Вмест е с преднизолоном можно назначать делагил 0,25-0,5. Симптоматическое лечение а) Глюкоза внутрь, а при тяжелом течении в/в, из р асчета 50 г/сут - уменьшает интоксикацию б) витамины группы В, С и др.: С - при на личии признаков геморрагического диатеза, к - при геморрагическом диате зе и снижении протромбина, D - при холестазе, т.к. нарушено их всасывание. В 1, -2, -6, -12. Гидролизаты печени: сирепар 2,0 в/в на курс 50 инъекций. При нарушении белково го обмена: раствор альбумина 10% 50-100 мл; белковые гидролизаты + анаболики (ост орожно) - ретаболил, вливание плазмы. Глютаминовая кислота. При внутрипеченочном холестазе: Фенобарбитал 0,01 х 3 (улучшает строение же лчной мицеллы) , желчегонные (осторожно) - лучше растительные: кукурузные р ыльца и другие. Холестирамин - ионно-обменная смола, образует в кишечнике нерастворимые комплексы с желчными кислотами, что ведет к усилению всас ывания в кишечнике холестерина, уменьшаются зуд и желтуха. Дают 10-15 г/сут. ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ Цирроз печени - хроническое заболевание с дистрофией и нек розом печеночной паренхимы, с развитием усиленной регенерации с диффуз ным преобладанием стромы, прогрессирующим развитием соединительной тк ани, полной перестройкой дольковой структуры, образованием псевдодоле к, с нарушением микроциркуляции и постепенным развитием портальной гип ертензии. Цирроз печени - очень распространенное заболевание и в подавляющем боль шинстве случаев развивается после хронического гепатита. Этиология Вирусный гепатит, хроническая алкогольная интоксикация, лек арственная интоксикация, холестаз. Морфология. По мере гибели печеночных клеток начинается их ускоренная р егенерация. Особенность ложных долек в том, что в них нет нормальных триа д - нет центральных вен. В соединительно-тканных тяжах развиваются сосуд ы - портальные шунты. Частично сдавливаются и разрушаются выносящие вены , постепенно нарушается микроцоркуляция. Нарушается кровоток и в печено чной артерии. Происходит забрасывание крови в портальную вену усиливае тся портальная гипертензия. Прогрессирует гибель печеночных клеток. В р езультате описанных процессов поверхность печени становится шерохова той и бугристой. Классификация По морфологии: микронодулярный, микро-макронодулярный (с мешанный) , макронодулярный, септальный (при поражении междолевых перего родок) . По клинике с учетом этиологии: вирусный алкогольный, токсический ( лекарственный) , холестатический, цирроз накопления. Клиника 1. Астено-вегетативный синдром. 2. Диспепсический синдром. 3. Холестатический синдром. 4. Портальная гипертензия. 5. Нарушение антитоксической функции печени гепатоцеллюлярная недоста точность, нарушается инактивация, связывание, обезжиривание, выведение химических соединений: гиперэстрогенизм. Проявляется сосудистыми звез дочками, красными “печеночными ладонями” (пальмарная эритема) , гинекома стией и импотенцией у мужчин, аменореей у женщин, выпадением волос; измен ением гемодинамики; гипотония за счет резкого изменения периферическо го сопротивления, изменения ОЦК, гиперальдостеронизм; задержка в органи зме натрия, усиленное выведение калия с вытекающими последствиями; пост епенное повышение в крови аммиака, индола, скатола - может развиться пече ночная кома; повышение гистамина ® аллергические реакции; повышение сер отонина; снижение синтеза белков печенью; гипоальбуминемия, гипопротро мбинемия, гипофибриногенемия, снижение уровня ангиотензина; железо, кот орое в норме связывается белками, оказывается в тканях; нарушение обмена магния и других электролитов; задержка билирубина (не выделяется связан ный билирубин-глюкоронид) , нарушается связывание непрямого билирубина, может быть гипербилирубинемия, но желтуха отмечается только в 50% случаев. Портальная гипертензия: идет запустение вен, новообразование сосудов, в озникают артерио-венозные шунты. Все это приводит к нарушению кровообра щения. В течение 1 мин 1,5 л крови под большим давлением переходят в воротную вену, происходит повышение давления в системе воротной вены - расширяютс я сосуды (геморроидальные вены, вены пищевода, желудка, кишечника, селезе ночная артерия и вена) . Расширенные вены желудка и нижней трети пищевода могут давать желудочно-кишечные кровотечения. Геморроидальные вены пр и пальцевом исследовании обнаруживаются в виде узлов, могут выпадать и у щемляться, давать геморроидальные кровотечения. Расширяются подкожные околопупочные вены - “голова медузы” . Механизм образования асцита: а) пропотевание жидкости в брюшную полость вследствие повышения давления в воротной вене б) способствует также гип оальбуминемия, из-за которой резко снижается онкотическое давление пла змы крови в) нарушается лимфообразование - лимфа начинает пропотевать ср азу в брюшную полость. Другие признаки портальной гипертензии: расстройства ЖКТ, метеоризм, по худание, задержка мочеотделения, гепатолиенальный синдром: спленомега лия, часто с явлениями гиперспленизма (лейкопения, тромбоцитопения, анем ия) . Объективно: осмотр геморроидальных вен, расширение вен пищевода (рентге носкопия, фиброгастроскопия) . Изменения со стороны ретикуло-эндотелиал ьной системы: гепато- и спленомегалия, полилимфоаденопатия, иммунологич еские изменения и нарастания титра антител - при обострении цирроза; уве личение околоушных слюнных желез; трофические нарушения; контрактура Д юпиитрена (перерождение ткани ладонного апоневроза в фиброзную, контра ктура пальцев) . Выраженные изменения со стороны нервной системы. Особенности клиники: 1. Вирусный цирроз (постгепатит) . Чаще связан с вирусном гепатитом. Характерно очаговое поражение печени с зонами некроза (старое название постнекротический цирроз) . Это крупно узловая форма цирроза, по клинике напоминающая активный гепатит. На перв ый план выступает гепатоцеллюлярная недостаточность, симптомы нарушен ия всех функций печени. Появляется портальная гипертензия. Длительност ь жизни 1-2 года. Причина смерти - печеночная кома. 2. Алкогольный цирроз. Протекает сравнительно доброкачественно. Характе рна ранняя портальная гипертензия. Часто системность поражения - страда ет не только печень, но и ЦНС, периферическая нервная система, мышечная си стема и др. Появляются периферические невриты, снижается интеллект. Може т быть миопатия (особенно часто атрофия плечевых мышц) . Резкое похудание, тяжелый гиповитаминоз, явления миокардиопатии. Часто страдает желудок, поджелудочная железа (гастрит, язва желудка, панкреатит) . Анемия. Причины анемии: а) большой недостаток витаминов (нередко анемия гиперхро мная, макроцитарная, недостаток витамина В 12 б) дефицит железа г) токсическое влияние этанола на пе чень д) кровотечение из варикозно-расширенных вен ЖКТ. Кроме того, часто н аблюдается гиперлейкоцитоз, замедленное СОЭ, но может быть и ускоренное ; гипопротеинемия. 3. Билиарный цирроз. Связан с застоем желчи холестазом. Чаще возникает у же нщин в возрасте 50-60 лет. Относительно доброкачественное течение. Протекае т с кожным зудом, который может появиться задолго до желтухи. Холестаз может быть первичным и вторичным, как и цирроз: первичный - исход холестатического гепатита, вторичный - исход подпеченочного холестаза. Кроме кожного зуда характерны и другие признаки холемии: брадикардия, ги потония, зеленоватая окраска кожи. Признаки гиперхолестеринемии: ксантоматоз, стеаторея. Холестаз привод ит также к остеопорозу, повышению ломкости костей. Повышается активност ь щелочной фосфатазы. Билирубин прямой до 2 мг%. Печень увеличенная, плотна я. При вторичном билиарном циррозе предшествующий или рецидивирующий б олевой синдром (чаще камень в желчных путях) . Также бывает озноб, лихорадк а, другие признаки воспаления желчных ходов. Увеличенная безболезненна я печень, мелкоузловая. Селезенка никогда не увеличивается. 4. Лекарственный цирроз. Зависит от длительности применения лекарств и и х непереносимости: тубазид, ПАСК, препараты ГИНК и другие противотуберку лезные препараты; аминазин (вызывает внутрипеченочный холестаз) , ипрази д (ингибитор МАО - в 5% вызывает поражение печени) , допегид, нерабол и др. Протекает чаще всего как холестатический. Портальная гипертензия. Пока затели активности цирроза: повышение температуры, высокая активность ф ерментов, прогрессирующее нарушение обмена веществ, повышение альфа-2 и гамма-глобулинов, высокое содержание сиаловых кислот. Дифференциальная диагностика 1. Надпочечный блок. Связан с нарушением от тока крови в печеночной вене (тромбоз, врожденное сужение) . Развивается п ортальная гипертензия. Синдром Баткиари. Клинические проявления завис ят от того, насколько быстро прогрессирует портальная гипертензия. 2. Подпеченочный блок. Связан с поражением воротной вены (тромбоз, сдавлен ие извне) . Клиника - тяжелые боли, лихорадка, лейкоцитоз, быстрое нарушени е функций печени. 3. Внутрипеченочный портальный блок - цирроз печени. Если нет четкого этио логического фактора, то используют спленографию (контрастное вещество вводится в селезенку и через 6-7 сек оно выводится из печени) . Если имеет мес то билиарный цирроз, нужно установить уровень холестаза (первичный или в торичный) . Используют холангиографию. Цирроз накопления (гемохроматоз) - пигментный цирроз, бронзовый диабет, с вязан с дефицитом фермента, осуществляющего связь железа с белком и, тем самым, регулирующего его всасывание. При этом дефекте железо усиленно вс асывается в кишечнике и, недостаточно связываясь с белком, начинает усил енно откладываться в печени, коже, поджелудочной железе, миокарде, иногд а в надпочечниках. В печени железо накапливается в клетках РЭС - наблюдае тся большая мелкоузловатая печень. Часто нарушается инактивация полов ых гормонов. Доминируют признаки портальной гипертензии. Кожа имеет сер о-грязную пигментацию, то же на - слизистых, кожа становится особенно темн ой, если железо откладывается в надпочечниках - симптом надпочечниковой недостаточности. При поражении поджелудочной железы - синдром сахарног о диабета. При миокардипатиях тяжелые необратимые нарушения ритма. Для д иагностики определяют уровень железа в крови, делают пункциональную би опсию печени. 4. Болезнь Вильсона-Коновалова - другой цирроз накопления (гепатолентику лярная дегенерация) . В основе заболевания лежит нарушение обмена меди, с вязанное с врожденным дефектом. Нормальная концентрация в плазме крови составляет 100-120 мкг%, причем 93% этого количества находится в виде церулоплаз мина и только 7% связано с сывороточными альбуминами. Медь в церулоплазми не связана прочно. Этот процесс осуществляется в печени. Церулоплазмин я вляется альфа-2 глобулином, и каждая его молекула содержит 8 атомов меди. Р адиоизотопными методами установлено, что при гепатолентикулярной недо статочности нарушение связано с генетическим дефектом синтеза церулоп лазмина, из-за чего содержание его резко снижено. При этом медь не может бы ть стабильно связана и откладывается в тканях. В некоторых случаях содер жание церулоплазмина остается нормальным, но меняется его структура (из меняется отношение фракций) . Особенно тропна медь при синдроме Вильсона -Коновалова к печени, ядрам мозга, почкам, эндокринным железам, роговице. П ри этом медь начинает действовать как токсический агент, вызывая типичн ые дегенеративные изменения в этих органах. Клиника. Представляет собой совокупность синдромов, характерных для по ражения печени и экстрапирамидальной нервной системы. По течению разли чают острую и хроническую формы. Острая форма характерна для раннего воз раста, развивается молниеносно и кончается летально, несмотря на лечени е. Чаще встречается хроническая форма с медленным течением и постепенны м развитием симптоматики. Раньше всего появляется экстра пирамидальна я мышечная ригидность нижних конечностей (нарушение походки и устойчив ости) . Постепенно формируется картина паркинсонизма, затем изменяется п сихика (параноидальные реакции, истерия) . Иногда на первый план выступае т печеночная недостаточность: увеличение печени, картина напоминает ци рроз или хронический активный гепатит. Дифференциальным признаком является гипокупремия ниже 10 мкг% или уровен ь меди держится на нижней границе нормы, много меди выделяется с мочой - св ыше 100 мкг/сут. Может быть положительная тимоловая проба. Важным симптомом является кольцо Кайзера-Флейшера (синевато-зеленое или коричневато-зел еное по периферии роговицы из-за отложения меди) . Лечение направлено на с вязывание меди и выведение ее из организма: применяют купренил (Д-пеници ллинамин) , а также унитол + диета с исключением меди (шоколад, какао, горох, печень, ржаной хлеб) . Осложнения цирроза печени 1. Кровотечение. 2. Присоединение инфекции. 3. Возникновение опухоли. 4. Печеночная недостаточность БОЛЬШАЯ ПЕЧЕНОЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ В осн ове лежит поступление в кровоток больших количеств токсических продук тов белкового обмена, которые недостаточно обезвреживаются печенью (ам миак, фенол, метионин, триптофан, индол, скатол) . Выделяют два типа печеноч ной комы: 1. Печеночно-клеточная кома (более тяжелый вариант) . 2. Порта-кавальная форма. Первая связана с прогрессирующим некрозом печеночных клеток, при этом о бразуются дополнительно токсические продукты, отсюда более тяжелая кл иника. Порто-кавальные формы возникают в условиях резкого повышения дав ления в воротной вене - открываются шунты, начинается сбрасывание крови, минуя печень, страдают печеночные клетки. Клинические признаки связаны с накоплением в крови церебро-токсических продуктов. В крови нарушается щелочно-кислотное равновесие, нарушается соотношение молочной и пиров иноградной кислот. Сдвиг в кислую сторону приводит к внутриклеточному а цидозу, что проявляется в отеке мозга и печени. Ацидоз также способствует входу калия и внутриклеточной гипокалиемии. Возникает вторичный гиперальдостеронизм, который еще больше усугубляе т гипокалиемию. Нарушается микроциркуляция. С поражением ЦНС связано на рушение психического статуса: немотивированные поступки, нарастание а динамии, галлюцинации и бред, психотическое состояние, тремор конечност ей, слабость, недомогание. Далее возникают клинические судороги, переход ящие на отдельные группы мышц, в тяжелых случаях - непроизвольное мочеис пускание, дефекация. Постепенный переход в кому. Нарастает желтуха, увел ичивается температура. Присоединяется геморрагический синдром, печень нередко уменьшается в размерах (желтая атрофия печени) , исчезает кожный зуд (прекращение синтеза желчных кислот) . Печеночную кому провоцируют: 1. Кровотечение из варикозно расширенных ве н пищевода (анемия, гипопротеинемия) . 2. Всасывание из кишечника продуктов распада крови - еще больше нарастает интоксикация. 3. Прием лекарств, особенно гепатотоксических (барбитураты, группа морфи я) . 4. Интеркурентная инфекция. 5. Стресс. 6. Нарушение диеты (избыток белков - аммиачная интоксикация) . 7. Тяжелые оперативные вмешательства. 8. Употребление алкоголя. В комах погибают 80% больных. Лечение цирроза 1. Устранение, по возможности, этиологического фактора. 2. Диета: стол N 5 - устранение труднопереваримых жиров, достаточное количес тво витаминов группы В, ограничение поваренной соли. разумное ограничен ие белка. Белок ограничивают до уровня, при котором нет признаков энцефа лопатии, вследствие аммиачной интоксикации. Симптоматическая терапия а) Если преобладает печеночная недостаточнос ть - глюкоза, витамины В, С и др., сирепар. б) При портальной гипертензии и асците - салуретики в комплексе с верошпе роном, плазмозаменители, анаболитические гормоны, бессолевая диета. в) При признаках холестаза - фенобарбитал, холестирамин до 15 мг/сут внутрь, жирорастворимые витамины А и D, глюконат кальция. г) При интеркурентных инфекциях антибиотики широкого спектра действия. Патогенетическая терапия Преднизолон 20-30 мг/сут, цитостатики; имуран 50-100 мг/ сут, поаквенил, делагил. Показания: а) фаза обострения, активная фаза с признаками повышенной имм унологической реактивности б) первичный билиарный цирроз. Лечение печеночной недостаточности 1. Диета с ограничением белков до 55 г/с ут. 2. Ежедневное очищение кишечника слабительными или клизмой. 3. Подавление кишечной микрофлоры: препараты вводят пер орально или чере з зонд: канамицина сульфат 0,5х2, ампициллин, тетрациклин 1г/сут, 4. Для улучшен ия функции печени: кокарбоксилаза 100 мг/сут, раствор пиридоксина 5% 2,0, раство р цианокоболамина 0,01% 1.0, раствор аскорбиновой кислоты 5% 20.0, глюкоза, препарат ы калия. 5. Для восстановления кислотно-щелочного равновесия - натрия бикарбонат 4% в/в. 6. Панангин 30,0, преднизолон 120-150 мг в/в, капельно. Нельзя вводить морфин и мочег онные. 7. При психомоторном возбуждении: ГАМК 100 мг/кг веса больного, галоперидол, х лоралгидрат в клизме 1,0. 8. Для обезвреживания аммиака: 1-аргин 25-75 г/сут на 5% растворе глюкозы; глютами новая кислота 30-40 мг. 9. Леводопа 1-3 г/сут. 10. Коэнзим А 240 мг. 11. А-липоевая кислота 65 мг. ХРОНИЧЕСКИЙ ГАСТРИТ Самая частая болезнь из внутренних заболеваний. Хр онический гастрит - клинико-анатомическое понятие. 1. Морфологические изменения слизистой оболочки неспецифичны, воспалит ельный процесс очаговый или диффузный. 2. Структурная перестройка слизистой с нарушением регенерации и атрофие й. 3. Неспецифические клинические проявления. 4. Нарушения секреторной, моторной, частично инкреторной функций. Частота хронического гастрита с каждым годом растет. На 1,4 ® к 70 годам может быть у каждого, полиэтиологическое заболевание, но истинная причина неи звестна. 2 группы, так называемых, этиологических факторов: 1. Экзогенные. Длительное нарушение режима и ритма питания; длительное употребление п ищи особого качества, раздражающей желудок; длительное употребление ал коголя; длительное курение; длительное применение лекарств, формирующи х гастрит (сульфаниламиды, резерпин, хлорид калия) ; длительный контакт с п рофвредностями (пыль, пары щелочей и кислот) - острый гастрогенный фактор. Сейчас он подвергается сомнению. 2. Эндогенные. Длительное нервное напряжение; эндокринные (сахарный диабет, тиреотокс икоз, гипотиреоз) ; хронический дефицит витамина В-12, железа; хронический и збыток токсинов при хронической почечной недостаточности; хронические инфекции, аллергические заболевания; гипоксия при СН и легочной недоста точности. Обычно имеет значение комбинация эндо- и экзофакторов. Патогенез Общие патогенные механизмы: 1. Повреждение, прорыв защитного с лизистого барьера желудка. 2. Центральное звено - блокада регенерации железистого эпителия; возника ют малодифференцированные клетки. Причины блокады не известны. В резуль тате снижается функциональная активность желез, быстрое отторжение не полноценных клеток. Новообразование клеток отстает от отторжения. В ито ге это ведет к атрофии главных и обкладочных клеток. 3. Перестройка желез эпителия по типу кишечного энтерализация. 4. Иммунологические нарушения - антитела к обкладочным клеткам, внутренн ему фактору Кастла и даже к главным клеткам. Типы хронического гастрита по Стрикланд Мак Кэй: При знак Тип А Тип Б 1. Состояние антральной слизистой Обычно в норме Обычно гастрит 2. Состояние фундальной слизистой Обычно гастрит Обычно в норме 3. Антитела к обкладочным клеткам Есть Нет 4. Уровень гастрина в крови Высокий Низ кий 5. Связь с пернициозной анемией Частая Отсу тствует Ча стные механизмы. Особенности гастрита, обусловленного экзофакторами: 1) Изменения слизистой желудка носят первично-воспалительный характер, и нфильтрация, отек, гиперемия. 2) Поражение начинается с антрального отдела и распространяется по всему желудку (антральная экспансия) . 3) Медленное прогрессирование. Связанные с эндогенными факторами: 1) Первично возникают изменения не во спалительной природы, воспалительный компонент вторичен, выражен слаб о. 2) Начинается с тела желудка. 3) Рано развивается атрофия и ахилия. Особенность антрального (пилородуоденит, болевой гастрит) . По патогенезу близок к язвенной болезни: 1) Гиперплазия фундальных желез. 2) Повышение секреторной активности. 3) Ацидотическое повреждение слизистой. В этиологии гастрита большое значение имеет Helicobacter pilori. Его особенности: 1) Акт ивно расщепляет мочевину, окружает себя облачком аммония, так защищает с ебя от соляной кислоты. 2) Сохраняет жизнеспособность при pH=2. 3) Высокая каталазная активность и фосфатазная активность ® защита от фа гоцитоза. У нас классификация С. М. Рысса. По этиологии: экзо- и эндогенный. По морфологии: 1. Поверхностный. 2. С поражением желез без атрофии. 3. Атрофический (умеренный, выраженный, с энтерализацией) . 4. Гипертрофический. 5. Антральный. 6. Эрозивный. По функциональному признаку: 1. С нормальной секреторной функцией. 2. С секреторной недостаточностью. 3. С повышенной функцией. по клиническому течению: 1. Фаза ремиссии. 2. Обостренная. 3. Затихающего обострения. Специальные виды: ригидный, гигантский гипертрофический - болезнь Менет рие. Полипозный. Клиника Нет специфических клинических симптомов, что приводит к гиперд иагностике заболевания. Может протекать без клинических проявлений. Ве лика роль гастроскопии и прицельной биопсии. Существует 7 основных синдромов: 1) Синдром желудочной диспепсии. При гипе р - чаще изжога, кислая отрыжка; при гипо - тошнота, горькая тухлая отрыжка. 2) Болевой синдром, 3 вида: а) ранние боли сразу после еды б) поздние, голодные через 2 часа; характерны для антрального дуоденита. в) 2-х волновые, возникают при присоединении дуоденита. 3) Синдром кишечной диспепсии, при секреторной недостаточности. 4) Демпингоподобный - после еды слабость, головокружение. 5) Полигиповитаминоз. Жжение языка, на нем остаются отпечатки зубов. Заеды в углах рта, шелушение кожи, выпадение волос, ломкость ногтей. 6) Анемический: железо и В 12 . 7) Астеноневротический. Часто бывает у женщин. При объективном исследовании мало чего выявляется, при пальпации - небол ьшая болезненность в подложечной области. Может наблюдаться дефицит К + (видно на ЭКГ: снижение ST и отрицательный Т) , дефицит кальция, может быть алкалоз, ферментативные из менения, синдром полиграндулярной эндокринной недостаточности (наруше ние половой функции, умеренная надпочечниковая недостаточность) . Обследование: 1) Клинический анализ крови. 2) Кал на реакцию Грегерсена. 3) Гистаминовый тест. 4) Рентген (рентгенологических признаков гастрита нет) , необходим для диф ференциации с язвенной болезнью и раком. 5) ФГС прицельная множественная, ступенчатая биопсия. 6) Термография, выявляет в 100% случаев. 5 групп осложнений: 1. Анемия - возникает при эрозивном и атрофическом. 2. Кровотечение - при эрозивном. 3. Панкреатит, холецистит, энтероколит. 4. Предъязвенное состояние и язва, особенно при пилуродуодените. 5. Рак желудка. Доказано: больные с первичным поражением антрального отдела и антрокар диальной экспансией (на границе между здоровой и больной кардиальной эк спансией (на границе между здоровой и больной тканью) . Семейный анамнез р ака - в 4 раза выше вероятность заболевания. Отсутствие иммунологических реакций, II группа крови Rh + . К признакам раннего рака относятся изменение характера ранее существо вавшего симптома, появление синдрома малых признаков, беспричинная сла бость, быстрая насыщаемость пищей, ухудшение аппетита. Лечение Как правило амбулаторное, без больничного. Показания к госпитализации: 1. Наличие осложнений. 2. Необходимость дифференциального диагноза, прежде всего - с раком желуд ка. Лечение зависит от секреторной активности, фазы заболевания, при эндо- о т основного заболевания. Принципы диеты: механическое, химическое, температурное щажение; питани е 4-5 раз в день. Прием пищи в строго щадящего питания вредно - инвалид от дие ты. При секреторной недостаточности стол N 2 имеет достаточное сокогонно е действие. При сохраненной и повышенной секреции - стол N 1. При обострении - 1-Б. 9 основных групп лекарств: 1. При секреторной недостаточности: натуральны й желудочный сок по 1 ст. Ложке во время еды. Разводить HCl по 10-15 капель в 1/4 стака на воды во время еды. Ацедин-пепсин - 1 таб. Растворить в 1/2 стакане воды, также во время еды. 2. Ферментативные препараты: панкреатин, фестал, панзинорм, холензим, мекс аза и др. 3. Спазмолитики: холинолитики (при гиперсекреции) : платифилин, метацин, ат ропин, миотропные (галидор, но-шпа, папаверин) . 4. Антациды: при повышенной секреции, при полородуодените: альмагель, смес ь Бурже (ее состав: Na бикарбонат 8.0, Na фосфат 4.0, Na сульфат 2.0 - в 0,5 л воды) - пить в тече ние дня. Викалин, викаир, альмагель через 1 и 2,5 часа после приема пищи по 1-2 ст оловые ложки (при 3-х разовом питании) + 1 ложку перед сном, всего 7 ложек в сутк и. 5. Горечи, используют для улучшения аппетита, часто при пониженной секрет орной активности: аппетитный чай, гранатовый сок, корень одуванчика (по 1 ч айной ложке на стакан кипятка, настаивать 20 мин., охладить, процедить и по 1/4 стакана за 30 мин до еды) . 6. Противовоспалительные. Самый лучший - Де-Нол. 7. Средства, улучшающие регенерацию: витамины, метацил, пентоксил, облепих овое масло по 1 чайной ложке в 3 раза в день, нерабол, ретаболил. 8. Глюкокортикоиды, применяются в основном при пернициозной анемии. 9. Антибактериальная терапия: метанидазол, амоксицилин, препараты налиди ксовой кислоты. Физиотерапия с большой осторожностью: абсолютно нельзя при малейшем по дозрении на малигнизацию. Эволюция хронического гастрита: 1) Повышение атрофии и ахилии. 2) Трансформация в язвенную болезнь. 3) Трансформация в рак. 4) Можно допустить и выздоровление. ЯЗВЕННАЯ БОЛЕЗНЬ Это общее хроническое рецидивирующее заболевание, ха рактеризующееся преимущественно сезонными обострениями с появлением язвы в стенке желудка или 12-перстной кишки. Но за последние 10 лет сезонност ь стала смазанной - обострения стали возникать даже в теплое время года. П о локализации делят на пилородуоденальную и медиогастральную. Этиология 1. Нервно-психический стресс. 2. Нарушение питания. 3. Биологические дефекты, наследуемые при рождении. Роль наследственной предрасположенности несомненна, особенно при пило родуоденальной локализации. Внешние способствующие факторы: 1) Алиментарные. Отрицательное эрозирую щее влияние на слизистую и пища, стимулирующая активную секрецию желудо чного сока (в норме травмы слизистой заживают за 5 дней) . Острые, пряные, коп ченые продукты, свежая сдоба (пироги, блины) , большой объем пищи, холодная пища, скорее всего то же нерегулярное питание, сухоядение, рафинированны е продукты, кофе. 2) Курение - достоверно. Прямое ульцирогенное действие алкоголя не доказано, хотя он обладает мо щным сокогонным действием и не имеет антацидного. Весы Шея: защита/агрессия. Если защита и агрессия уравнены, то язвенной бо лезни не будет. Патология возникает, как только нарушается что-нибудь из них. Факторы, влияющие на патогенез (внутренние) : 1) Кислотно-пептический - повы шение секреции HCl, увеличение 6-клеток, участвующих в выработке HCl. 2) Снижение поступления щелочного дуоденально-панкреотического сока. 3) Нарушение координации между секрецией желудочного сока и секрецией ще лочного дуоденального содержимого. 4) Нарушенный состав слизистого покрытия эпителия желудка (мукогликопро теиды, способствующие репарации слизистой. Это вещество называют сурфо ктантом желудка, оно покрывает слизистую слоем и защищает ее от ожога) . 5) Секреция ульцирогенной фракции пепсиногенов. Защитные факторы: 1) Адекватный капиллярный кровоток в подслизистом слое . 2) Выработка протекторного ПГ клетками желудка. 3) Стимуляция секреции слизи клетками желудка и 12-перстной кишки и выработ ка бикарбонатов. Она осуществляется рефлекторно (способствует ощелачи ванию среды) . 4) В 1983 году Уоррен и Маршалл выделили из слизистой оболочки Campilobacter pilori - Грам (-) сп иралевидную бактерию; эту бактерию не следует рассматривать в качестве причины, она способствует хронизации процесса, снижает защитные свойст ва оболочки, обладает муциназной и уреазной активностью: Уреазная - расщ епляет мочевину и окружает себя облачком аммония, который репродуцируе т бактерию от кислого содержимого желудка. Муциназная проявляется в том , что расщепляет муцин, снижая при этом защитные свойства слизи. Campilobacter был обнаружен и у здоровых людей. Часто выявляется при пилородуоден альных язвах, но не всегда, значит его присутствие не является главным в о бразовании язвы. В дне, стенках и теле желудка микроб встречается редко, е го находят чаще между клетками слизистой желудка. Секреция гистамина ту чными клетками слизистой желудка. Секреция гистамина тучными клетками усиливается, что нарушает микроциркуляцию ® создаются условия для ульц ерации. Чаще язва возникает на фоне гастрита типа Б, локализуется на стыке между измененной и здоровой слизистой оболочкой. Язвенная болезнь реализует ся не без участия других органов и систем, например, было отмечено влияни е n. vagus, хотя недавно его роль преувеличивали. ЦНС - при пилородуоденальной я зве тревожность, эгоцентризм, повышение притязания, тревожно-фобически й, ипохондрический с-м. Классификация По локализации: пре-, субкардиальный, препилорический отд ел, луковица 12-перстной кишки. По стадиям: предъязвенное состояние (дуоден ит, гастрит Б) и язва. По фазе: обострение, затихающее обострение, ремиссия. По кислотности: с повышенной, нормальной, пониженной, с ахлоргидрией. По возрасту заболевания: юношеские, пожилого возраста. По осложнениям: кровотечение, перфорация, первисцерит, стеноз, малигниза ция, пенетрация. Признаки предъязвенного состояния при медиогастральной язве: 1) Хрониче ский гастрит, особенно в возрасте более 35-40 лет. 2) Выраженность и нарастание болевого синдрома. 3) Рвота кислым содержимым и изжога, после рвоты боли стихают. При 12-перстной кишке: 1) Язвенный наследственный анамнез, это часто молоды е (до 35-40 лет) , худощавые, с вегетативной лабильностью. 2) Выраженный диспепсический синдром, изжога иногда за год-два предшеств ует. Провоцируется жирной, соленой пищей, сухоядением. Через 1-2 часа после еды появляются боли, может быть болезненность при пальпации, в соке повы шен уровень кислотности. Рентгенологически для предъязвенного состоян ия: моторно-эвакуационная дисфункция, пилороспазм, может быть деформаци я, которая исчезает после введения атропина. Вр ФГС нередко эрозии, призн аки гастрита, нарушение функции привратникового жома (спазм или зияние) . Клиника При язве желудка боли в эпигастрии слева, при язве 12-перстной кишк и в эпигастрии справа, иногда в правом подреберье. Иррадиация (малая крив изна) -вверх и влево, иногда имитируя кардиалгию, при локализации в теле же лудка обычно нет иррадиации, 12/п в подреберье, спину под лопатку (иррадиац ия более характерна для перивисцерита не свежий процесс) . Острота боли з ависит от глубины язвы, особенно для пенетрирующих язв, здесь боли очень интенсивные. Каллезные язвы практически безболезненные. При язве желудка боли появляются через 2-3 мин, длятся 1,5-2 часа, но это не абсо лютно так. Для язвы 12/п характерны истинные голодные ночные боли, после ед ы стихают. Купируют боли триган, спазган, но-шпа, атропин и другие спазмолитики, такж е грелка: следы после нее указывают на язвенную болезнь. Дополнительная молочная железа у мужчин - генетический маркер язвенной болезни. Диспепсические явления: 1) Изжога. Эквивалент болей. Сразу или через 2-3 часа после еды, наиболее характерна для 12/п. Рефлюкс-эзофагит. 2) Отрыжка, более характерна для язвы желудка, чаще воздухом, а тухлым - приз нак стеноза. 3) Тошнота - для антральных язв. 4) Рвота - при функциональном или органическом стенозе привратника, а при н еосложненных язвах редко. 5) Обычно сохранен или повышен аппетит, особенно при язве 12/п кишки, но есть стенофобия - боязнь еды из-за ожидаемых болей. Функции кишечника: Запоры по 3-5 дней, характерны для локализации язвы в лу ковице 12/п кишки, “овечий” стул, спастическая дискенезия толстого кишечн ика. Изменения со стороны ЦНС - плохой сон, раздражительность, эмоциональ ная лабильность - при язве 12/п кишки. При сборе анамнестических данных учитывать: длительность заболевания с появлением болей и изжоги и всех остальных признаков, когда была обнар ужена “ниша” - RG или ФГС, частоту и длительность обострений, сезонность. Че м купируется, спросить про черный стул и другие осложнения. Чем и как лечи лся, наследственность, последнее обострение, с чем было связано, регуляр ность приема пищи, посещение столовых, посмотреть все ли зубы целы. Стрес совые состояния, сменная работа, командировки и пр. Курение, алкоголизм. И з вредностей: СВЧ, вибрация, горячий цех, служба в армии. Объективно: худощавые, астеничные 12/п. Но снижение веса не всегда характер но. Если край языка острый, сосочки гипертрофированны - повышена секреци я HCl. Если живот втянут и болезненный перивисцерит, перигастрит, перидуоде нит, пенетрация. Выраженный красный дермографизм, влажные ладони. Лабораторные методы диагностики 1. В клиническом анализе крови можно най ти гипохромную анемию, но может быть и наоборот, замедленное СОЭ - луковиц а 12/п. Но часто бывает и эритроцитоз. 2. Кал на реакцию Грегерсена. Если, предупредить перед ФГС или вообще не де лать, т.к. опасно. 3. Изучение кислотообразующей функции желудка. Оценивается натощак и при различной модуляции кислотообразовательной функции. - бездонный метод (ацидотест) таб. Per os - они взаимодействуют с HСl, изменяются, в ыделяются с мочой. По концентрации при выделении можно косвенно судить о количестве HCl. Метод очень грубый, применяется, когда невозможно использо вать зондирование, или для крининга населения. - метод Лепорского. Оценивается объем натощак (в норме 20-40 мл) . Оценивается к ачественный состав тощаковой порции: 20-30 ммоль/л - норма общей кислотности, до 15 - свободная кислотность. Если свободная кислотность равна нулю - прис утствие молочной кислоты, возможна опухоль. Затем проводится стимуляци я: капустный отвар, кофеин, раствор спирта (5%?) , мясной бульон. Объем завтрак а 200 мл, через 25 мин изучается объем желудочного содержимого (остаток) - в нор ме 6080 мл, затем каждые 15 мин в отдельную порцию. Объем за последующий час - ча совое напряжение. Общая кислотность 40-60, свободная 20-40 - норма. Оценка типа се креции. Когда максимальная (возбудимый или тормозной тип секреции) . - парентеральная стимуляция с гистамином (будет чувство жара, гипотония. Осторожно при ГБ, ИБС, бронхиальной астме) . Критерием является дебит/час HCl - это объем кислоты, вырабатываемой за час. Далее оценивается базальная секреция: 1,5-5,5. Вводится гистамин 0,1 мл/10 кг массы тела. Через час объем должен быть 8-14 ммоль/час. Максимальная секреция оценивается с максимальной дозо й гистамина (больше в 4 раза) - через час объем 16-24 ммоль/час. Лучше вместо гистамина использовать пентагастрин. - pH-метрия - изменение кислотности непосредственно в желудке с помощью зон да с датчиками: pH измеряют натощак в теле и антральном отделе (6-7) , в норме в а нтральном отделе 4-7 после введения гистамина. ?? 2. Оценка протеолитической функции желудочного сока. Исследуют с погруж ением зонда внутрь желудка, а в нем находится субстрат. Через сутки зонд и звлекается и изучают изменения. 3. Рентгенологические изменения: 1) “Ниша” - доступность верификации не мен ее 2 мм. 2) Конвергенция. 3) Кольцевидный воспалительный валик вокруг ниши. 4) Рубцовые деформации. Косвенные признаки: 1) Чрезвычайная перистальтика желудка. 2) Втяжение по большой кривизне - симптом “пальца” . Локальная болезненнос ть при пальпации. Рентгенологически локализация язвы 12/п кишки обнаруживается чаще на пер едней ми задней стенках луковицы. Подготовка по Гурвичу проводится, если есть отек слизистой оболочки жел удки: 1 г амидопирина растворяют в стакане воды + 300 мг анестезина х 3 раза в де нь + 1 мл 0,1 % раствора адрегалина 20капель, разбавить и выпить. В течение 4-5 дней. Обязательно делают ФГС. Абсолютным показанием являются снижение секре ции и ахилия + подозрение на язву. Делают биопсию. Противопоказания: ИБС, варикозные вены пищевода, дивертикулы пищевода, б ронхиальная астма, недавнее кровотечение. Особенности язвенной болезни у стариков: если язва формируется после 40-50 лет, необходимо исключить атеросклероз мезентеральных сосудов. Течени е стертое, нет болевых ощущений, диспепсических расстройств. Часто сочет ается со стенокардией абдоминальной локализации, проявляющейся при тя желой работе: у больных имеется атеросклероз мезентеральных сосудов и а орты. Осложнения 1. Перидуодениты, перигастриты, первисцерит изменение характ ера болевых ощущений, ритм болей исчезает, становятся постоянными, интен сивными, особенно при физической работе, после еды могут иррадиировать в разные места. 2. В 10-15 % кровотечение. Возникает рвота с примесью крови или без нее. Дегтеобр азный стул (мелена) , часто сопровождается гемодинамическими расстройст вами, изменение содержания гемоглобина и эритроцитов, формируется остр ая анемия. ФСГ делать осторожно. 3. Пенетрация 6-10% - появляются острые опоясывающие боли, особенно при пенетр ации в поджелудочную железу. 4. Перфорация - кинжальная боль, рвота и т.д. Развивается перитонит. Перфора ция может быть подострого характера, если сальник прикрывает перфорати вное отверстие. RG - поддифрагмальное скопление газа. 5. Перерождение язвы в рак. К этому склонны лица пожилого и старческого воз раста. Боли становятся постоянными, пропадает аппетит, тошнота, отвращен ие к мясу, снижение массы тела, снижение желудочной секреции вплоть до ах лоргидрии, стойкая положительная реакция Грегерсена, повышенное СОЭ и а непизация. 6. Рубцовый стеноз привратника: стадия - эпизодическая рвота из-за задержк и пищи, частотой 1 раз в 2-3 дня. стадия - постоянное чувство тяжести, ежедневная рвота, массы содержат пи щу, съеденную накануне. стадия - выраженное стенозирование, с трудом проходит вода, видна желудо чная перистальтика, шум плеска. Рвота вызывается искусственно, рвотные м ассы с гнилостным запахом. Лечение 1) 1 Больной должен есть, как нормальный человек; 3-4 раза в день - 7 прие мов антацидов в день (2 х 3 + 1 на ночь) . Количество антацидов по переносимости (алюминий - запор, магний - понос) . Альмагель, фосфолюгель. 2) 2 Препараты, снижающие продукции HCl: в первую очередь Н 2 гистаминоблокато ры: снижают базальную секрецию на 80-90%, снижают стимулированную кислотнос ть на 50%, не влияют на моторику ЖКТ, снижают продукцию желудочного сока. Препараты: Циметидин за сутки 800-1000 мг (1 таб. 200 мг) . Принимать 3 раза после еды + 1 н а ночь в течении 6 недель, затем провести ФСГ; если ремиссия - снижать дозу п о 200 мг каждую неделю, либо за неделю до 400 мг на ночь, их надо еще 2 недели, зате м 2 недели по 1 таб на ночь и отменять. Можно вообще применять годами 200-400 на но чь для предупреждения обострений. Другой метод: 800-1000 мг однократно на ночь, отменять, как и при предыдущем мето де. Ранитидин (ранисан, зантак) 2 таб. (по 150 мг) на 2 приема, через 4-6 недель снизить д о 1 таб на ночь (за неделю) , и так 2 недели и отменить. Другой вариант: 300 мг на ночь. Пока еще не было случаев, чтобы язва не зажила, но 10-15 % больных резистентны к Н 2 гистаминоблокаторам. Надо помнить об этом! Резистентность, если через неделю не исчезает болевой синдром, но есть т олько снижение его интенсивности - значит препарат все-таки действует. Фамотидин (гастроседин, ультрафамид) 80 мг или 40 мг - суточная доза. Низатидин (аксид) , пока его у нас нет. 1000 мг циметидина + 300 мг ранитидина + 80 мг фамотидина. Так как эти препараты мог ут вызвать синдром отмены, то нельзя их резко отменять; при начале заболе вания убедиться, что у больного есть достаточное их количество для курса лечения. Побочные эффекты: 1) Синдром отмены. 2) Заселение нитрозонефритной флорой желудка, а она вырабатывает канцеро гены. Только для циметидина характерны: головокружение, слабость, может вызыв ать изменения психики - больным шизофренией никогда не назначать! Также у циметидина антиандрогенный эффект - мужчина становится стериль ным на время применения. Если размеры язвы до 5 мм, то можно лечить амбулаторно, с эрозией - тоже. Средства, блокирующие протонную помпу: Омепразол (ложек) . 20 мг 1 раз в день в капсуле. Очень быстрое и надежное действие. Рубцевание язвы 100%. Не имеет по бочных эффектов. Повышение факторов защиты: Де-Нол (трибимол) . В присутствии даже небольшо го количества HCl образует защитную пленку над эрозией или язвой. Уничтожа ет Campilobacter pilori (бактерицидное + бактериостатическое действие) . Почти не всасыв ается и действует в просвете ЖКТ. По 120 мг (1 таб > 4 раза в день за 40-60 мин до еды) . С тул окрашивается в черный цвет. Можно использовать для монотерапии или с Н 2 гистаминоблокаторами, но при этом возможно образование нерастворимы х соединений ® во избежание этого применять с интервалом 1,5-2 часа. Сукральфат (вентер, корафат) содержит алюминий, образует комплекс алюмин ий-белок, заливает язву + обладает антацидными свойствами. 4 г в сутки за 40-60 м ин. До еды + на ночь. Эффект при медиогастральных язвах. Эффективность може т быть чуть ниже, чем у Де-Нола, возможно зависит от конкретных форм. Гастр озепин. Солкосерил - это неспецифический препарат. Стимулирует процессы обмена во всех тканях, убедительных данных о действии на язву нет. ЗАБОЛЕВАНИЯ МОЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ ОСТРЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ Это заболеван ие инфекционно-аллергической природы с преимущественным поражением ка пилляров обеих почек. Распространен повсеместно. Чаще болеют в возрасте 12-40 лет, несколько чаще мужчины. Чаще возникает в странах с холодным и влаж ным климатом, сезонное заболевание. Этиология Возбудитель бета-гемолитический стрептококк группы А, нефри тогенные штаммы 1,3,4,12,49. Доказательством стрептококковой этиологии являет ся: связь со стрептококковой инфекцией (ангина, одонтогенная инфекция, г аймориты, синуситы и др.) , а также кожные заболевания - рожа, стрептодермия; а) . из зева часто высеивается гемолитический стрептококк; б) . в крови боль ных острым гломерулонефритом обнаруживаются стрептококковые антиген ы: стрептолизин 0, стрептокиназа, гиалуронидаза; в) . затем в крови повышает ся содержание противострептококковых антител; г) . возможен эксперимент альный нефрит. Патогенез В патогенезе играют роль различные иммунологические нарушен ия. 1. Образование обычных антител. Комплекс антиген-антитело может оседать на почечной мембране, так как она имеет богатую васкуляризацию, то оседа ют преимущественно крупные депозиты. Реакция антиген-антитело разыгры вается на самой почечной мембране, при этом присутствует комплемент, био логические активные вещества: гистамин, гиалуронидаза, могут также стра дать капилляры всего организма. 2. При стрептококковой инфекции стрептококковый антиген может поврежда ть эндотелий почечных капилляров, базальную мембрану, эпителий почечны х канальцев - образуются аутоантитела, возникает реакция антиген-антите ло. Причем в роли антигена выступают поврежденные клетки. 3. У базальной мембраны почек и стрептококка есть общие антигенные струк туры, поэтому нормальные антитела в стрептококке могут повреждать одно временно и базальную мембрану - перекрестная реакция. Доказательство того, что в основе патогенеза лежат иммунные процессы, яв ляется то, что между стрептококковой инфекцией и началом острого нефрит а всегда есть временной интервал, во время которого происходит накоплен ие антигенов и антител и который составляет 2-3 недели. Морфология Определяется при пожизненной биопсии с последующей электро нной микроскопией, иммунофлюоресценцией: находят отложение иммунных к омплексов в виде горбов. а) . Интракапиллярный гломерулонефрит - изменения касаются эндотелия, ид ет его пролиферация, утолщается базальная мембрана, повышается ее прони цаемость. б) . Экстракапиллярный гломерулонефрит - изменения затрагивают не только сосуды, но и идет пролиферация висцерального листка боуменовской капсу лы, в результате чего клубочек гибнет. Это тяжелая форма повреждения. Клиника Заболевание начинается с головной боли, общего недомогания, ино гда есть тошнота, отсутствие аппетита. Может быть олигурия и даже анурия, проявляется быстрой прибавкой в весе. Очень часто на этом фоне появляетс я одышка, приступы удушья. У пожилых возможны проявления левожелудочков ой сердечной недостаточности. В первые же дни появляются отеки, обычно н а лице, но могут быть и на ногах, в тяжелых случаях на пояснице. Крайне редк о гидроторакс и асцит. В первые же дни заболевания АД до 180/120 мм рт. ст. Синдромы и их патогенез 1. Мочевой синдром - по анализу мочи: а) . Гематурия: и змененные + неизмененные эритроциты, у 20% макрогематурия, моча цвета мясны х помоев. б) . Протеинурия, высокая редко, чаще умеренная до 1%. Высокая протеинурия го ворит о значительном поражении мембран. в) . Умеренная лейкоцитурия (при пиелонефрите лейкоцитурия - ведущий синд ром) . г) . Цилиндрурия гиалиновые цилиндры (слепки белка) , в тяжелых случаях кро вяные цилиндры из эритроцитов. д) . Удельный вес, креатинин в норме, азотемия отсутствует. Отеки, их причины: а) . резкое снижение почечной фильтрации - задержка Na и Н 2 0. б) . вторичный гиперальдостеронизм; в) . повышение проницаемости капилляр ов всех сосудов в результате увеличения содержания в крови гистамина и г иалуронидазы; г) . перераспределение жидкости с преимущественной задерж кой в рыхлой клетчатке. Гипертония, ее причины: а) усиление сердечного выброса в результате гипе ргидратации (гиперволемия) ; б) . усиление выработки ренина из-за ишемии по чек; в) . задержка натрия в сосудистой стенке - отек ее и повышение чувствит ельности к катехоламинам; г) . уменьшение выброса депрессорных гуморальн ых факторов (простогландинов и кининов) . Гипертония может держаться 3-4 месяца. По характеру клиники выделяют резе рвуарную и моносимтптомную. Лабораторная диагностика 1. Мочевой синдром. 2. Проба Реберга - резкое снижение фильтрации. 3. Со стороны крови норма. 4. Может быть ускорение СОЭ. 5. На ЭКГ признаки гипертрофии левого желудочка примерно через 2 недели по сле начала заболевания. 6. Рентгенологически увеличение размеров сердца. Осложнения Могут развиться с первых дней заболевания и являются основн ой причиной смертности при остром гломерулонефрите. 1. Острая левожелудочковая недостаточность: чаще в пожилом возрасте, осо бенно в предшествующей сердечно-сосудистой патологией. Ее причины: резк ая объемная перегрузка желудочков, внезапное быстрое повышение АД (серд це не готово) ; поражение самого миокарда (дистрофия, токсическое поражен ие) . Проявляется одышкой, кашлем, застойными хрипами, сердечной астмой, от еком легких. 2. Почечная эклампсия: обусловлена резким повышением внутричерепного да вления на фоне гипертонии. Возникает отек мозга, соска зрительного нерва . Клинические проявления: сильная головная боль, ухудшение зрения вплоть до полной слепоты (отек соска нерва, отслойка сетчатки, иногда кровоизли яние в нее) ; нарушение речи, клонические судороги, затем тонические. Типич ны эпилептиформные припадки (прикус языка, расширение зрачков, бессозна тельное состояние в течение нескольких часов) . 3. Уремия, возникает на фоне полной анурии > 3 дней. Встречается редко. 4. Острая и хроническая почечная недостаточность: тошнота на фоне олигур ии, рвота, кожный зуд; нарастание биохимических показателей. Дифференциальный диагноз 1. Токсическая почка: признаки интоксикации, то ксемия, наличие инфекции. 2. Острый пиелонефрит: в анамнезе аборт, переохлаждение, сахарный диабет, р оды. Более высокая температура: 30-40 о С. часто ознобы, вначале нет повышения АД. Нет отеков. Выражен ная лейкоцитурия. Выраженная болезненность в поясничной области с одно й стороны (при гломерулонефрите 2-х стороннее поражение) . 3. Геморрагический васкулит (почечная форма) : ведущий признак гематурия; е сть кожные проявления. 4. Обострение хронического гломерулонефрита. Течение заболевания завис ит от: а) . тяжести процесса; б) . сроков постановки диагноза и сроков госпита лизации: до 10 дней - 80% выздоровления, после 20 дней - 40% выздоровления; в) . возрас та: после 50 лет прогноз более тяжелый; г) . правильности лечения. Критерии излеченности. 1. Полное излечение. 2. Выздоровление с дефектом. 3. Выздоровление может затянуться до 2-3 лет, иногда с переходом в хроническ ую форму. В этом случае показана биопсия почки. Стойкая протеинурия - пока затель хронизации (30%) . Лечение Направлено на этиологический фактор и на предупреждение ослож нений. 1. Постельный режим: улучшает почечный кровоток, увеличивает почечную фи льтрацию, снижает АД. При вставании увеличивается гематурия и протеинур ия. Постельный режим не менее 4 недель. 2. Диета: при тяжело развернутой форме - режим голода и жажды (дают только по лоскать рот, маленьким детям можно давать немного сладкой воды) . После пр едложения такой диеты почти не стала встречаться острая левожелудочко вая недостаточность и почечная эклампсия. На такой диете держат 1-2 дня, за тем дают сахар с водой 100-150 г, фруктовые соки, манную кашу; нельзя минеральны е воды и овощные соки из-за гиперкалиемии, резко ограничивают поваренную соль. Белок до 0,5 г/кг веса тела, через неделю до 1.0 г/кг. Фрукты только вареные , сырые только соки. 3. Антибиотики: пенициллин 6 раз в день, противопоказаны все нефротоксичес кие антибиотики. 4. Противовоспалительные средства: индометацил (метиндол) 0,025 * 3 - способству ет улучшению обратного всасывания белка в канальцах Ю уменьшается прот еинурия. 5. Десенсибилизирующие средства: тавегил 0,001 * 2; супрастин 0,25 * 3; пипольфен; диме дрол 0,03 * 3; глюконат кальция 0,5 * 3. 6. При олигурии: фуросемид 40 мг; лазикс 1% 2,0 в/в (в первые дни болезни) , глюкоза 40% 10,0 в/в с инсулином маннитол. 7. При эклампсии: кровопускание; аминазин 2,5% 2,0 в/м; магнезия 25% 20,0 в/м (дегидратац ионное и седативное) ; резерпин 0,1 мг * 2-3 раза; декстран 10% 100,0. При сердечной недостаточности: кровопускание; лазикс; наркотики. ХРОНИЧЕСКИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ Это двухстороннее воспалительное заболе вание почек иммунного генеза, которое характеризуется постепенной, но н еуклонной гибелью клубочков, сморщиванием почки, постепенным понижени ем функции, развитием артериальной гипертензии и смертью от хроническо й почечной недостаточности. Частота около 4 на 1000 вскрытий. Заболеваемость мужчин и женщин одинаковая. Встречается во всех странах мира, но чаще в холодных. Этиология До конца не ясна, у части в анамнезе острый гломерулонефрит, др угие случаи не ясны. Иногда провоцирующим фактором может быть повторная вакцинация, медикаментозная терапия - например, противоэпилептические средства. Патогенез В основе иммунологический механизм. Морфологически в област и базальной мембраны находят отложения иммунных комплексов, состоящих из иммуноглобулина и комплемента. Характер иммунных отложений может бы ть различным: если их много, грубые отложения, тяжелое поражение. Иногда м ожет меняться белковый состав самой мембраны. Классификация 1. Клиническая: а) . Латентная форма - нефрит с изолированным мочевым с-мом. б) . Хронический гломерулонефрит с нефротическим компонентом (нефрозоне фрит) . Основное проявление - нефротический с-м. в) . Гипертоническая форма, протекает с повышением АД, медленно прогресси рует. г) . Смешанная форма. 2. Гистологическая (возникла с появлением прижизненной биопсии с последу ющей электронной микроскопией. а) . Хронический гломерулонефрит с минимальными поражениями. При эл. микр оскопии выявляются изменения в базальной мембране, в основном в подоцит ах - клетках висцерального листка капсулы Шумлянского-Боумена. Выросты п одоцитов сливаются, представляя собой единую систему с иммунными отлож ениями. Клиника: часто у детей (65-80%) . Раньше называли липоидным нефрозом, но это неправильно, так как нефроз поражение почечных канальцев, а здесь по ражаются клубочки. Соответствует хроническому гломерулонефриту с нефр отическим синдромом: выраженная протеинурия (высокая селективность) мо жет быть до 33%; гипопротеинемия (гипоальбуминемия) ; отеки из-за снижения ок отического давления плазмы (гипоксия) , за счет отечной жидкости еще боль ше уменьшается количество белков крови - гиповолемия, вторичный гиперал ьдостеронизм, увеличение отеков; гиперхолистеринемия, а также увеличен ие триглицеридов (до 3-5 тыс. мг) . Раньше считали, что гиперхолистеринемия ко мпенсаторно увеличивает онкотическое давление. Теперь установлено, чт о онкотическое давление за счет липидов увеличивается незначительно. П ричина же гиперхолестеринемии в снижении липолитической активности пе чени. В целом это доброкачественная форма. К смертельному исходу почти н икогда не приводит, но может быть присоединение инфекции, гипертонии, ге матурии с исходом в сморщенную почку. б) . Мембранозный вариант нефрита: базальная мембрана поражается более г лубоко. При обычной микроскопии утолщается, разрывы мембраны, большое от ложение иммуноглобулинов и комплемента. Клиника чаще всего по типу нефр озонефрита. Течение более злокачественное. Небольшая гематурия, постеп енное повышение, исход во вторично-сморщенную почку. в) . Фибропластический вариант: быстро идут процессы на базальной мембра не, происходит активация мезангия, дальнейшее разрастание мембраны, раз растание клубочков идет медленнее. Клиника: гипертония, мочевой синдром выражен слабо, иногда есть только периодические изменения в моче, отеков в начале нет; затем проявляется настоящий гломерулонефрит с отеками и г ипертонией. Эта форма благоприятна по длительности течения заболевани я, но почти всегда дает исход во вторично-сморщенную почку и хроническую почечную недостаточность. г) . Пролиферативный вариант: идет массовая пролиферация в основном сосу дистого эндотелия (эндокапиллярный тип) , реже пролиферация носит экстра капиллярный тип - со стороны Боумановской капсулы. Чаще смешанная форма, клиника проявляется артериальной гипертензией. д) . Мембранозно-пролиферативный: б) + г) . Специально выделяется гипертонич еская форма хронического гломерулонефрита с клиникой классической фор мы гипертонической болезни, но есть изменения со стороны мочи. Cтепень из менения глазного дна может быть большая, чем при ГБ. Дифференциальный диагноз 1. Острый гломерулонефрит: важен анамнез, время от начала заболевания, удельный вес высокий на протяжении всего заболев ания, а при хроническом гломерулонефрите может быть снижение удельного веса мочи. Может быть резко выражена гипертрофия левого желудочка. Гипер тония. Решающее значение имеет гистологическое исследование - наличие г иперпластических процессов. 2. Злокачественная форма гипертонической болезни: сейчас встречается кр айне редко. Стойкое высокое АД 260/130-140 и более. Значительные изменения на гла зном дне. Затем, может присоединиться и мочевой синдром. 3. Хронический пиелонефрит: в анамнезе часто гинекологические заболеван ия, аборты, цистит. Есть склонность к субфебрилитету. Пиурия. Бактериоури я, раннее снижение удельного веса мочи. Наличие рентгенологических приз наков пиелонефрита (чашечки рано склерозируются, меняют свою форму) . 4. Поликистоз почек: проявляется в 30-40 лет. Наличие увеличенных с обеих стор он почек. Рентгенологически - наличие неровного фестончатого края почек , кисты. Гипертония, азотемия. Рано дает хроническую почечную недостаточ ность. 5. Амилоидоз почек: обычно картина нефротического синдрома. Возникает на фоне длительного хронического воспаления. Часто сочетается с амилоидо зом печени и селезенки, может быть амилоидоз кишечника (понос, истощение, снижение массы тела) . Может быть и первичный амилоидоз - в анамнезе нет на гноительных заболеваний. Может встречаться у очень старых людей; язык ст ановиться очень большим (не помещается во рту) , увеличение сердца. Диагно стике помогает проба с конго-р. Биопсия слизистой ротовой полости или лу чше прямой кишки с пробой на амилоид (с йодом) . 6. Диабетический гломерулосклероз: возникает при нераспознанном диабет е или при тяжелом его течении и плохом лечении. Происходит гиалиноз сосу дов почек, гибель почечных клубочков. Клиника: только невротический синдром, и только в поздних стадиях присое диняются гипертония и почечная недостаточность. 7. Миеломная болезнь с миеломной почкой: часто при поражении почек присое диняется нефротический синдром. Диагностике помогает картина крови и к остного мозга, повышение белковых фракций крови, появление в крови парап ротеинов - белка Бен-Джонса. Прогноз При гломерулонефрите с минимальными изменениями - хороший. Вызд оровление может быть с дефектом небольшой, но прогрессирующей протеину рией. Чаще прогрессирующее течение с исходом в хроническую почечную нед остаточность. Осложнения 1. При гипертонической форме - кровоизлияние в мозг, отслойка с етчатки. 2. При нефросклерозе присоединение различной инфекции. 3. Хроническая почечная недостаточность. Лечение 1. При обострении стрептококковой инфекции - пеницилин. 2. При гипертонии гипотензивные, салуретики - фуросемид, лазикс. Дозы должн ы быть умеренными, т.к. из-за поражения почек может быть кумуляция. Верошпи рон. 3. Воздействие на аутоммунные процессы: кортикостероиды и цитостатики це лесообразны только при гломерулонефрите с минимальными поражениями - э то абсолютное и оправданное показание, эффект 80-100%: преднизолон 40-60 мг/сут. 3 н едели. Если лечение эффективно, то положительный эффект появится на 4 нед еле, при положительном эффекте переходят на поддерживающие дозы 5-10 мг/сут . в течение года. Терапию лучше проводить курсами, так как уменьшаются поб очные явления: а/4+3 (4 дня преднизолон, 3 дня отдых) 6/7+7, можно комбинировать гор моны с цитостатиками имуран 100 мг. циклофосфан 150-200 мг/сут. При фибропластиче ской форме цитостатики бесперспективны. 4. Для уменьшения протеинурии: индометацин 0,025. 5. Анаболические средства: ретаболил (увеличивает синтез белка) . 6. Антикоагулянты: гепарин - улучшает микроциркуляцию в капиллярах, антип омплементарное действие, но может увеличивать гематурию. 7. Витамины в больших дозах, особенно витамин "С". 8. Глюкоза 40% раствор в/в. 9. Диетотерапия: водносолевой режим (т.к. количество воды и соли уменьшаетс я при отеках) : при гипертонии, сердечной недостаточности - ограничение во ды: при отсутствии азотеии количество белка 1 г/кг веса: при нефротическом синдроме белок пищи у взрослых поднимают до 2 г/кг в сут. Потеря белка опре деляется в суточном количестве мочи - протеинурия свыше 5 г/сут считается массивной. 10. Режим обычный. Постельный - в самых тяжелых случаях. 11. Курортотерапия. 12. Физиотерапия: диатермия, тепло. 13. Санация очагов хронической инфекции. ХРОНИЧЕСКИЙ ПИЕЛОНЕФРИТ Неспецифическое инфекционно-воспалительное заболевание слизистой оболочки мочевыводящих путей: лоханок, чашечек и интерстициальной ткани почек. По сути интерстициальный бактериальный нефрит, 60% всех заболеваний почек. Этиология Всегда инфекционная. Возбудители в порядке убывания частоты: кишечная палочка, вульгарный протей, стафилококк, стрептококк, энтероко кк, микробные ассоциации, микоплазмы и вирусы, L - формы бактерий. Но в 30% случ аев возбудитель не высеивается - это не исключает инфекционный процесс. Патогенез Пути: 1. Гематогенный из очага инфекции 2. Уриногенный при пузырн о мочеточниковом рефлюксе, - восходящий путь. Обязательные компоненты: 1. Наличие инфекции. 2. Нарушение уродинамики, повышение внутрилоханочного давления. 3. Исходное поражение почек и мочевыводящих путей. Предрасполагающие факторы: 1. Пол - чаще у женщин, в 2-3 раза, 70% женщин заболева ют до 40 лет, а мужчины - после. У женщин 3 критических периода: а) детский возвр аст: девочки в этот период болеют в 6 раз чаще мальчиков: б) начало половой ж изни: в) беременность. 2. Гормональный дисбаланс: глюкокортикоиды и гормональные контрацептив ы. 3. Сахарный диабет, подагра. 4. Аномалии почек и мочевыводящих путей. 5. Лекарственные поражения по типу абактериального интрестициального н ефрита (сульфаниламиды, противотуберкулезные, витамин Д в больших дозах , фенацетин, анальгетики, нефротоксические антибиотики. Единой классификации нет. Выделяют: I а) Первичный - без предшествующих нар ушений со стороны почек и мочевыводящих путей. I б) Вторичный - на основе органических или функциональных нарушений (обст руктивный) , ему предшествуют урологические заболевания. Первичный 20%, вто ричный 80%. II. Одно и двухсторонние. III. По пути распространения инфекции: гематогенные, чаще первичные, и урин огенные, чаще вторичные. IV. По течению: быстро прогрессирующий, рецидивирующий и латентный. V. По клиническим формам: V. 1. Латентный. V. 2. Рецидивирующий. V. 3. Гипертонический. V. 4. Анемический. V. 5. Гематурический (связан с венозной гипертензией и нарушением целостно сти сосудов свода) . V. 6. Тубулярный с потерей Na + и K + . V. 7. Азотемический. Клиника Может протекать под масками. 1. Латентная форма 20% больных. Чаще всего жалоб нет, а если есть, то - слабость, повышенная утомляемость, реже субфебрилитет. У женщин в период беременн ости могут быть токсикозы. Функциональное исследование ничего не выявл яет, если только редко немотивированное повышение АД, легкую болезненно сть при поколачивании по пояснице. Диагноз лабораторно. Решающее значен ие имеют повторные анализы: лейкоцитурия, умеренная не более 1 - 3 г/л протеи нурия + проба Нечипоренко. Клетки Штенгаймера - Мальбина сомнительно, но е сли их больше 40%, то характерно для пиелонефрита. Активные лейкоциты обнар уживают редко. Истинная бактериурия *****> 10 5 бактерий в 1 мл. Чтобы доказать ее, 30 г преднизолона в/в и оценивают показатели (повышение лейкоцитов в 2 и более раз, могут появиться активные лейкоциты) . 2. Рецидивирующая почти 80%. Чередование обострений и ремиссий. Особенности : интоксикационный синдром с повышением температуры, ознобы, которые мог ут быть даже при нормальной температуре, в клиническом анализе крови лей коцитоз, повышенное СОЭ, сдвиг влево, С-реактивный белок. Боли в пояснично й области, чаще 2-х сторонние, у некоторых по типу почечной колики: боль аси мметрична! Дизурический и гематурический синдромы. Гематурический син дром сейчас бывает чаще, может быть микрои макрогематурия. Повышение АД. Самое неблагоприятное сочетание синдромов: гематурия + гипертензия - > че рез 2-4 года хроническая почечная недостаточность. 3. Гипертоническая форма: ведущий синдром - повышение АД, может быть первым и единственным, мочевой синдром не выражен и непостоянен. Провокацию де лать опасно, так как может быть повышение АД. 4. Анемическая редко. Стойкая гипохромная анемия, может быть единственны м признаком. Связана с нарушением продукции эритропоэтина, мочевой синд ром не выражен и непостоянен. 5. Гематурическая: рецидивы макрогематурии. 6. Тубулярная: неконтролируемые потери с мочой Na + и K + (соль - теряющая почка) . Ацидоз. Гиповолемия, гипотензия, снижение клубочковой фильтрации, может быть ОПН. 7. Азотемическая: проявляется впервые уже хр. поч. недостат. Постановка диагноза 1. Решающее значение имеет рентгенологическое иссл едование. Экскреторная урография (ретроградную в терапии не применяют) . Асимметрия функциональная и структурная. Оценивают: размеры, контуры, де формацию чашечек, нарушение тонуса, выявление пиелоренальных рефлюксо в, тени конкрементов. В норме размеры: у мужчин: правая 12,9 * 6,2 см. левая 13,2 * 6,3 см., у женщин: правая 12,3 * 5,7 см: левая 12,6 * 5,9 см. Правила оценки: Если левая меньше право й на 0,5 см - это почти патогномонично для ее сморщивания; если разница в длин е почек 1,5 см и больше - это сморщивание правой почки. С помощью в/в урографи и выявляют: В начальной стадии замедление выведения контраста, деформац ию чашечек и лоханок, раздвигание чашечек из-за отека и инфильтрации, зат ем их сближение из-за сморщивания. 2. Радиоизотопные методы. Выявляют асимметрию и степень функционального поражения. Применяют статистическую и динамическую сцинтиграфию. 3. Ультразвуковая диагностика. 4. Компьютерная томография. 5. Почечная ангиография - картина "обгорелого дерева" за счет облитерации м елких сосудов. 6. Биопсия почек. Показания: подозрение на смешанные формы гломерулои пие лонефрита и уточнение природы повышения АД; отрицательный результат не исключает пиелонефрит, так как он имеет очаговый характер + биопсия: очаг ово - интерстициальный склероз и инфильтрацией лимфоидно - гистиоцитарн ыми элементами и нейтрофилами. Лечение Режим в зависимости от фазы. Во время обострения постельный 1 - 2 не дели, можно и дома. Ориентироваться на снижение температуры. Расширение режима только при нормализации температуры. Вне обострения физическую нагрузку существенно не ограничивают. При интеркурентных инфекциях по стельный режим. Питание: фаза обострения - ограничение острых блюд, консе рвов, спиртных напитков и кофе. Соль ограничивают до 5 - 8 г/сут. на 2 - 3 недели, п ри гипертензии до 2 - 4 г. (исключение соль - теряющая почка при тубулярной фо рме) . Питьевой режим не ограничивают, 2 - 3 л/сут. обязательно, особенно полез ен клюквенный морс из-за бактериостатического действия. Ремиссия: 10 - 12 г/су т., при повышении АД 6 - 8 г. При почечной недостаточности питание особое. Медикаментозное лечение. Во время обострения активная антибактериальн ая терапия: антибиотики, сульфаниламиды, нитрофураны, препараты налидик совой кислоты, ПАЛИН, комбинированные препараты. В первые две недели антибиотики + сульфаниламиды или антибиотики + налид иксовая кислота. Требования к антибиотикам: 1) эффективность к большинст ву возбудителей пиелонефрита: 2) отсутствие нефротоксичности: левомицет ин, цепарин, тетрациклин, гентамицин. Из сульфаниламидов - длительного де йствия, так как реабсорбция: сульфопиридазин и сульфадиметоксин. Нитрофураны при кишечной палочке и Гр (+) , Гр (-) : фурадонин, фурагин, солафур в/в капельно. Их рекомендуется сочетать с клюквенным экстрактом. Налидик совую кислоту не сочетать с нитрофуранами. Палин действует на Гр(+) и на Гр(-) . Имеет особенность: вызывает фотосенсибил изирующее действие -> нельзя загорать. Комбинированные препараты: 5-НОК (5 нитроксихинолин) - состоин их нитрофура на и оксихинолина. Бисептол. В фазе ремиссии 2 подхода: 1. Постоянное непрерывное многомесячное лечени е до года и дольше, все препараты в минимальных дозах, с постепенной смено й лекарств. 2. Прерывистое лечение: весной и осенью + в период обострения. Схема Рябова в период ремиссии: Первая неделя: 1 - 2 таб. бисептола на ночь. Вт орая неделя: уросептик растительного происхождения: березовые почки, бр усничный лист, ромашка. Третья неделя: 5-НОК 2 таб. на ночь. Четвертая неделя: левомицетин 1 таб. на ночь. После этого такая же последовательность, но препараты менять на аналоги чные из той же группы. При анемии + препараты железа, витамин В 12 , эритропоэтин. При нефролитиазе ЦИСТИНАЛ. При односторо ннем литиазе - его удаление. При повышенном АД обычные гипотензивные пре параты. за исключением ганглиоблокаторов. Считается теоретически, что т ак можно вылечить 35% больных. ХРОНИЧЕСКАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ХПН - патологическое состояние о рганизма, характеризующееся постоянным прогрессирующим нарушением фу нкции почек. Этиология 1) Хронический гломерулонефрит. 2) Хронический пиелонефрит (есть мнение, что основная причина) . 3) Поликистоз почек. 4) Злокачественная гипертоническая болезнь с исходом в нефросклероз. 5) Амилоидоз почек. 6) Разнообразная урологическая патология (мочекаменная болезнь и др.) . 7) Диабетический гломерулосклероз. 8) Аденома и рак предстательной железы (последствие уростаза) . ХПН - частая причина инвалидизации и смерти в молодом возврасте. Патогенез 1. Накопление азотистых шлаков: а) мочевина > 40 мг% (8 ммоль/л) , но азот крови может быть как эндогенным, так и экзогенным - из пищи, позтому лучше функцию почек определять по креатинину. б) креатитин 1,0-1,2 мг% - выводится фильтрацией, не реабсорбируется, поэтому по уровню креатитина судят о фильтрации. в) мочевая кислота (но она может увеличиваться при подагре) . 2. Нарушение водно электролитного баланса: а) избыточный натрий - урез -> гип онатриемия: б) избыточный калий - урез -> гипокалиемия (но в терминальной ст адии ХПН при резкой олигурии может быть и гиперкалиемия) . Норма 3,6 - 5,0 ммоль/ л. в) изменение выведения кальция и фосфора: кальций вымывается из костей - о стеопороз, остеомаляция; гиперфосфатемия; меняется соотношение Са/Р кро ви - может быть картина вторичного паратиреоидизма. г) задержка магния; д) изменяется водный обмен: сначала дегидратация всле дствие полиурии, затем гипергидратация - отеки, левожелудочковая сердеч ная недостаточность. 3. Изменение кислотно-щелочного равновесия: ацидоз: в терминальной стади и присоединяется рвота, понос - потеря натрия и хлоридов -> возникает гипох лоремический алкалоз. Клиника Клиника при ХПН развертывается постепенно, часто оценивается р етроспективно. В начальных стадиях бывает скудной. Со стороны нервной си стемы: слабость, повышенная утомляемость, потеря интереса к окружающему , потеря памяти, днем сонливость, вечером бессонница, понижение аппетита, иногда упорная рвота, головные боли, иногда кожный зуд. Со стороны сердеч но - сосудистой системы: нипертония до 200 140/130 - 140 мм рт. ст. Объективно 1) Кожные покровы бледные, желтоватый цвет кожи (из-за накоплен ия в ней урохрома) . Одутловатость лица. Расчесы, особенно на ногах, вследс твие кожного зуда. 2) Со стороны сердечно-сосудистой системы: гипертония, напряженный пульс, глухой первый тон, акцент второго тона на аорте, при длительной гипертон ии усиленный верхушечный толчок; нередко есть сосудистые шумы, их причин ы: гипертония, дистрофия миокарда - при этом возможно появление ритма гал опа и увеличение размеров сердца. В терминальной стадии шум трения перик арда из-за фиброзного перикардита (отложение азотистых шлаков на перика рде) - похоронный звук уремика или похоронный звук Брайтига. ЭКГ: иногда находят удлинение интервала PQ, но чаще аритмии, склонность к б радикардии, но иногда тахикардия. По ЭКГ судят об уровне калия в крови: низ кий T при гипокалиемии, высокий при гиперкалиемии (в терминальной стадии ХПН) . Сердечная недостаточность часто сопутствует ХНП и значительно уху дшает прогноз. 3) Со стороны дыхательной системы: кашель (уремический пневмонит) , приступ ы удушья, вплоть до сердечной астмы, отека легких (причем причина отека ле гких не левожелудочковая недостаточность, а нарушение водного обмена - г ипергидратация легких уремический отек легких. Гипергидратация лечитс я принудительной диареей) . Характерна ренгелогическая картина легких - в виде бабочки. Склонность к инфекции (бронхиты, пневмонии) . 4) Со стороны ЖКТ: обложенный язык, анорексия, может быть похудание, образо вание и выделение аммиака - неприятный привкус во рту, аммиак выделяется через верхние дыхательные пути --> усиливается отвращение к пище. Поносы. В терминальной стадии образование язв. 5) Со стороны нервной системы: в тяжелых случая нарастание апатии - "тихая у ремия". Уремические яды (аммиак, индол, скатол) токсически действуют на моз г --> головные боли, подергивание отдельных групп мышц. Эклампсия (связана с повышением внутричерепного давления - "шумная уремия") . 6) Со стороны мочевыделительной системы: уменьшается почечная фильтраци я, мочевой осадок скудный, немного эритроцитов 2-10 в поле зрения, гипоизост енурия, может быть полиурия, в терминалоной стадии - олигурия. Клиренс кре атинина может быть до 5 мл/мин. Повышается остаточный азот мочевины. Увели чение мочевой кислоты. 7) Со стороны опорно двигательной системы: рентгенологически остеопороз (связан с потерей кальция) , остеомаляция, вторичный гиперпаратиреоз. Лабораторные данные Анализ крови: анемия, иногда очень тяжелая и упорная , чаще в терминальной стадии нормо или гипохромная. Причины анемии: токси ческое влмяние азотистых шлаков на костный мозг, уменьшение выработки э ритропоэтина, повышенная кровоточивость. Может быть нейтрофильный лей коцитоз. Резко ускоренное СОЭ до 50-60 мм/час. Изменения коагулограммы в стор ону гипокоагуляции. В терминальной стадии присоединяется рвота, понос, идет потеря натрия и хлоридов - возникает гипохлоремический алкалоз. Нарушение выработки ря да гормонально активных веществ: уменьшение эритропоэтина (при ХПН може т быть очень стойкая анемия) , у 80% больных наблюдается гиперренинемия - пов ышение АД. Урониназа (фибринолизин) в норме обеспечивает нормальную микр оциркуляцию, препятствуя внутрисосудистому свертыванию крови. При ХПН часто наблюдаются различные тромбогеморрагические осложнения вследс твие нарушения урокиназы. Нарушение функции различных органов и систем: сердечно - сосудистой, дых ательной, нервной, кожной - нарушение выработки витамина D 3 . Морфология Размер почки уменьшен за счет гибели нефронов. Компенсаторн ые механизмы велики: при 50% гибели нефронов ХПН еще не развивается. Запуст евают клубочки, гибнут канальцы, идут фибропластические процессы: гиали ноз, склероз оставшихся клубочков. Относительно сохранившихся клубочков существуют 2 точки зрения: 1) Они бе рут на себя функцию тех нефронов, которые погибли (1: 4) - клетки увеличиваютс я в размерах, возрастает диаметр капилляров - это компенсаторные процесс ы. 2) Теория интактных нефронов: часть нефронов не повреждается и нормальны е нефроны берут на себя функцию оставшихся. При этом никаких компенсатор ных гипертрофий. Классификация 1. По уровню креатинина: 1 степень: 2,1 - 5,0 мг% (0,19 - 0,44 ммоль/л) . 2 степень: 5,1 - 10,0 мг% (0,45 - 0,88 ммоль/л) . 3 степень: 10,1 - 15,0 мг% (0,89 - 1,33 ммоль/л) . 4 степень: больше 15,0 мг% (больше 1,33 ммоль/л) . 2. Клиническая классификация (С. И. Рябов) 1 степень доазотемическая, нет кли нических проявлений: "А" - нет нарушений фильтрации и реабсорбции (проба Ре берга) : "Б" латентная, есть нарушения фильтрации и концентрации. 2 степень азотемическая: "А" латентная, азотемия есть, но нет клиники (0,19-0,44) ; "Б" начальных клинических проявлений (0,45-0,71) . 3 степень - уремическая: "А" умеренных клинических проявлений (0,72-1,24) ; "Б" выраже нных клинических проявлений. Уремия, фильтрация меньше 55 от нормы, креати нин > 1,25 ммоль/л. Дифференциальный диагноз Необходимо дифференцировать с почечной недо статочностью, вызванной потерей хлоридов. Развивается гипохлоремическ ий алкалоз. Азотемия обусловлена распадом тканевых белков. Нет патологи ческих изменений в моче. Олигурия, анурия. Лечение: вливание жидкостей в/в струйно с добавлением хлоридов. При хроническом пиелонефрите ХПН разви вается более доброкачественно и медленнее, так как относительно поздно возникает гипертония. Очень тяжело протекает ХПН при злокачественной г ипертонической болезни, рано вовлекаются сердце, сосуды. Лечение Лечение ХПН патогенетическое, но не этиологическое. Дозы лекарс тв должны быть примерно вдвое снижены, особенно для лекарств, выводимых почками. Исключить нефротоксические препараты. Нельзя из антибиотиков - канамицин, мономицин, барбитураты, препараты группы морфия, опия, салици латы, антидиабетические пероральные средства. 1. Для коррекции ацидоза: натрия бикарбонат 3 - 5% 100,0 в/в, кальция карбонат 1,0 - 2,0 * 4-8 р аз в день (может вызывать атонию кишечника) . 2. При алкалозе хлористый натрий. 3. Для коррекции фосфорно - кальциевого обмена: витамин Д - 3, глюконат кальци я, альмагель (благоприятно влияет на обмен фосфора) . 4. При анемии: нерабол 0,005 * 3 раза в день, ретаболил 5% масляный раствор 1,0 в/м 1 раз в неделю, препараты железа для парентерального введения, большие дозы ви таминов С и В, переливание крови 1 раз в неделю. 5. Диуретики: лизикс 1% - 2,0 в/в, фуросемид, урегит. 6. При гипертонии оптимальные препараты раувольфии: резерпин 0,0001; допегит 0,25 по 0,5 таб. или по 1 таб 3 раза в день. 7. При сердечной недостаточности: дигоксин, так как выводится почками - доз ы должны быть небольшими. Строфантин нельзя из - за опасности интоксикац ии. 8. Регулярное очищение кишечника уменьшает количество азотистых шлаков в организме: сорбит 100 - 700 мл. сульфат магния 100 мл (до поноса) , очистительные кл измы, промывание желудка через тонкий зонд. 9. Для удаления азотистых шлаков через кожу - горячие ванны. 10. Средства, усиливающие выделительную функцию почек; леспенефрил (фларо нин) по 1-2-4 чайных ложки внутрь - улучшает работу почечных клубочков. 11. Диетотерапия: высококалорийная, малобелковая пища, при 1 степени ХПН бе лок ограничивать не нужно. Исключают мясо, рыбу. Яйца, овощи и фрукты в бол ьшом количестве. Жидкость ограничивать мало из - за компенсаторной полиу рии. Ограничить поваренную соль до 1 - 1,2 г/сут. 12. В 3 - й стадии ХПН необходимо: программный диализ, решение вопроса о перес адке почке. 13. Курортотерапия в сухом и жарком климате. Прогноз: всегда тяжелый. Смерть может наступить внезапно. При 1-ой степени трудоспособность сохранена. ХРОНИЧЕСКИЕ НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ Около 7% всего взрослог о населения больны ХНЗЛ. Классификация: Хронические заболевания генетически детерминированны е легочные дисплазии хронические так же Приобретенные заболевания а) с п реимущественным поражением бронхов б) с преимущественным поражением п аренхимы. Трахеобронхиальная дискинезия. Во время выдоха происходит стенозирова ние бронха пролабированной мембранной (экспираторное удушье) во время к ашля, физического усилия. Болезнь Мунье-Куна. В 8-10 лет трахея черезмерно дилятирована и практически лишена хрящевого покрова. Это крайняя степень, встречается редко. Закры тие трахеи на 15-20% - 1 степень, 20-30% - 2 степень, более 30% - 3 степень трахеобронхиально й дискинезии. Хирургические методы лечения недостаточно совершенны (пе ресадка реберного хряща или синтетической атравматической трубки, что хуже) . Трахеобронхиальная дискинезия бывает при длительном хроническо м бронхите во время обострения, но редко более, чем 1 степень. Поликистоз легких. Симметрично или несимметрично расположенные полост и. Годами могут никак клинически не проявляться, клинические проявления при инфицировании, тогда напоминает бронхоэктатическую болезньс мешот чатыми бронхоэктазами. Так как в большинстве случаев патология 2-х сторо нняя, то неблагоприятно для хирургического лечения. Синдром Картагене. Имеются поликистозные легкие. Для этого характерно situs wiscerus inwersus + костные дефекты - дополнительные ребра, spina bifidum. В настояшее время из вестно около 70 дисплазий, но остальные встречаются крайне редко. Генетически детерминированные: 1) Муковисцидоз (7% из всех врожденных) . Это изменение вязкости секрета всех внешне секретирующих желез (слюны, пота , бронхиальных желез и др.) . Секрет более вязкий. В резко выраженном вариан те смертельный исход в первые дни жизни, так как кишечник не может освобо диться от мекония. (Такие случаи в гомозиготном варианте) . В более легких случаях симптомы хронического обоструктивного бронхита, невозможност ь обеспечить форсированное дыхание при физической нагрузке. 2-й симптом кашель, очень напряжен, так как реснички не работают из за густого секрет а, усилмвается при физической нагрузке. 3-й симптом бастрое развитие эмфи земы. Быстро присоединяется инфекция, развивается тяжелый гнойный обст руктивный бронхит. Мокрота имеет своеобразный вид, ее нельзя вытрясти из плевательницы, так как она очень липкая. Необходимо выяснить генетическ ий анамнез. Часто присоединяются дефекты пищеварения: снижение аппетит а, склонность к поносам, плохая перевариваемость пищи, у таких детей отст ают рост и вес. Диагноз: в специальных центрах проводится анализ пота и др. специальные методы. Ограничения в выборе професии: без пыли, в теплом месте. Лечение: м уколитические преператы, бронхолитики, ацетилцистеин в ингаляциях. Без лечения разовьется легочное сердце. Дефицит альфа-1-антитрипсина (1%) . ЗАЩИТНЫЕ СИСТЕМЫ Протеолитическая система легких нужна для протеолиза ингалированного чузеродного белка. Оксидантная система. Фагоцитоз и му коцеллюлярный клиренс. В качестве антипротеолитической системы выступает альфа-1-антитрипсин. Он синтезируется в печени. При его недостатке происходит протеолиз собс твенных соединительно тканных структур и развивается пресичная эмфизе ма легких. Практически пока лечить не чем, только пересадка легких. Развивается генерализованная гипоксия и гипоксемия. одышка, вначале пр и нагрузке, затем и в покое. "Барабанные палочки" и "часовые стекла", диффузн ый цианоз. Единственное лечебное мероприятие: пермиатор - обогащает возд ух кислородом до 40%. Врожденный дефицит иммунитета - болезнь Брутона (0,1%) . Болеют мальчики, пере дается наследственно. Клиника: гнойные воспалительные заболевания лег ких: пневмонии, гнойные бронхиты, эмпиемы. Лечить очень сложно. Приобретенные болезни в большинстве имеют предпосылки в генетической предрасположенности. 2 группы приобретенных заболеваний: острые и хрони ческие. Острые - с приобретенным поражением бронхов - острые бронхиты и острые тр ахеиты; острые с поражением паренхимы; острая пневмония, острая деструкц ия легкого. Хронические с приобретенным поражением бронхов - хронический бронхит, б ронхиальная астма, бронхоэктатическая болезнь. Хронические с поражени ем паренхимы: эмфизема легких, хроническая пневмония - 1,5% от всех ХНЗЛ. Хроническая пневмония - это хронический повторно рецидивирующий воспа лительный процесс на ограниченном участке легочной паренхимы, приводя щий к формированию очагового пневмосклероза. Наиболее часто 9 - 10 сегмент справа, но бывает и слева, также средняя доля правого легкого, язычковые с егменты левого легкого. Хроническая пневмония чаще возникает на месте, г де есть "плохой бронх". Необходимо дифференцировать от рака бронха, необх одима бронхоскопия, цитологическое исследование мокроты, томография. П ри хронической пневмонии возникают цилиндрические или веретенообразн ые бронхоэктазы. Там мало мокроты, но часты кровотечения. Их можно радика льно излечить хирургически. ХРОНИЧЕСКИЙ БРОНХИТ По проходимости бронхов: обструктивный и необстру ктивный. По уровню поражения: проксимальный до 5 - 6 генерации бронхов. Гной ный и катаральный. Обструктивный бронхит. Если дистальный, то основной симптом связан с воз душной ловушкой (при вдохе воздух попадает в альвеолы, во время выдоха бр онхи укорачиваются, приобретают вид гофрированной трубки и воздух обра тно не проходит, повышается объем остаточного воздуха, повышается давле ние. Это происходит до тех пор, пока давление не будет достаточным, чтобы п реодолеть сопротивление укороченных бронхов. Развивается ишемия и дис трофические изменения, рано развивается эмфизема. Основной симптом оды шка. Кашель не характерен для дистального бронхита. Это 5% от всех ХНЗЛ. В качестве этиологического фактора курение и аэрополютанты (профвредн ости) . Кашель не менее 3 - х месяцев в году, не менее 2 - х лет подряд. При исключении д ругих заболеваний, при которых характерен кашель - хронический бронхит. Бронхи инфицируются, поддерживающим фактором становится пневмококк, г емофильная палочка, пневмотропный вирус. Проксимальный бронхит. Основной симптом кашель. При обструктивном брон хите характерен приступообразный кашель. Одышка. Может развиться трахе обронхиальная дискинезия. Увеличивается число бокаловидных клеток. Му цин очень вязкий, эвакуация затруднена, нарушается мукоцеллюлярный кли ренс. Постепенно нарастает нагрузка на правые камеры сердца. АД в легочн ой артерии возрастает до 35 - 40 мм рт. ст. Вначале гипертрофия, затем дилятаци я правого желудочка. Эпигастральная пульсация, в тяжелых случаях трикус пидальная недостаточность и систолический шум над правыми камерами, до этого акцент ll тона (или расщепление) над легочным стволом. Исход хроничес кого бронхита декомпенсированное легочное сердце. Боль и тяжесть в правом подреберье (печень) , отеки, асцит. Легочное сердце развивается при повышенной нагрузке на правый желудочек, из - за редукци и сосудов в системе легочной артерии в ней повышается АД до 30-40 мм рт. ст. Это уже достаточно для возникновения гипоксии. Чисто дистальный бронхит - бо льшая редкость. При аускультации ничего не слышно, только ослабление дых ания. При проксимальном много хрипов, перкуторно коробочный звук. Снижение ОФ В 1 раньше всего говорит об обструкции. Также снижается МОС вдоха и МОС выд оха, МВЛ также. Исследование: 2 вдоха беротека или салбутамола, через 15 мин. вновь записать спирограмму. Если повышается на 20 - 25%, имеет место бронхоспа зм. Обструкция: 1. Спазм. 2. Отек слизистой бронхов. 3. Скопление секрета в бронхах. Это бывает при воспалении. 4. Менее существенна трансудация в просвет бронха, например, при отеке лег ких (сердечная недостаточность) , много влажных хрипов. 5. Склероз стенки бронха. Признак грудная клетка неподатлива, лечить пока не могут. При хроническом бронхите изначальная эитология неинфекционная, инфекц ия присоединяется потом. В основном пневмококк, гемофильная палочка, мог ут быть вирусы респираторной группы - они персистируют, слущивается эпит елий - открывается дорога для бактерий. Также могут быть дрожжи и грибы. Се йчас это нередкое явление. Клинические признаки активного инфекционного воспаления в бронхах (об острение) : 1. Усиление кашля. 2. Появление или увеличение количества мокроты зеленого или желтого цвет а. 3. Рассеянные хрипы, сухие, звучные, могут быть влажные, мелкого и среднего калибра. 4. Вечерний озноб. 5. Ночной пот; локализация - спина, шея, затылок - симптом "мокрой подушки". 6. Скопление бактерий в кашлевом мазке. 7. Посевы: если пневмококк растет в разведении 10 -6 -10 -7 - диагностическая ценность несомненна, если только в 10 -2 - сомнительно. Цитологическ ое исследование мокроты, надо знать процентное содержание клеток сокро ты. Рентген почти ничего не дает - только усиление легочного рисунка. Инте рстициальная пневмония по сути - осложненный бронхит. Необходимо диффер енцировать от аллергического воспаления - при нем не бывает озноба, пота. В аллергической мокроте преобладают эозинофилы (до 70%) , нейтрофилов мало. Если усиление кашля и мокроты без других признаков, в мокроте мало гнойн ых клеток - катаральный бронхит. Самый тяжелый хронический гнойный обстр уктивный бронхит в фазе обострения. Самый легкий - хронический катаральн ый необструктивный. Необструктивный катаральный длится десятилетиями без особых последствий. При других могут образовываться вторичные брон хоэктазы, цилиндрические и веретнообразные. Это субсегментарные бронх и, могут и меньшие. Клиника: стабилизация кашля. Мокроты много нет, "сухие б ронхоэктазы". Нередко кровоточат, часто мокрота с прожилками крови. Рак б ронха - у курильщиков в 8 раз чаще. Эмфиема тоже исход. Вторичный хронический бронхит возникает вторично, где имеется, наприме р, фиброзно - кавернозный туберкулез, то есть где нарушен дренаж. Описан у лиц после удаления участков легких, в полях пневмосклероза, особенно в н ижних долях. Может быть при карциноме легких. Лечение хронического бронхита Если больной курит всю жизнь, и уже наступ или необратимые изменения, то запрещать курить бесполезно уже не поможе т. Но если курит меньше 20 лет подряд, то есть необратимых изменений еще нет , - бросить курить, однозначно. Если профессия вредная сменить. Закаливани е. Начинать с обтираний, массаж спины махровым полотенцем между лопаток. Бронхоспазмолитические препараты. Если необструктивный - во время обос трения достаточно эуфилина в таблетках 2 раза в день. Если обструктивный - то более сильные препараты, лучше селективные. Если есть еще ИБС, симпато миметики лучше не надо, лучше холинолитики, например, атровент, если есть сопутствующая глаукома - наоборот. Муколитические препараты. Грудные сб оры, другая фитотерапия (шалфей, ромашка, череда, исландский мох) . Если мок роты совсем мало - их не надо. Если кашель непродуктивный, объяснить, что с тараться много кашлять не надо. Антибиотики (синтетические пенициллины) , через 10 дней перейти на сульфан иламиды пролонгированного действия (до 3 - х недель) . Чеснок измельченный, отжать сок, развести в 3 раза, применять через водный ингалятор. Перед инга ляцией 2 вдоха беротека. Выдышать 2 мл утром и вечером. Особенно полезно пр и бактериальной инфекции, при кандидозе. (Чеснок утрачивает лечебные сво йства с середины марта) . Допускается лечебная бронхоскопия. В фазу обост рения аспирин 250 мг. * 3 раза в день после еды. Антиоксиданты практически все м показаны, применять месяцами: витамин "С" по 300 мг в день, также на 3 приема. И з физиотерапии в фазу обострения банки, массаж. БРОНХИАЛЬНАЯ АСТМА Причина - генетически детерминированные внутренние дефекты, сформировавшиеся во внутриутробном периоде, во время родов или в последующей жизни. Но обязательно измененная чувствительность слизи стой оболочки бронхов с патологической реакцией на ацетилхолин, даже ес ли еще нет клинических проявлений, + изменения на доклиническом этапе и д ругих систем, например, повышение IG E, могут быть изменения эндокринной си стемы - выявляются при десаметазоновом тесте. Характерные изменения ЦНС . Все это создает гетерогенность патогенеза при однотипности клиники. Десквамационный эозинофильный бронхит, но у 20% бронхит не эозинофильный. Внутренние причины см. выше. Внешние причины - факторы внешней среды, кото рые выявляют нарушенные системы. 1% взрослого населения болеет бронхиаль ной астмой. Состояние предастмы бывает у 60% больных. Юридически ставить ди агноз клинически выраженной бронхиальной астмы можно после первого пр иступа. Причины смерти: ИБС, онкология и другие, а от самого приступа удушья умира ют мало. Предастма - это еще не мозологическая форма. Ее критерии: 1. Острые или хрон ические заболевания легких с обструкцией бронхов. Это астматический и о бструктивный бронхит, острая пневмония с обструкцией, ОРЗ с обструкцией . 2. Внелегочные проявления измененной реактивности. 3. Эозинофилия крови и (или) мокроты. 4. Наследственная предрасположенность. Если все это есть, то в течение 3 - х лет возникает клинически выраженная бр онхиальная астма у 70%. Чем меньше этих признаков, тем меньше вероятность е е развития. В номенклатуре болезней диагноза предастмы нет. Бронхиальная астма нач инается с первого приступа удушья. 1. Аура есть у большинства. 2. Приступ. 3. Восстановление. Аура - щекотание в носу, горле, трахее, за грудиной, жидкость из носа, беспок ойство, покашливание, начало проявлений хрипов на выдохе. Все это - за 2-3 мин . и даже быстрее. У некоторых приступ начинается с кашля и затруднения вдо ха. Синдром "немого легкого", когда не хватает воздуха для формирования шумо в. Это очень тяжело. При перкуссии коробочный тон. У некоторых больных при ступ сопровождает кожный зуд, редко рино - конъюнктивальный синдром (зуд в глазах) . 3 степени тяжести: 1. Легкое. Не чаще 1-2 раза в год, купируются без инъекций. 2. Средней тяжести, обострения до 5-6 раз в год. Необходимы инъекции (эуфилин) . 3. Есть статусы. Фазы: ремиссии и обострения - когда возникает серия приступов, каждый ден ь, кашель, одышка, иногда бывают отдельные приступы удушья вне фазы обост рения. Раньше выделяли атопическую, инфекционно - аллергическую. Сейчас: 1. Атопическая бронхиальная астма. а) Возникает только в сезон цветения, зимой нет; больные хуже чувствуют се бя в солнечную ветреную погоду, лучше во время дождя, а также дома при закр ытых окнах. Обычно есть рино - конъюнктивальный синдром, иногда температ ура до 37,5 град. С, редко выше, иногда тошнота и понос. Реакция чаще на злаковы е (сорняки) , тополь, пасленовые, реже на хвойные. б) Пылевая атопия. Ночные приступы через 1 - 1,5 часа после отхода ко сну - из - за ковров, полок с пыльными книгами. От подушки - перовая аллергия. Спросить, применял ли дихлофос, хлорофос и т.п. Если больной, уезжаяиз дома, в первые сутки чувствует себя лучше - причина дома. Состав бытовой пыли: клещи из рода дерматофагоидов, длиной до 0,2 мм. Их фека лии обладают высокими аллергизирующими свойствами. Особенно много кле щей в старых перовых подушках. Могут жить на ресницах. Пищевые аллергены - появление дыхательного дискомфорта, вплоть до приступа удушья после ед ы (цитрусовые, орехи, мед, красные фрукты и овощи, рыба, особенно морская, пр есное молоко (лактальбумин, его больше в пенках) , яйца, шоколад, кофе) . Част о у пищевых аллергиков хроническая крапивница, экзема. Как правило, есть изменения слизистой оболочки рта: кровоточащие десны - пародонтоз. Гастр ит, дуоденит с дискинезиями, энтерит, рецидивирующий геморрой. Пищевая а ллергия навсегда, она не проходит со временем. Если больной не знает, на что у него реакция, то сначала устраняются на 2-3 не дели перечисленные облигатные аллергены: если это не выясняет причину - исключают овощи, в том числе хлеб и растительные продукты. После исчезно вения реакции постепенно возвращают продукты и замечают, на что именно р еакция. Если нет результата, то наоборот, исключают мясо или молоко, тоже н а 2-3 недели. Больной должен писать пищевой дневник: какое ощущение после к аждой еды. Никаких покупных кондитерских изделий: там много аллергенов: никаких консервов, колбас. ЛЕКАРСТВЕННАЯ НЕПЕРЕНОСИМОСТЬ Перед назначением препарата всегда спр ашивать, применял ли раньше и с каким результатом. Для пеницилина, стрепт омицина проделать пробы. Вообще, для аллегрика первый прием любого препе рата 1/4 обычной дозы, вне зависимости от того, как переносил раньше. Если не будет местных и системных признаков аллергии, то на следующий день обычн ую дозу. Прозводственная аллергия. Когда не работает, проявлений нет. Часто есть проявления у работающих в сходных условиях. Чаще поражения открытых час тей. диагноз ставит профпатолог. Анамнез + диагностика in vitro et in vitro (вплоть до вн утрикозного введения) , исследование IG E - информативность не менее 60-70%. 1 тип: аллерген --> макрофаги --> Ts, Tx, Вл --> плазматические клетки --> IG E (IG G 4) --> Tk --> БАВ --> хем отаксические факторы (гичтамин, медленно реагирующая субстанция, лейко триены и др.) --> обструкция бронхов. Гистамин - реакция немедленного типа, хемотаксические факторы - через не сколько часов. 3 тип: иммунокомплексный. Рецепторы для иммунных комплексов имеются почт и на всех клетках бронхов (неспецифические) . 4 тип: сенсибилизированные лимфоциты, реакция через сутки или несколько позже. У тучных клеток аллергиков повышенное сродство к иммунным комплексам. О ни секретируют БАВ, когда и не надо. Помогают мембрано-стабилизирующие в ещества (интал) . Действие эуфилина: репрессирует фосфодиэстеразу --> восст ановление цАМФ --> усиление действия симпатической системы. Аспириновая астма: непереносимость аспирина, бронхоспазм и полипы. Так к ак ацетилсалициловая кислота вмешивается в метаболизм арахидоновой ки слоты. Если есть дефект фермента, запускающего циклооксигеназный путь, п ойдет липооксигеназный путь выработка лейкотриенов и медленно реагиру ющей субстанции. Непереносимость пыльцы диких злаков нередко сочетается с непереносимо стью хлопчатобумажных изделий. Непереносимость березы + ягод, фруктов. Инфекционная зависимость болезни: Действие инфекции тремя путями: 1) Час то, особенно вирусные, сопровождаются обострениями бронхиальной астмы, так как при этом повышается чувствительность к инфекционному агенту. 2) На бактерии, вирусы, кандиды может быть реакция сама по себе. Этого практ ически не установить. 3) Изменяет эпителий верхних дыхательных путей и повышает их чувствитель ность к химическим препаратам. Анамнез: связь дебюта бронхиальной астмы с воспалительным заболевание м верхних дыхательных путей, связь обострений с активной инфекцией. Микр осимптомы: контакт с инфекционными больными, признают ОРВИ. Если бак. инф екция - свои особенности, например симптом "мокрой подушки", изменения кро ви. Грибковая инфекция (реже) - обычно есть онихомикоз, непереносимость др ожжесодержащщих продуктов. 1-2% всех астматиков аутоиммунный вариант: антитела к своим клеткам. Это са мый тяжелый вариант бронхиальной астмы 3 и 4 путь. Диагноз: в кожу больного вводят его же лимфоциты. Гиперемия, отек, вплоть до точечного некроза. ДИСГОРМОНАЛЬНАЯ БРОНХИАЛЬНАЯ АСТМА а) С глюкокортикоидной недостаточн остью. Формируется чаще ятрогенно, то есть при гормонотерапии. Лицам ста рше 50 лет безопасней впервые назначать гормоны. Если кортизола в крови на 25 - 30% меньше нормы - необходима заместительная терапия. Если уровень корти зола в норме, но есть проявления недостаточности - проверить тканевую чу вствительность (инкубация с лимфоцитами) . Если тканевая резистентность плохо, придется давать гипердозы. Если уровень и чувствительность в норм е, но при отмене проявляются признаки недостаточности - необходима психо терапия. б) Дизовариальная астма: За 2 - 3 дня до менструации возникает обострение бр онхиальной астмы. Есть дефект бронходилятирующего прогестерона с избы тком эстрогенов. Ректальная температура выше температуры тела более, че м на 1 градус. Выраженный адренергический дисбаланс: Преобладает активность альфа - р ецепторного аппарата -> нормальный уровень адреналина вызывает патолог ическую реакцию (редко) . Часто при передозировке адреномиметиков. Если з а день делают более 5 ингаляций по 2 вдоха адреномиметиков, это опасно из - з а феномена рикошета. Еще есть холинергический вариант (редко) . Помогает атропин. 1 группа симптомов: условно-рефлекторный механизм возникновения бронхи альной астмы (классический пример - искусственная бумажная роза) . Может б ыть и условно - рефлекторное прекращение приступа. Часто непереносимост ь запахов 70% не аллергический, а условно - рефлекторный механизм. Удается л ечить внушением. 2 группа: Доминантная теория. Мелкие раздражения суммируются и создают п риступы. Если возникает другая очень сильная доминанта, то она может на в ремя погасить доминанту бронхиальной астмы. Если температура выше 38 0 С, то приступов не будет. Вагусный механизм (во 2-й половине ночи) . Это связано с дефецитом неадрене ргической нервной системы. В ней медиатор ВИП, имеющий мощное бронходиля тирующее действие. 10-20% болеют астмой в результате неадекватной адаптации к микросоциальной среде. Ребенок привлекает внимание респираторным синдромом, он пользуе тся этим. Во взрослом возрасте инфантилизм. Холинергический вариант 1%. Здесь много покроты 1/2 - 1 стакан. В анамнезе язве нная болезнь, есть брадикардия, гипотония, мокрые, потные ладони. Первично-измененная чувствительность и реактивность бронхов ставится путем исключения остального. Это заболевание после 40 лет, большинство бо льных - курящие мужчины с профвредностями, с обструктивным бронхитом. Сю да же входит астма физического усилия. Также непереносимость холодного воздуха, непереносимость резких запахов (лаков, красок) . Особое место асп ириновая астма. Здесь же. Диагноз начинать с "бронхиальная астма", затем клинико - патогенетически е варианты, указать фазу, затем сопутствующая патология, в первую очеред ь примыкающая к бронхиальной астме. Дифференциальный диагноз 1) Трахеобронхиальная дискинезия. Возникает н а высоте кашля, физической нагрузки и т.д. 2) Истерии. Здесь же свист не из легких, а из голосовых связок. 3) Узелковый периартериит (это васкулит) , комбинирует нефрит с гипертензи ей, хроническая пневмония. Может присоединяться экспираторная одышка. Б олеют в основном мужчины: повышение температуры, СОЗ. Это системное забо левание, встречается редко. 4) Карциноидный синдром (кишечный, легочный, смешанный) . Это опухоль, проду цирующая серотонин. Гиперемия лица, повышение АД, кишечная колика. Связа н с физической нагрузкой. Это тоже редкое заболевание. 5) Самая трудная дифференциальная диагностика с хроническим обструктив ным бронхитом. 6) Сердечная астма. Здесь удушье инспираторное, в легких много влажных хри пов. Но у стариков может + еще компонент бронхиальной астмы. Лучше вводить преднизолон; эуфилин опасно. 7) Попадание инородных предметов в верхние дыхательные пути. Лечение. Очень важна элиминационная терапия. Этап тактической терамии - во время обострения больных лечат более - менее одинаково. Гормоны 3 - 4 - 5 дней, отменя ют сразу. Группа метилксантина. Адреномиметики: беротек, салбутамол по 2 в доха с интервалом 10 15 сек. После этого интал по одному вдоху 4 раза/сут. Дитек (интал + беротек) . При ИБС, ГБ лучше холинолитики: атровент, дуоденал. При со путствующей сердечной патологии антогонисты кальция, витамин "С" по 300 мг/ сут.: во время еды 3 раза в день в течение месяцев. Антилимфоцитарный IG при атропической форме. Баротерапия с пониженным да влением (до высоты 3500 м) это стимулирует надпочечники и т.д. Вдыхание мелких кристаллов NaCI (галокамера) . Обучение волевому методу дыхания, кроме больн ых с нервно психическими расстройствами и дыхательной недостаточность ю. Вдох очень поверхностный. максимальная задержка дыхания - выдох, посте пенно довести до 7 8 дыханий в минуту. Иглорефлексотерапия. При инфекционно-зависимой в фазу затухания санация очагов инфекции + спе цифическая гипосенсибилизация против бактериальных аллергенов. Тимал ин (тимоген, Т активин) 5 - 6 раз. Аутолизат мокроты. В острую фазу получить, обработать карболкой, в фазу р емиссии вводить при большом разведении в/к и затем п/к. Барокамера, массаж спины. Лечебная бронхоскопия, чтобы отмыть мокроту. При аутоиммунной астме лечить в спец. отделении. При передозировке берот ека и пр. применять глюкокортикоиды. При глюкокортикоидной недостаточн ости их определение в плазме крови. Интермиттирующая схема приема глюко кортикоидов. С ними препараты калия, анаболики 1 - 2 раза в месяц. Следить за реакцией Грегерсена. Бекломед (бикатид) ингаляционный глюкокортикоид. Меньше резорбтивное д ействие. 4-5 раз в день по 2 вдоха, после ингаляции бронходилятирующего преп арата. Возможен кандидоз. Если выраженный нервно - психический вариант - п сихотерапия, особенно патогенетическая. Семейная психотерапия. Гештал ьт - терапия - тренировка на рациональное решение проблем микросоциально й сферы. ХРОНИЧЕСКОЕ ЛЕГОЧНОЕ СЕРДЦЕ Под хроническим легочным сердцем понимает ся гипертрофия правого желудочка на фоне заболевания, поражающего функ цию или структуру легких, или то и другое одновременно, за исключением те х случаев, когда эти легочные изменения являются результатом поражения левых отделов сердца или врожденных пороков сердца. Чаще связано с хроническим бронхитом, эмфиземой, бронхиальной астмой, ле гочными фиброзами и гранулематозами, туберкулезом, силикозом, с сотояни ями, нарушающими подвижность грудной клетки - кифосколиоз, окостенение р еберных сочленений, ожирение. Заболевание первично поражает легочные сосуды: тромбоз и эмболии легоч ной артерии, эндартерииты. Смертность от хронического легочного сердца вышла на 4 - е место. На ранних стадиях клинически плохо диагностируется. В 70 - 80% случаев причиной являет ся хронический бронхит, особенно деструктивный. Патогенез. Легочная гипертензия -> гипертрофия правого желудочка -> правожелудочков ая декомпенсация. Но у части больных нет значительного повышения АД в ле гочной артерии. В норме до 30 систолическое, 12 - 15 мм рт. ст. диастолическое. У бо льных хроническим легочным сердцем 40 - 45 до 50 мм рт. ст. Но попытки поставить ранний диагноз по легочной гипертензии не удались. Косвенные данные о ве личине АД в легочной артерии можно получить при определении скоростной функции сердца - допплеровская эхокардиография - это единственное, что м ожно рекомендовать. Гипертрофию правого желудочка можно определять с помощью УЗД. Спазм кап илляров малого круга вследствие артериальной гипоксии и гипоксемии (ре флекторно) , запустевание сосудов, повышение минутного объема вследстви е гипоксемии, повышение вязкости крови; часто к этому присоединяется еще и рефлекторный эритроцитоз. Бронхопульмональные анастомозы. Первично усиливается при физических нагрузках и обострениях - кризы гипертонии м алого круга. Диагностика Обычно диагностируется уже декомпенсированное легочное с ердце. Признаки. Дилятация правых отделов сердца: смещение верхушечного толчка без смещения в 6-е межреберье, акцент II тона на легочной артерии, сер дечный толчок, эпигастральная пульсация, шум Грэхема-Стилла, усиление I т она в области 3-х створчатого клапана. Эти признаки отчетливы при повышен ии давления более 50 мм рт. ст. Эмфизематозные легкие очень мешают диагност ике. Начальные признаки декомпенсации правого отдела сердца: Жалобы: одышка экспираторного характера становится еще и инспираторного. Появляется стабильность одышки, возрастает ее продолжительность после кашлевого приступа, утомляемость, цианоз, изменение колебаний шейных вен, тяжесть или чувство давления в правом подреберье, положительная проба Плеша - на бухание шейных вен при надавливании (гепатоюгулярный рефлюкс) . Проба Во тчела со строфантином: 1 2 дня замеряют диурез и сев, затем 1 - 2 дня капельно 0,5 м л строфантина 1 раз в сут. Замерить диурез и вем. При патлогии диурез увели чивается на 500 мл. несколько менее показательно снижение массы. 3 степени правожелудочковой декомпенсации: 1. Латентная, оценивается при физической нагрузке, в покое нет. 2. Есть в покое, но отсутствуют органные изменения. 3. Дистрофическая. Стойкие выраженные изменения в органах, очень трудно п оддается терапии. При 2А: умеренное, но постоянное увеличение печени, появление отеков к веч еру, исчезновение утром, более отчетливый гепатоюгулярный рефлюкс. 2Б: уже большая безболезненная печень, стойкие и значительные отеки на но гах. При 3-й степени отеки вплоть до анасарки, застойные почки и т.д. Но больные с легочной патологией до 3 - й степени доживают редко. Для более точной диагностики ЭКГ. Диагноз, если в V 1 время внутреннего отк лонения более 0,03, или в I стандартном R почти равен S, млм в V 5 R/S < 1, или неполная бл окада правой ножки пучка Гисса при ORS не более 0,12". Диагноз: если есть 2 и более этих признаков. Дифдиагноз с кардиосклерозом, который приводит к недостаточности лево го желудочка, застою в правом круге и в итоге к декомпенсации. ПРИ ЗНАК ЛЕГОЧНОЕ СЕРДЦЕ КАРДИОСКЛЕРОЗ 1. одутловатость есть нет Набухание и пульсация шейных вен есть нет Цианоз диффузный местный Одышка экспираторная инспираторная Кашель с мокротой часто отсутствует " Барабанные палочки", "часовые стекла" часто может не быть кончики пальцев теплые холодные Ортопноэ нет есть Застой в легких нет есть Сердечная астма нет есть Боли в области сердца реж е, снимаются кислородом т ипичны Мерцательная аритмия ре дко часто Недостаточность кровообращения правожелудочковый тип левожелудочковый тип Артериосклероз мозговых артерий реже чаще Сопутствующий артери- осклероз периферических сосудов нет есть Эритроцитоз может быть отсутствует Повышение АД есть только при сопутству-ющей ГБ, но есть условия для ее более быстрого развития отсутствует Ренгелогически малые ра змеры сердца, диафрагма опускается, оно вытягивается сердце увеличено вверх Конфигурация приближен а к митральной или в норме приближена к аортальной Конус легочной артерии м ожет быть увеличен как пр авило без изменений Аорта удлинена, тень усил ена уширена редко Ле чение Этиологическое лечение основного заболевания. Не надо стремитьс я изменять давление в легочной артерии, если организм сам справляется, т ак как давление в какой - то степени носит компенсаторный характер. Хорошие результаты дает применение антагонистов кальция (коринфар) , но не форсировать. Пердипин. Трентал тоже хорошо. Очень важно снижение энер гозатрат больного, раньше даже применяли аппарат для вспомогательной в ентиляции легких, кислородотерапия, но осторожно, так как у таких больны х кислород, а не углекислый газ, является регулятором дыхания. Применять 30 - 40% кислород, а чистый - только через носовой катетер. Паралельно вводить к ордиамин, Сердечные гликозиды показаны, но применять в половинной дозе, так как миокард из - за гипокалиемии к ним очень чувствителен. Строфантин 0.5 мл. корглюкон 1,0 мл только капельно. Некоторые считают, что сердечные гли козиды не нужны. Мочегонные показаны, но следить, чтобы не развилась гипо калиемия. ПНЕВМОНИИ Острая пневмония воспалительный процесс, охватывающий все т кани легкого. Частота заболеваемости составляет 3 - 4 на 1000 человек (0,4%) . Проце сс поражает бронхиолы, интрестициальную ткань, всегда вовлекаются сосу ды и нервы. От острой пневмонии как основного заболевания при адекватной терапии б ольные в настоящее время умирать не должны, но острая пневмония может бы ть сопутствующей при ряде тяжелых заболеваний, у ослабленных больных эт о ухудшает прогноз. Классификация 1. По этиологии: а) бактериальные: стрепто, стафилококковые, пневмококковые: б) вирусные; в) риккетсиозные; г) микоплазменные; д) смешан ные при ассоциации возбудителей; е) от воздействия физических факторов: переохлаждение, высокая температура; ж) от воздействия химических факто ров: бензиновые, пылевые, окислов азота, двуокиси серы, серной кислоты и др . з) пневмонии у послеоперационных больных, от проникновения инородных те л и т.д. 2. Клинико морфологическая классификация (по И. С. Молчанову) а) преимущест венно паренхиматозная: крупозная, очаговая; б) интерстициальная; в) смеша нная. 3. По течению заболевания: а) с обычным циклическим течением: начало - разви тие - разрешение; б) затяжное течение. В 10% случаев пневмония принимает затя жное течение и может переходить в хроническую пневмонию. КРУПОЗНАЯ ПНЕВМОНИЯ Это, как правило, паренхиматозная пневмония, микроб ная, имеет обычное циклическое течение. В настоящее время встречается ре дко: на 10 случаев острой пневмонии приходится 1 крупозная, но она сохранил а свои эпидемические особенности. Чаще болеют взрослые, от 20 до 50 лет, реже встречается у детей и лиц преклонного возраста. Этиология: Экзогенная инфекция; пневмококки первых двух типов. Контагио зность минимальная, практически равна нулю, поэтому внутрибольничных и нфекций не бывает. Пневмококк очень чувствителен к антибиотикотерапии, в последующем высеивается редко. Патогенез: 1) . Распространение возбудителя происходит преимущественно б ронхогенным путем, но возможны гематогенный и лимфогенный пути. 2) . Высеиваемость микробов чаще при крупозной пневмонии, чем при очаговой . 3) . Есть осложнения, присущие только крупозной пневмонии - острый эндокард ит аортального клапана. Необходимо учитывать реакцию организма, острейшее начало, быстрое расп ространение на различные физиологические образования легкого, почти о бязателен захват плевры (отсюда другое название плевропневмония) . Все это указывает на гиперергический характер воспаления, то есть имеет значение участие иммунокомпетентной системы. Это во многом определяет особенности морфологической картины и клиники; поражение целой доли - до левая пневмония, но в настоящее время встречается реже, чаще сегментарна я пневмония, характерно поражение плевры, фибринозное воспаление, карти на морфологически однородна. Течение - стадийное: 1. Микробный отек. 2. Серое или красное опеченение. 3. Разрешение. При раннем начале лечения процесс может окончиться на перв ой стадии. Клиника. В клинике выделяют 2 группы симптомов: 1. Симптомы, характерные для любого воспалительного процесса, или общие симптомы (вследствие микробной инт оксикации) : А - со стороны ЦНС: заторможенность, небольшое количество жало б, но может быть и возбуждение, вплоть до психоза; Б - со стороны сердечно-со судистой системы: частота сердечных сокращений опережает температуру тела, на ЭКГ диффузные изменения миокарда, нарушения ритма: экстрасистол ия, мерцательная аритмия, признаки гипертрофии правого желудочка, паден ие АД, вплоть до коллапса. чаще в стадии разрешения, тахикардия. В - со стороны печени дистрофические изменения, переходящая гипербилиру бинемия, может быть умеренная желтуха, субиктеричность склер. Г - со стороны мочевыделительной системы: лихорадочная протеинурия, може т наблюдаться цилиндрурия, форменные элементы крови. Симптомы со стороны легких: Синдром уплотнения легочной ткани: укорочен ние перкуторного звука, усиление голосового дрожания, бронхофонии, жест кое или бронхиальное дыхание, влажные звучные хрипы; рентгенологическо е затемнение участка легкого. Надо помнить, что заболевание имеет строго циклическое течение, поэтому в момент обследования синдрома уплотнени я легочной ткани может и не быть - причина диагностической ошибки. С друго й стороны, легочная симптоматика чаще бывает представлена в редуцирова нной форме, если воспалительный процесс обрывается на ранних стадиях (на стадии микробного отека) : укорочение перкуторного звука небольшое или вовсе нет, дыхание ослаблено или не изменено, хрипов может не быть. В таком случае решающее значение имеет клиническая картина, представленная пр еимущественно общей симптоматикой. Дифференциальный диагноз 1. С другими заболеваниями инфекционной приро ды: а) Брюшной тиф. Исследуется на тифо паратифозную группу, патогмонична брадикардия. б) Сыпной тиф. 2. Инфаркт миокарда; при крупозной пневмонии бывают сильные боли за груди ной из - за вовлечения в процесс медиастинальной плевры. 3. С острым животом; при вовлечении в процесс диафрагмальной плевры боли в животе и рефлекторное напряжение мышц передней брюшной стенки (острый а ппендицит, острый холецистит) . 4. Экссудативный плеврит. 5. Туберкулез. Течение Чаще обычное, циклическое. Классически на нечетный день (5-7-9-й) паде ние температуры разрешение пневмонии. Осложнения 1. Количественное нарастание обычной для крупозной пневмони и симптоматики: возбуждение, вплоть до психоза, встречается, как правило у алкоголиков по типу белой горячки. Это может быть первым проявлением х ронического алкоголизма; могут быть суицидные попытки. 2. Дистрофия миокарда: мерцательная аритмия, впервые может быть у больных с сердечно - сосудистой патологией (пороки сердца, кардиосклероз) . Важно п редупредить СН - в лечение включают сердечные гликозиды. 3. Коллапс - резкое падение АД. 4. Изменение со стороны печени - обратимы. 5. Изменения со стороны почек, в большинстве случаев обратимые, но может во зникнуть диффузный острый гломерулонефрит. 6. Осложнения со стороны легких: пневмонический инфильтрат может не расс асываться, подвергнуться организации, на месте воспаления возникает ру бец - плотный, соединительно тканный, с карнификацией. При больших рубцах может развиться легочное сердце, острый абсцесс легкого - происходит наг ноение. Фибринозный плеврит - обычное проявление крупозной пневмонии; эк ссудата может быть много, до 2 - го ребра спереди, может быть дыхательная и с ердечная недостаточность, при нагнаивании экссудата возникает эмпиема плевры. 7. Острый бактериальный эндокардит аортального клапана: почти никогда не диагностируется, об этом возможном осложнении часто забывают. Встречае тся у лиц пожилого возраста. Характерно сохранение температуры после 11 - г о дня заболевания. Нарастают явления СН, проявлений аортального порока н е будет, так как он не успевает сформироваться. Есть еще одна разновидность пневмонии, напоминающая крупозную, но летал ьность при ней достигает 20 - 25%; она вызывается диплобациллой Фриндлера. Име ется также картина фибринозного воспаления. При микроскопическом иссл едовании изменения более выражены. На секции за ножом тянутся нити фибри на. Это паренхиматозная пневмония. Диплобацилла Фриндлера имеет особую тропность к сосудистой системе легких, выделяя токсин. Под влиянием токс ина происходит тромбирование сосудов легких, вслед за этим возникает не кроз легочной ткани с последующим гнойным расплавлением, что и определя ет тяжесть клиники. Некроз для крупозной пневмонии не характерен. К счас тью встречается очень редко, составляет 1 - 2% всех пневмоний. Она занимает п ромежуточное положение между очаговой и крупозной пневмонией. Кроме пневмококка, крупозная пневмония может вызываться стрепто и стаф илококковой инфекцией. ОЧАГОВЫЕ ПНЕВМОНИИ 1. Синдром уплотнения легочной ткани. 2. Картина хронического бронхита. Особенности: а) Начало острое, но не столь бурное, как при крупозной. б) Нет явлений общей интоксикации и дыхательной недостаточности 3. Анали з крови без большого лейкоцита, сдвиг небольшой. 4. Уплотнение легочной ткани локализованное. 5. Картина сопутствующего бронхита - это отличает очаговую пневмонию от к рупозной. Этиология На пневмококки приходится более 50%, но, в отличие от крупозной, э то пневмококки не первых двух типов, а другие. Остальные 50% падают на: стафи лококки, стрептококки. кишечную палочку, вирус гриппа, парагриппа, рикке тсии, микоплазму. Но один возбудитель факт редкий, этиология очаговых пневмоний чаще быва ет представлена ассоциацией возбудителей. Пневмония может также возни кать от физических и химических факторов. при очаговых пневмониях инфек ция, как правило, эндогенная возбудители находятся на слизистых оболочк ах у здоровых людей и решающим в заболевании становится воздействие неб лагоприятных внешних факторов, например, переохлаждение: при этом проис ходит активация и инфекционного процесса. Отсюда важный в практическом отношении вывод:: необходимо своевременное устранение очагов хроничес кой инфекции. Перенесенная ранее пневмония оставляет наклонность к пов торным заболеваниям острой пневмонией, так как изменяется реактивност ь легочной ткани. Роль хронической инфекции в этом случае также очень ве лика. Это прежде всего хронический тонзиллит, кариес зубов, хронический гайморит и фронтит. Патогенез Путь распространения инфекции бронхогенный, поэтому заболев ание не столь бурное, как при крупозной пневмонии. Процесс идет с катара в ерхних дыхательных путей до паренхимы легких - это определяет другое наз вание - бронхопневмония, то есть пневмония без поражения плевры. Наблюда ется бронхиальная непроходимость, это необходимо учитывать при лечени и. Это определяет патоморфологические особенности: характер воспалени я катаральный, с экссудативным компонентом, серозный, с небольшим количе ством нитей фибрина. Клинику определяют: 1. Мокрота откашливается легко, м ало фибрина. 2. Даже в начале заболевания при аускультации имеются хрипы. Влажные возн икают при прохождении воздуха по бронхам, в просвете которых имеется сер озный экссудат. КАТАРАЛЬНАЯ ПНЕВМОНИЯ Клиника: общие симптомы говорят о начале воспали тельного инфекционного процесса в виде интоксикации ЦНС, сердечно сосу дистой системы и т.д. Рентгенологические признаки выражены менее, чем пр и крупозной пневмонии. Анализ крови: небольшой лейкоцитоз до 10 тыс. с небо льшим палочко - ядерным сдвигом, нет токсической зернистости лейкоцитов . Моча ЭКГ без изменений. Местные симптомы говорят о локализации воспали тельного процесса (симптомы уплотнения легочной ткани) . При катаральной пневмонии обязательно есть сопутствующий бронхит: он ограничен соотве тствующей воспалительному процессу в легочной паренхиме либо диффузны й бронхит. Клиника определяется особенностями возбудителя; - пневмококк : острое, но не бурное начало, субфибрильная температура, снижается медле нно: - стафилококк и стрептококк: летальность выше, так как в отличие от пн евмококка, они выделяют эндотоксин, который вызывает глубокую деструкц ию легочной ткани, вплоть до некроза. Часто присоединяется другая гноеро дная флора, происходит нагноение с последующим распадом легочной ткани. Встречается редко. В настоящее время в качестве возбудителя встречаютс я риккетсии, вирусы и микоплазма. ГРИППОЗНАЯ ПНЕВМОНИЯ Часто встречается как осложнение гриппа. Среди гр иппозных пневмоний выделяют ранние и поздние: а) ранние - через 1 3 дня от нач ала заболевания гриппом; б) поздние - после 3 го дня от начала гриппа (по друг им авторам - через неделю) . Ранние пневмонии вызываются вирусами гриппа, и при них выделяется вирус гриппа. Поздние пневмонии являются либо смешанными, либо бактериальным и на фоне перенесенного гриппа. Ранние пневмонии имеют большое значение , так как протекают тяжело, с большим процентом летальности. Характерна о чень тяжелая дыхательная недостаточность, воспалительный процесс сопр овождается геморрагической экссудацией, захватывает все дыхательные п ути от трахеи до бронхиол. Выражена интоксикация, обусловленная высокой патогенностью вируса гриппа. Аденовирусы вызывают наиболее легкую пневмонию, с выраженной лимфоаде нопатией и тонзиллитом. Парагриппозные пневмонии протекают легко, с катаральными явлениями (ри нит, кашель) . Микоплазменные пневмонии. Интоксикация слабая. Характерно волнообразн ое течение с несколькими температурными горбами. Симптомы уплотнения л егочной ткани и бронхит выражены слабо, либо совсем отсутствуют, но рент генологические изменения выражены: инфльтраты, преимущественно в паре нхиматозной ткани. Атипично могут протекать и другие пневмонии, но они будут вторичными - пр и склеродермии, туберкулезе - идет поражение интерстициальной ткани. Диагностика 1. Клинические признаки - признаки острого воспалительного п роцесса, изменения в крови, легких. 2. Рентгенологическое подтвержение получить можно не всегда, например, в случае эмфиземы на фоне пневмофиброза. Бывают также и методические ошиб ки - мало еще сделать рентгеноскопию, нужна рентгенография или крупнофор матная флюорография. Обязательно также двухосевое исследование - в пере дней и боковых проекциях, или многоосевое исследование. 3. Посев мокроты ставится бактериологический диагноз. Но он имеет свои тр удности; лечение начинают рано, возбудители очень чувствительны к антиб иотикам: высеивается много микроорганизмов - отсюда важны повторные пос евы. Если высеиваются одни и те же микробы, то они и являются возбудителям и пневмонии. Особенности течения очаговой пневмонии сейчас: а) не очень выраженные пр изнаки интоксикации, а при рано начатом лечении могут вообще отсутствов ать. Появляются чаще всего рентгенологические признаки. Легкое течение. б) Несмотря на относительно легкое течение (изменения в лейкограмме быст ро ликвидируются) , клинические изменения задерживаются (по рентгенолог ическим данным) . в) Часто идут с изменениями, указывающими на аллергические реакции (брон хообструкция) . Часто у детей. В большинстве случаев пневмония заканчива ется полным выздоровлением и восстановлением структуры бронхо - легочн ого дерева. Но нередко бывает и затяжное течение, когда у больного, несмот ря на терапию, сохраняется субфибрильная температура, хрипы. Рентгеноло гические изменения держатся более 3-4 недель (обычно 2 недели) . Это бывает пр иблизительно в 30-40% случаев. Это может быть переходом в хронический процес с легких (хронический бронхит, пневмония) . Причины затяжного течения пневмонии: 1. Несвоевременное и неадекватное л ечение, поздно начатое из - за поздней госпитализации. Часто при этом позд няя госпитализация бывает связана с атипичным течением. Но пневмонии мо гут затягиваться и переходить в хронический процесс даже при своевреме нной госпитализации, когда возбудитель не чувствителен к препарату, и пр и понижении реактивности организма больного. 2. У больных при затяжном течении изменяются белковые фракции крови; повы шается содержание гамма - глобулинов, то есть имеют место иммунологическ ие механизмы. 3. Часто выявляются антитела к легочной ткани, то есть аутоантитела. Наблю даются также изменения со стороны лимфоцитов, плазматических клеток - их количество в пунктате костного мозга увеличивается. Дифференциальный диагноз затяжных пневноний 1. Туберкулез. Не поддается антибактериальной терапии. В настоящее время течет часто стерто, помога ет бактериологическое исследование мокроты на БК методом флотации или исследование промывных вод бронхов. Надо помнить, что БК + появляются тол ько при распаде легочной ткани, а сам факт обнаружения БК еще не говорит о б активности туберкулезного процесса, так как они могут попасть в очаг п невмонии из старого туберкулезного очага. Важное значение имеет бронхо скопия, так как туберкулез часто начинается именно с бронхов. Иммунологи ческие и серологические реакции на туберкулез. 2. Рак бронха: в отдельных случаях рак периферического бронха может проте кать с картиной пневмонии. При этом сама опухоль небольшая, при обычных м етодах исследования часто не выявляется, но, находясь в просвете мелких бронхов, она приводит к гиповентиляции соответствующего гистиона с пос ледующим ателектазом. В итоге на рентгенологической картине самой опухоли не видно, но виден п невмонический инфильтрат на фоне ателектаза. О раке следует думать, если : воспалительный процесс ликвидируется, а изменения на рентгенограмме о стаются, возраст больного 40 - 50 лет, если возникают повторные пневмонии на с таром месте. Нужно помнить, что в начале заболевания атипичные клетки в мокроте наход ят редко. От появления признаков до обращения к врачу проходят недели и м есяцы, до постановки диагноза еще несколько месяцев, то есть всего около года - в этом фатальный исход рака бронха, а метастазы возникают рано. Брон хоскопия часто оказывается бесполезной (до опухоли не добраться) , поэто му нужно использовать бронхографию, ангиопульпонографию. Иногда опухо ль дате характерные изменения, так, например, клетки низко - дифференциро ванного рака продуцируют гормоны - в крови наблюдается гиперглобулинем ия, ускоренное СОЭ. Может развиться синдром, напоминающий синдром Иценко -Кушинга: остеоартропатические боли в суставах, остеопороз, ревматическ ий артрит, пальцы в виде барабанных палочек. Указанные изменения при это м плохо поддаются медикаментозной коррекции. Осложнения 1. Инфильтрат не рассасывается, а постепенно организуется с и сходом в пневмосклероз. В этом участке легкого часто возникает повторны й процесс, хроническая пневмония. 2. Экссудативный плеврит. 3. Мигрирующая пневмония - на одном участке заканчивается, на другом начин ается. 4. Сливная пневмония при слиянии пневмотических очагов. 5. Распад воспалительного инфильтрата на несколько очагов и нагноение ле гочной ткани абсдедирующая пневмония. Высокий лейкоцитоз, гнойная мокр ота. Чаще возникает, когда есть особые механизмы возникновения пневмони и: при ателектазе легкого, гипостатическая пневмония при долгом нахожде нии на постельном режиме в пожилом возрасте. Послеоперационная пневмон ия - после операции на органах брюшной полости - возникает застой в легких . Аспирационная пневмония - в результате аспирации рвотных масс, инородн ых тел (имеется закупорка бронха, нарушается дренах плевральных полосте й) . 6. Абсцесс легкого проходит в своем развитии 2 фазы: а) до вскрытия в полость бронха; б) прорыв в бронх. Первая фаза протекает с лейкоцитозом, повышением температуры. Во второй фазе температура падает, уменьшается лейкоцитоз, отходит большое колич ество гнойной мокроты. Лечение В стационаре обязательно. 1. Лечение этиологическое - применяют антибактериальные препараты, антиб иотики и сульфаниламиды. Принципы лечения: а) Ранне начало антибактериал ьной терапии. б) Антибактериальная терапия должна быть адекватной, то есть оказывать б актерицидный эффект на возбудителя. в) Лечение должно проводиться под тщательным клинико - бактериологическ им контролем. Антибиотики: не следует начинать с самых новых антибиотиков и антибиоти ков широкого спектра действия (у них максимум побочных эффектов) , так как в большинстве случаев возбудитель чувствителен к пенициллину. Пеницил лин 1 млн. * 6 раз в сутки, стрептомицин. Необходимо помнить о возможных побоч ных действиях стрептомицина: поражение слухового нерва, некоторое кард иотоксическое действие. Сульфаниламиды пролонгированного действия: Сульфадиметоксин 2,0 в первы й день лечения, в дальнейшем по 1 г. Сульфапиридазин по 1 г/сут. Как правило, комбинация антибиотиков и сульфаниламидов дает выраженны й клинический эффект. Если его нет, необходимы результаты бактериологич еского исследования, но при этом не забывать, что чувствительность к ант ибиотикам в пробирке может быть иной, чем в живом организме, поэтому в кон ечном итоге необходимо руководствоваться клинической картиной. От дин амики клинической картины зависит и длительность лечения. Цель лечения - подавить микробный процесс, при этом учитываются показатели воспалите льного процесса: температура, изменения со стороны крови - лейкоцитоз, ус коренное СОЭ. По аускультативным и рентгенологическим признакам судит ь нельзя. Продолжительность лечения, несмотря на температурную реакцию, лейкоцитоз и т.п., составляет 1,5 - 2 недели, в среднем 10 дней. Применяют синтетические пенницилины, антибиотики других групп, если во збудитель не чувствителен к антибиотикам группы пеницилина. При стафилококковых: синтетические пенницилины, линкомицин, гентамици н, диоксидин. Гемофильная палочка: левомицетин, тетрациклин, ампициллин. Палочка Фрид лендера: стрептомицин, канамицин, гентамицин + левомицетин, или гентамиц ин + тетрациклин. Клафоран практически в любой форме. В острую фазу 2 препарата сразу. Если ч ерез 3 дня эффекта нет меняют терепию, назначают цефалоспорины. Оцениват ь возможность отмены антибактериальных препаратов по состоянию здоров ья больного, а не по рентгелогическим данным, но не меньше недели, в средне м 10-14 дней. Еще на неделю можно оставить сульфаниламиды, после можно назнач ить фитонциды (чеснок) . При стафилококковых также можно применять проти востафилококковый глобулин, если нет уверенности в точном определении вида возбудителя - поливалентный человеческий глобулин. Нормализация проходимости бронхов: теофедрин, эуфилин и его аналоги; мук алтин, термопсис, препараты йода - то есть разжижающие мокроту. 3. Щелочные паровые ингаляции 2-3% раствора соды при температуре 50-60 0 С по 5-10 минут перед сном. Десенсибилизирующая и противовоспалительная терапия: Аспририн показа н (если нет бронхиальной астмы с непереносимостью или гастрита) по 0.25*3 раза после еды. Витамины: витамин "С" по 300 мг. в день, то есть по 100 мг. во время еды. Длительност ь 1-2 месяца. Сердечно-сосудистые средства для пожилых, так как может быть острая сосу дистая недостаточность. Сульфакафокаин. При крупозной пневмонии идет в ыраженная интоксикация, что может привести к сердечно-сосудистой недос таточности - назначать кардиотонические средства, средства, поддержива ющие тонус сосудов: строфантин в/в, кордиамин. Физиотерапия: банки, горчичники. Банки не делать, если имеется опасность легочного кровотечения или накопления жидкости. На этапе рассасывания - массаж, тепловые процедуры: индуктотермия, УВЧ, диадинамик. После исчезн овения инфильтрации - лечебная физкультура. Стационарное лечение при крупозной пневмонии не менее 2 недель. С амбула торным лечением 3-3.5 недели. При очаговой пневмонии меньше. В 10-40 % случаев пневмония принимает затяжное течение. При этом необходимо у читывать нарушение иммунологических свойств организма. Преднизолон в дозе, не выше 30 мг/сут., в течении 3-4 недель необходимо использовать при пнев мониях с аллергическими реакциями, при крупозной пневмонии с выпотом в п левральную полость или бронхоспазмом. Формулировка диагноза: Крупозная или очаговая пневмония, локализация с указанием долей, сегментов. Хорошо бы указать этиологию. Особенности теч ения, осложнения. Есть фоновые заболевания легких, их писать после диагн оза пневмонии. Затем сопутствующие заболевания. ПЛЕВРИТЫ Плеврит - воспаление плевральных листков, сопровождающееся об разованием на их поверхности фиброзных наложений и (или) накоплением жид кости в плевральной области. Это не самостоятельное заболевание, а прояв ление других болезней. Этиология 1. Инфекции: чаще туберкулез, кокковая инфекция (пневмококки, ст афило, стрептококки) , реже кишечная палочка, еще реже факультативные ана эробы. В последние годы вирусы Коксаки и парагриппа. Также кандиды и аспе ргиллы. 2. Асептические: при коллагенозах, раке, лейкозах, геморрагических диатез ах. Патогенез 1. Повышение проницаемости висцеральной плевры в связи с поспа лением. 2. Нарушение дренажа через париетальную плевру. 3. Блокирование путей оттока лимфы от легких метастазами или хроническим воспалением --> ретроградное движение лимфы в сторону висцеральной плев ры. 4. Роль иммунологических реакций преимущественно 3 и 4 типа в зоне плевраль ных листков с освобождением биокативных веществ и нарушением микроцир куляции. Накоплению жидкости способствуют: 1. Задержка Na + и снижение белка, например при нефротическом синд роме, сердечной недостаточности. 2. Повышение АД в легочных артериях, это при недостаточности левого желуд очка, тромбозе легочных вен, повышении давления в легочных капиллярах. Патогенез сухого плеврита единственно отличается образованием спаек, так как выпадает фибрин. Патогенез боли: воспалительный отек париетальн ой плевры, которая чрезвычайно чувствительна к боли, а висцеральная плев ра не обладает болевой чувствительностью -> междолевой плеврит без боли. Причина гидроторакса: 1. Правожелудочковая недостаточность, возникающа я у больных с трикуспидализацией митрального порока. Вначале отеки на ко нечностях, затем печень, затем жидкость в правой плевральной полости, за тем в левой. 2. Гипопротеинемия с уходом жидкости в полости. Бывает при алиментарной д истрофии, нефротическом синдроме. 3. Слипчивый перикардит с нарушением оттока крови полых вен. 4. Миксидема. 5. Синдром Мейгса состояние, при котором доброкачественная опухоль яични ков, матки сопровождается правосторонним транссудатом, часто есть асци т. Псевдосиндром Мейгса - при злокачественной опухоли. Отличия транссудата от экссудата: 1. Удельная плотность: транссудат < 1015 - 1020 < экссудат. 2. Белок: трассудат < 2,5 - 3,0% < экссудат. 3. Проба Ривальта: капается 25 уксус. Если образуется осадок - экссудат. Экссу дат более богат клетками, в трассудате клеток очень мало. Классификация плевритов: 1. Инфекционные и неинфекционные. 2. Сухой и выпотной. 3. По характеру выпота: - серозный - преобладают лимфоциты, - гнойный - нейтро филы, - геморрагический - эритроциты, эозинофильный, - очень редко хилезный , - еще реже холестериновый. 4. Острый, подострый, хронический. Клиника. Сухой фибринозный плеврит. Манифестный синдром боль. Усиливается при ды хании, кашле, снижается при иммобилизации грудной клетки. Субфебрилитет , общие симптомы, но состояние обычно удовлетворительное. При внешнем ос мотре отставание грудной клетки при дыхании (где есть венозный рисунок - обычно старые плевральные спайки и шум трения плевры. Его отличие от хри пов: если сильнее прижать фонендоскоп, то шум трения плевры исчезнет. Пос ле кашля влажные хрипы уменьшаются, а шум трения плевры остается) . Как пра вило, есть болезненность при пальпации межреберных промежутков. Рентге нологически снижение прозрачности, спайки. Дифференциальный диагноз С межреберной невралгией, миозитом межреберн ых мышц, опоясывающим лишаем. ВЫПОТНОЙ ПЛЕВРИТ Может развиться: 1. После сухого плеврита, например, при т уберкулезной инфекции. 2. Туберкулезная интоксикация, но болей нет, есть общие симптомы + одышка, т упые невыразительные боли в грудной клетке. 3. Острое развитие выпотного плеврита, тупость перкуторного звука, голос овое дрожание, хрипов нет - выпотной плеврит. Для определения выпота: 1. Провести рукой по спине и оценить температуру к ожи (повышение) . 2. Равномерно прожать грудную клетку подойти сзади, ладони на аксиллярны х линиях, до 300 - 400 мл определяется только так, затем перкуторно. Если по верх ней границе 4 ребра спереди - то 1 литр жидкости, при подъеме на одно ребро + е ще 500 мл. рентгенологически определяется при наличии 200 мл. В клиническом анализе крови признаки воспаления. Цитология: могут быть к летки мезотелия плевры в состоянии бластной трансформации, очень напом инают раковые, так как метаплазия, но они не раковые. Торакоскопию практи чески не делают. ТУБЕРКУЛЕЗНЫЙ ПЛЕВРИТ Плевритом может осложниться любая клиническая ф орма туберкулеза. Распространение чаще всего лимфогенно из средостенн ых узлов, медленное, постепенное развитие. Бурное развитие как аллергиче ская реакция на переохлаждение, переутомление, тогда в плевральной поло сти туберкулезных бугорков нет. Туберкулезный плеврит чаще у молодых, с симптомами интоксикаци, имевших контакт с туберкулезными больными. На р ентгенограмме можно обнаружить обызвествление. БК + очень редко. Реакция Манту резко положительна, особенно при аллергической реакции, РСК, РТГА с туберкулезным антигеном часто ложно отрицательны. Дополнительно иск ать другие проявления туберкулеза. ПЛЕВРИТ ПРИ ОСТРОЙ ПНЕВМОНИИ Парапневмонические, постпневмонические. В качестве этиологии - любые кокки. Предрасполагает хронический алкогол изм - в 5 - 6 раз чаще, ослабление иммунитета. Метапневмонические проявляютс я через 7 - 10 дней рецидивом лихорадки. Эмпиема плевры связана с деструкцие й. Абсцесс секвестрирует в плевральную полость. Симптомы тяжелой гнойно й интоксикации: гектическая температура, ознобы, ночные выпоты, похудани е, анемия, резкий сдвиг влево, повышение СОЭ, тахикардия, может быть сосуди стая недостаточность во время озноба вечером. Если при посеве роста нет заподозрить анаэробы, например, клостридии. В плевральной полости может оказаться газ; возбудитель - газообразующая флора, в частности, факульта тивные анаэробы. ВЫПОТНЫЙ ПЛЕВРИТ ПРИ ИНФАРКТЕ ЛЕГКОГО 50% тромбоэмболий легочной артерии сопровождаются выпотом в плевральную полость, причины тромбоэмболии: в арикозное расширение вен нижних конечностей, у много рожавших вен малог о таза, также при сидячей работе. Клиника: одышка, боль, кровохарканье. Жидкость; обычно ее немного, - она гем оррагическая. Постинфарктный синдром Дресслера: плеврит, перикардит, пн евмонит, артралгии. Связан с иммунной перестройкой. Плеврит небольшой, и счезает сам. При системной красной волчанке. У 1/3 боьных является манифестным синдром ом. До 90% клеток лимфоциты. Плеврит небольшой исезает сам. Ревматический плеврит. Все остальные системные плевриты очень редки. РАКОВЫЕ ПЛЕВРИТЫ Может быть первичное поражение - мезотелиома плевры (ре дко) . Может быть диффузной и узловой. Поражаются 2 листка. Высокая злокаче ственность, быстрый рост. Большой объем выпота, более 2-х л. Такое количест во выводить сразу опасно. Вывод жидкости компенсируется в считанные дни . При обычном плеврите боль в самом начале, при накоплении жидкости сильн ые боли, связанные с дыханием, исчезают, тупые остаются. При мезотелиаоме боли сильные и не уменьшаются. Вторичные раковые поражения могут быть с примыкающих к плевре органов и тканейтрахеобронхиальный рак, рак средостения, но чаще метастазы из рак а молочной железы, желудка, матки. Очень трудно диагностировать перифери ческий рак бронха, рак крупных бронхов легче: приступообразный кашель, о дышка, ателектаз. Обращать внимание на л/у, ателектаз, деформацию просвет а бронхов при томографии, смещение трахеи (но если есть выпот - смещения мо жет и не быть) . Лучше смещается в больную сторону. Рак pen costa: чаще всего 3-й сегмент правого легкого с прорастанием плевру, може т быть в ребра. При обычной флюорографии не видно, так как закрывает ключи ца. Выраженная боль в зоне верхушки. Генитальный рак: он может быть очень маленьким, а метастазы очень больши ми. Хилоторакс бывает при травме грудной клетки с повреждением грудного пр отока, при операциях, раке в области грудного протока. При пункции лимфа (п охожа на молоко) . Лечение Лечить основное заболевание. 2 правила выпуска жидкости: 1. Слишко м быстрый выпуск и слишком большие объемы могут приводить к острой сосуд истой недостаточности при быстром смещении стредостения. Выпускают 15 - 20 мин. не более 1,5 л, медленно, шприцем, при прокалывании плевры иглой - ощущен ие прохождения иглы через плотную ткань. 2. Не повредить артерии. Пунктировать по верхнему краю нижележащего ребр а. ГЕМАТОЛОГИЯ Общее количество гематологических больных невелико, но пр облема очень актуальна. Система крови самая динамическая система. Гематология имеет свою историю. Так в 50-х годах основным методом изучения была гистохимя. В 60-х стали использовать изотопные методы, началось изуче ние кинетики клетки. В 70-х годах была поднята проблема родоначальных ство ловых клеток. Еще в начале 20-го века Максимов выдвинул унитарную теорию кр оветворения, по поводу которой было много возражений, дискуссий. Лишь в к онце 60-х у теоретиков - гематологов оказалась экспериментальная модель. Е сли мышь облучить рентгеновскими лучами, убить кроветворение и подсади ть от мыши - донора ткань костного мозга в селезенку, то произойдет рост кл еток. Если из селезенки вырезать колонию, например эритроидного ряда и п ересадить облученной мыши, произойдет рост клеток всех ростков. Кроветворение развивается из полипотентных стволовых клеток, полипоте нтные стволовые клетки популяция довольно инертных в митотическом отн ошении клеток (менее 10%) , то есть пролиферативная активность низкая. В резу льтате деления стволовых клеток возникают функционально различные мат еринские клетки. Есть еще одна форма деления - появляется в результате деления второй кле тки, при этом полностью копируется материнская клетка - это процесс само поддержания. Эти процессы регулируются: 1. Влияние микроокружения (стром ы костного мозга) : если взвесь костно - мозговых элементов культивироват ь на строме костного мозга, то вырастут в основном клетки костного мозга, а если на строме селезенки - клетки селезеночного типа. Как передается пр и этом информация, пока не ясно, но считается, что необходим тесный контак т полпотентных стволовых клеток со стромой. Коротко - дистантная регуляц ия в пределах костного мозга. 2. Влияет количество клеточных элементов на более высоких ступенях диффе ренцировки. Если уменьшить количество более дифференцированных клеток , то произойдет ускорение пролиферации и дифференцировки полипотентны х стволовых клеток. 3. В настоящее время предполагают возможность и длиннодистантной регуля ции (типа эритропожтина) , но окончательно не доказано. Есть лишь косвенны е данные о влиянии андрогенов. При образовании коммитированных (детерминированных) клеток-предшестве нников; а) утрачивается способность к самоподдержанию, в результате деле ния возникают более зрелые клетки. б) в отличие от полпотентных стволовых клеток, клетки-предшественники чр езвычайно чувствительны к различного рода гуморальным веществам типа эритропоэтина, тромбоцитопоэтина, лейкопоэтина и др. КСМ колонийстимулирующий фактор, он выделяется моноцитами и стимулиру ет рост гранулоцитов. Функции лейкоцитов: 1. Защита от бактериальной инфекции. 2. Участие в различного рода иммунологических реакциях; нейтрофилы, моно циты (в некоторой мере) , лимфоциты. "В" - синтезируют иммуноглобулин (антите ла) , к ним относятся и плазматические клетки. "Т" - отвечают за реакцию гипер чувствительности замедленного типа (реакцию отторжения трансплантант а) , оказывают непосредственное влияние на клетки и ткани. ЛЕЙКОЗЫ Лейкозы опухолевидные заболевания системы крови, при которых п атологический процесс начинается на уровне стволовых или частично дет ермированных клеток - предшественников. Резко страдает функция костног о мозга. Заболевание встречается в любом возрасте. 3 - 5 случаев на 100 тыс. насе ления ежегодно. За последние 15 - 20 лет роста заболеваемости нет, остается на прежнем уровне. Есть 2 возрастных пика: 1. в 3-4 года: 2. в 60-69 лет Чаще заболевают м ужчины. Есть генетическая предрасположенность. Этиология 1. Облучение - лучевые лейкозы, например у рентгенологов наблюд аются в 10 раз чаще, чем у лиц других специальностей. 2. Под влиянием медикаментозных препаратов: цитостатики: частота заболев аемости после их применения увеличивается в 100 раз. Контрастные средства ( применяемые при коронарографии и др.) . 3. Вирусная этиология - доказана в отношении лейкозов птиц, грызунов, но не т убедительных данных о значении вирусов при лейкозах у человека. При заболевании: Происходит конкурентное взаимоотношение лейкозных и нормальных клеток. Лейкозные клетки вырабатывают колониестимулирующи й фактор, а он сильнее действует на лейкозные клетки, чем на нормальные. Ле йкозные клетки с помощью своих гуморальных факторов угнетают нормальн ые клетки. Лейкозы редки, несмотря на то, что количество мутаций велико, т.к. лейкоз п оявится, если: а) произойдет мутация в генах, контролирующих кроветворен ие: б) чаще всего мутировавшая клетка погибает; если же ее деятельность со храняется - развивается лейкоз; в) мутировавшая клетка должна дать больш ое потомство. Кроме того, необходимы нарушения со стороны иммунологичес кой системы, которая в норме ведет строгий контроль, малигнизированная к летка становится независимой от регулярных систем (автономной) . Классификация (острых лейкозов) В основу положена цитохимическая харак теристика бластных клеток. FAB классификация 3 основных групп: 1. Нелимфобла стные (6 типов) . 2. Лимфобластные (3 типа) . 3. Миелопоэтические дисплазии (4 типа) . Нелимфобластные: М1 - острый миелобалстный лейкоз без признаков вызреван ия клеток (20%) . М2 - острый миелобалстный лейкоз с признакми вызревания клеток (30%) . М3 - острый промиелоцитарный лейкоз (8%) . Сюда же М 3м - острый промиелоцитарный лейкоз с микрогрануляцией (выделен по данным электронной микроскопии) . М4 - острый миеломонобластный лейкоз (28%) . М5 - острый монобластный лейкоз. М5а - без созревания. М5б - с частичным созреванием клеток. М6 - острый эритромиелоз (синдром Ли Гугельма) 4%. Сюда же относят и недиффере нцированный лейкоз: М О. Лимфолейкозы иммунологическая классификация более удобна, чем FAB. 1. Острый общий лейкоз (О- ОЛЛ) 70% у детей и 60% у взрослых. 2. Т-клеточный (Т-ООЛ) 15 - 25%. М: Ж = 4: 1. 3. Ноль лимфобластный 10%. 4. В - ООЛ, М: Ж = 5: 1 Основные реакции: 1. На гликоген (ШИК) = ПАСК. Острый лимфолейкоз . 2. На миелопероксидазу и липиды. Острый миелолейкоз. 3. На неспецифическую эстеразу с альфа нафтилацетатом. Острый монобластн ый. Стадии: 1. Начальная. 2. Развернутая: а) первая атака, б) ремиссия: полная < 5% бластов в пунктате кост ного мозга, а общее количество бластных и лимфоидных клеток менее 40%, в пер иферической крови бластов нет, кровь в норме и нет признаков лимфоидной инфильтрации, а у детей + еще нормальная спинно мозговая жидкость. Частич ная ремиссия - гематологическое улучшение, но не полная нормализация, в) р ецидив, может быть костно - мозговым (> 5% бластов в пунктате костного мозга) или местным с любой локализацией лейкемических инфильтратов. Выделяют лейкемическую или алейкемическую фазы острого лейкоза. Исходы: 1. Выздоровление: полная ремиссия 5 лет и более. 2. Терминальная стадия. Терапия не эффективна. Некрозы, кровотечения, очаг и саркомного роста. Основную роль играет угнетение нормальных ростков к роветворения. Клиника (острого лейкоза) При количестве бластов 1 триллион начинаются к линические проявления. 4 основных синдрома: 1. Гиперпластический; 2. Геморр агический; 3. Анемический; 4. Инотксикационный. 1. Гиперпластический: умеренное и безболезненное увеличение лимфоузлов, печени и селезенки, по частоте встречаемости 50%, 49%, 39%, у 25% больных увеличиваю тся миндалины, их ткань рыхлая, иногда видны кровоизлияния, иногда увели чение миндалин затрудняет дыхание. У 8% увеличины лимфоузлы средостения --> одышка, отечность шеи, синюшность, пульсация шейных вен. У части гиперпл азия и рыхлость десен - плохой прогноз. Иногда кожные красновато - синеват ые лейкемоиды, расположенные в толще дермы. 2. Глубокая тромбоцитопения < 5 * 10 ** 4 в мкл у 35% больных, кровоизлияния от мелкот очечных до обширных (в 15 - 20% случаев смертельный исход от них) . 3. Гемоглобин < 60 г/л, эритроциты 10 ** 6 в мкл у 25% больных. 4. Психоневрологические нарушения: нарушения сна, ощущение тяжести в гол ове, заторможенность или возбуждение, снижение аппетита, адинамия, тахик ардия. Лихорадка 38 39 град. С. Картина крови: лейкоциты от сотен до сотен тысяч в 1 мкл, но чаще нормальны е числа или сублейкемические. У 18% > 50 ** 4, в основном бласты. Нередко между ними и зрелыми лейкемический провал (при миелолейкозе он не очень характерен ) . У 20% больных нет бластов в крови. Основное значение имеет пункция грудины или трепанбиопсия (бласты > 30%) . Острое начало по типу ОРВИ, некротической ангины, боли в суставах, иногда в животе и диспепсия. У 10% больных начинается с профузных кровотечений. У р яда больных с увеличения л/у, в том числе л/у средостения. Постепенное начало: общая слабость, боли в костях и мышцах, незначительн ое увеличение л/у, беспричинные кровоподтеки, может наблюдаться ДВС синд ром, образуются сгустки крови во всех мелких сосудах. Причины анемий при острых лейкозах: а) уменьшение плацдарма гемопоэза ко стный мозг не вырабатывает достаточного количества эритроцитов; б) усил енное разрушение эритроцитов в селезенке: в) укорочение длительности жи зни эритроцитов; г) вследствие геморрагического диатеза. ОСТРЫЙ МИЕЛОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ (без признаков вызревания клеток) 50%. Средний возраст больных 40 лет. Ремиссии 50%. Тяжелое начало с выраженной интоксикац ией, высокая температура, некротические поражения, анемия и тромбоцитоп ения, нередко гранулоцитопения, в 50% случаев увеличение печени, селезенки , лимфоузлов. Алейкемические формы в 16% случаев. Миелопероксидаза +. Реакция с суданов ч ерным. Продолжительность жизни 6 - 12 месяцев, до 1,5 - 2 лет. ОСТРЫЙ МИЕЛОБАЛСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ (с признаками вызревания клеток) Похож, но е ще больше выражена интоксикация и глубокая декомпенсация. Анемия, некро тические поражения. Десны, миндалины. В терминальной стадии пузыри до 5 см с серозно кровянистым содержимым, содержат бластные клетки. Продолжите льность жизни около 4,5 месяцев. Смерть от кровотечений и инфекционных осл ожнений. ПРОМИЕЛОЦИТАРНЫЙ ЛЕЙКОЗ Черезвычайно злокачественный. Глубокая анеми я, повышение температуры, кровотечения. В миелограмме 50-60 до 85% бластов. Пече нь и селезенка могут быть увеличены, а л/у почти не увеличиваются. ПACK+. Рань ше погибали через 1,5 - 2 месяца, сейчас живут 2 - 6 месяцев. МОНОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ Похож на миелобластный, несколько чаще наблюдаютс я некротические поражения. Увеличение печени и л/у в 100% случаев. Нередки по ражения кожи в виде папулезных инфильтратов синюшного оттенка. В костно м мозге бластов до 80%, на периферии бластов мало, ремиссии редки. Живут окол о 8 месяцев. ОСТРЫЙ ЛИМФОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ У взрослых бывает реже. Более доброкачеств енное течение. У 50% увеличены л/у, печень и селезенка, нередко увеличение вн утригрудных л/у. Геморраческие проявления (сыпь на коже) , массивные крово течения очень редки. Некрозы также редки. Анемия и тромбоцитопения не та кие глубокие. ШИК +. В костном мозге до 80 - 90% бластов. Высокая эозинофилия. Лей кемизирующие формы гемосарком. Высокая плотность содержания на поверх ности IG M. Дифференциальный диагноз Проводят с заболеваниями, которые могут дава ть некротическую ангину, лейкоцитоз, тромбоцитопению, нейтропению и т.п. 1. Инфекционный мононуклеоз. Вызывается вирусом Эпштейна - Барра. Чаще бол еют дети. Может быть увеличение лимфоузлов, умеренная спленомегналия. Об щее состояние страдает мало, нет прогрессирующего течения, может проход ить самостоятельно. Тяжелая гранулоцитопения не характерна. нет геморр агического диатеза. Серологическая диагностика: реакция Пауль - Бунеля - антитела больного вызывают агглютинацию эритроцитов барана. При лейко зе эта реакция положительной не бывает. В крови широкоплазменные лейкоц иты (деформированные) . В костном мозге мало бластов, связанных с трансфор мацией вируса. 2. Агранулоцитоз. Общее: некротическая ангина, геморрагический диатез, ин фекции и анемия. Нет увеличения количества бластных клеток, не характерн о увеличение лимфоузлов и селезенки. Пунктат костного мозга бедный, нет бластов. 3. Лейкемоидные реакции. Возникают при тяжелых инфекциях, опухолях с мета стазами в костный мозг. Нет дефекта дифференциации клеток. 4. Гипопластическая анемия. 5. Опухоли различной локализации. Осложнения 1. Кровотечения (носовые, из слизистых, из глаз, может быть кров отечение в головной мозг) . 2. Септические состояния (некротическая ангина, фурункулез, сепсис) . 3. Гиперурикемия увеличение мочевой кислоты, наблюдается при многих опух олях и лейкозах, особенно часто при остром лейкозе. В мочевую кислоту пер еходят пуриновые основания. Мочевая кислота блокирует почечные каналь цы и может привести к анурии. Для предупреждения этого дают препарат алл опуринол, который снижает уровень мочевой кислоты + обильное питье. 4. Нейролейкомия - размножение клеток в костном мозге. Чаще встречается пр и лимфобластном варианте острого лейкоза. Проявляется упорными головн ыми болями, неврологической симптоматикой. Для лечения в этом случае пре параты вводят эндолюмбально, то есть минуя гематоэнцефалический барье р. 5. Анемия. 6. Геморрагический диатез. Лечение Задачи терапии свести до минимума клон патологических клеток, н ормализовать гемопоэз и тем самым индуцировать ремиссию и как можно дол ьше удержать ее. 1. Антиметаболиты: 6 меркаптопурин: цитозинарабинозид; тиогуанин; метатре ксат и аметоптерин. 2. Противоопухолевые антибиотики: дианорубомицин (рубомицин) ; блеомицин, адриомицин. 3. Блокаторы митозов; винкристин: винбластин (международное название - онк авин) . 4. Глюкокортикоиды: преднизолон; триамцинолон.. 5. Антиферментные препараты: аспаргиназа. Все перечисленные препараты, за ислючением блеомицина, винбластина и пр еднизолона, действуют на все клетки и на лейкозные и на нормальную ткань. Многие препараты вызывают массу побочных эффектов, например: метотрекс ат может вызывать язвы по ходу ЖКТ, токсический гепатит. Винкристин - паре з кишечника, неврологические расстройства. Циклофосфан - тяжелый геморр агический цистит. Рубомицин обладает кардиотоксическим действием. Препараты действуют на клетку в различные периоды ее жизни. Так преднизо лон тормозит переход клетки из фазы D 1 в фазу S. Существуют различные схемы применения препаратов: BAMП (винкристин + амето птерин 1 меркаптопурин + преднизолон) ABAMП, ЦBAMП и др. Смысл таких комбинаций - подействовать на все фазы жизненного цикла клет ки и тем самым вызывать ремиссию, свести до минимума клон патологических клеток и удержать ремиссию. Другой задачей лечения является предотвращ ение возможных осложнений. Ремиссия это такое состояние, когда в костном мозге содержится не более 5% бластов, а состояние гемопоэза приближается к норме. При остром лимфобалстном лейкозе применяют схему BAMП в течение 7 дней с по следующим 2 - х недельным перерывом. Смотрят на картину крови. Если удалось добиться ремиссии, то проводят еще курс консолидирующей терапии. Парале льно основной терапии проводят профилактику осложнений; а) Больных жела тельно помещать в изолированные палаты. б) Мощная антибактериальная терапия препаратами широкого спектра дейс твия. в) При эндотоксической энтеропатии - канамицин, ристамицин. г) При нейролейкемии цитостатики вводят эндолюмбально. д) При геморрагическом диатезе - дицинон 0,25 или 12,5% 2,0 в/м. ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЛЕЙКОЗ Поражаются частично детерминированные клетк и гемопоэза, количество их в костном мозге увеличивается. Для этого необ ходимо 5 - 8 - 10 лет. Ряд клеток может "дремать", выходить из миотического цикла. Необходимо огромное количество лейкемических клеток - около 10 ** 12, если же количество лейкозных клеток не превышает 10 ** 9, то выявить это невозможно. Клиника Процесс проходит 3 стадии: 1. Начальная стадия. 2. Стадия развернутых клинико гематологических проявлений. 3. Терминальная стадия. В момент диагностики процесс зашел уже далеко. Начальная стадия - в начале практически ничем не проявляется и диагности руется чаще всего случайно, в момент профосмотров: гиперостезия над плос кими костями; увеличение количества лейкоцитов; сдвиг лейкограмм влево, разной степени выраженности; базофильно эозинофильная ассоциация; ане мии нет; часто тромбоцитоз; гиперплазия гранулоцитарного ростка кровет ворения. В дальнейшем заболевание прогрессирует, появляются лейкемические инфи льтраты, прежде всего в печени и селезенке - идет "метастазирование". Затем наступает 2 стадия - стадия развернутых клинико - гематологических проявлений. Увеличивается селезенка, появляются общие симптомы: слабос ть, недомогание, снижение работоспособности. Появляются боли в костях, т. к появление огромного количества лейкозных клеток сопровождается повы шением внутрикостного давления, раздражением барорецепторов. Часто во зникают сильные боли инфарктоподобного характера в левом побреберье, о бусловленные инфарктом селезенки. Появляется анемия, симптомы геморра гического диатеза. Повышается чувствительность к инфекции. Увеличение размеров селезенки определяется только перкуторно, а затем и пальпатор но - спленомегалия. Возникает также гепатомегалия вследствие лейкемиче ской инфильтрации печени. Реже подобные процессы наблюдаются в легких и в других органах. ТИПИЧНЫЕ ПРИЗНАКИ В АНАЛИЗЕ КРОВИ Лейкоцитоз до 60-100 тыс. в 1 мкл; в мазках пре дставлены все гранулоцитарные элементы; большой процент базофилов - про гноз при этом неблагоприятный, т.к. нередко базофилия предвестник бластн ого криза: в костном мозге в основном элементы гранулоцитарного ростка, бластных клеток не более 1,5 - 2%; снижается процент элементов эритроидного р остка, а также процент мегакариоцитов. Затем процесс переходит в терминальную стадию. Чаще всего финалом забол евания является БЛАСТНЫЙ КРИЗ. Происходит озлокачествление процесса. П о мере лечения накапливаются клетки, на которые цитостатики не действую т. Еще в предкризе отмечаются более выраженные изменения клеточной попу ляции, например: в метафазе появляется вторая филадельфийская хромосом а. У этих больных отмечается значительная спленомегалия (при острых лейк озах - реже) . Существует 2 априанта бластного криза: 1) лимфоидный - при остром лимфолейк озе; 2) миелоидный - бластные клетки близки к клеткам при остром миелоидном лейкозе. ПРОГНОЗ зависит от вида криза. 1. При лимфоидном варианте часто наблюдаются ремиссии, длительностью жиз ни - год (?) . 2. При миелоидном варианте ремиссии наблюдаются реже, длительность жизни составляет несколько месяцев. РАЗВИТИЕ ЛЕЙКОЗА Геморрагический диатез: чрезвычайное увеличение пече ни и селезенки; резчайшая кахексия; интоксикация вследствие распада кле ток и воспаления; повышенная чувствительность к инфекции, лихорадка, сеп сис. Диагностика не сложна. В сомнительных случаях проводится пункция костн ого мозга. При цитогенетическом исследовании у большинства больных выя вляется филадельфийская хромосома. При цитохимическом исследовании ре зкое снижение активности щелочной фосфотазы лейкоцитов. Осложнения 1. Анемия. Появляется всегда. В костном мозге уменьшается плац дарм нормального кроветворения, может даже исчезнуть совсем. Эритроцит ы возникают из лейкемических нормобластов, нарушаются процессы нормал ьного созревания эритроидных клеток предшественников. Идет неэффектив ный гемопоэз. Эритроциты циркулируют в крови более короткий срок. 2. Тромбоцитопения причины те же + значительное снижение функциональной активности тромбоцитов. Это приводит к геморрагиям. 3. Повышенная чувствительность к бактериальным инфекциям, так как значит ельно снижены функциональные защитные свойства лейкоцитов. Лейкоциты неполноценные, снижается титр иммуноглобулинов, понижается способност ь организма синтезировать антитела. 4. Инфаркт селезенки. 5. Появление специфических инфильтраций в различных органах: в спинном м озге - ведет к парапарезам; в глазнице и т.д. 6. Гиперпуринемия, ведущая к нефропатии - ложная подагра. Исход - бластный к риз. Дифференциальный диагноз 1. Лейкемическая реакция: возникает при тяжелы х инфекциях (пневмонии, сепсисе, гнойных процессах типа абсцесса печени и т.д.) . Наблюдается лейкоцитоз со сдвигом влево, иногда до миелобластов. Н о это реакция вторичная (на что либо) . Надо искать причину. Не бывает базоф илии и эозинофилии, активность щелочной фосфотазы высокая. Нет филадель фийской хромосомы. 2. Метастазы опухоли в кости: деструктивные изменения в позвоночнике; поя вляются нормобласты; высокая активность щелочной фосфотазы; нет филаде льфийской хромосомы. 3. Миелофиброз: по клинике и картине крови очень напоминает миелолейкоз. П ри этом заболевании в костном мозге развивается соединительная ткань, п аралельно наблюдается появление патологических очагов кроветворения в печени, селезенке и других органах, то есть включаются процессы компен сации. Увеличение селезенки наблюдается на самых ранних стадиях миелоф иброза, в то время как изменения со стороны крови минимальны (ножницы) . В к рови умеренный лейкоцитоз, до 20 тыс. ; 60 - 100 тыс., как при миелолейкозе, встреча ется как исключение. Может быть небольшой или умеренный сдвиг влево. В кр ови появляются эритронормобласты. Активность щелочной фосфатазы остае тся высокой. Нет филадельфийской хромосомы. Диагностике помогает трепа нбиопсия, при которой находят запустевание костного мозга. 4. Лейкоцитозы при опухолевых процессах связаны с выработкой клетками оп ухолей КСФ (колонийстимулирующего фактора) . Препарат выбора при хронической миелолейкозе - МИЕЛОСАН - алкилирующее с редство из группы цитостатиков, действует главным образом на стволовые клетки. Таб. по 0,002. Как только поставлен диагноз миелолейкоза, сразу же нач инают сдерживающую терапию под контролем количества лейкоцитов. Суточ ная доза препарата зависит от стадии заболевания: - в начальной стадии по 1 - 2 таб. в неделю - это первично - сдерживающая доза; - в развернутой клинико - г ематологической стадии больной получает по 1 таб. 4 раза в сутки. Этим удае тся достичь почти полной нормализации картины крови и костного мозга. Но филадельфийская хромосома продолжает существовать. В дальнейшем больной переводится на поддерживающую терапию. Доза при эт ом очень вариабельна (от 1 таб. в день до 1 таб. в неделю) . На поддерживающей до зе больной находится длительное время, 4-5 лет, но затем может развиться ре зистентность к препарату - формируется клон резистентных клеток. В таком случае переходят на назначение препарата из группы тиомочевины - АЛЛОПУ РИНОЛ - связывает мочевую кислоту. Надо использовать также лейкофорез. К ровь для этого центрифугируют, при этом лейкоциты отделяются от плазмы; очищенную таким образом плазму вводят обратно больному. Иногда применя ют спленэктомию. У 8% больных филадельфийскую хромосому не находят вообще. ПОЛИЦЕТЕМИЯ (ЭРИТЕМИЯ, БОЛЕЗНЬ ВАКЕЗА) В результате изменения клеток - пр едшественников гемопоэза увеличивается количество клеток эритроидно го ряда. Резко увеличивается количество эритроцитов вследствие увличе ния плацдарма эритропоэза - лейкемическая популяция эритроцитов. Клиника Увеличение количества эритроцитов и гемоглобина. Изменяется о краска кожных покровов, так как не все эритроциты успевают насыщаться ки слородом - слизистые ярко красные или багровые ладони, конъюнктивы век. Р езко повышается вязкость крови, вследствии чего замедляется кровоток, у величивается периферическое сопротивление. Увеличивается масса цирку лирующей крови, возрастает гематокрит, увеличиваются сердечный индекс и ударный объем сердца, появляется вторичная артериальная гипертензия. Далее появляется гипертрофия левого желудочка с соответствующей клини ческой картиной. Часто сопровождается тромбоцитом и даже наклонносью к лейкоцитозу. При длительном лечении заболевания, возможны все осложнен ия, свойственные гипертонии (нарушения мозгового кровообращения и т.д.) . И меется повышенная склонность к тромбозам: а) большая вязкость крови; б) бо льшое количество эритроцитов; в) артериальная гипертенезия. Тромбоэмболические нарушения проявляются инфарктом миокарда, нарушен иями мозгового кровеобращения, тромбозами в системе мезентриальных ар терий и т.д. Но могут наблюдаться и кровотечения из-за резкого увеличения эритроцитов периферической крови, которые препятствуют образованию фи бриновой пленки, ретракция кровяного сгустка плохая. Объективно: небольшая спленомегалия, так как органиченные количества э ритроцитов медленно проходят и депонируются в селезенке. В сомнительны х случаях прибегают к определению уровня эритропоэтина, который при бол езни Вакеза понижен. В пунктате костного мозга много мегакариоцитов. Дифференциальный диагноз 1. Вторичный эритроцитоз необходимо исключит ь гипернефрому, и первичный рак печени (реакция Абелева-Татаринова) . 2. С заболеваниями, дающими гипоксию: заболевания легких; пороки сердца. 3. Опухоли мозга. 4. Неадекватное лечение витамином В 12 . Лечение 1. Длительность жизни больного превышает 10 лет. Если патологическ ий процесс течет медленно, нет жалоб и осложнений, гемоглобин не превыша ет 100 ЕД, а количество эритроцитов не более 10 млн. в 1 мкл. то с медикаментозно й терапией спешить не нужно. 2. Препаратами выбора являются алкилирующие соединения: имифос (Россия ) - 40-50 мг в/в, курсовая доза 400-500 мг миелосан миелобромол. Цитостатики целесооб разно применять, если есть увеличение количества лейкоцитов и тромбнци тов - Если этого нет. можно ограничиться: З. Кровопусканием 2 раза в неделю п о 500-600 мл. 4. Раньше широко применялся радиоактивный РЗ2, но он обладает канцерогенн ым и лейкозогенннм действием, поэтому использовать его можно после 50-60 ле т. Доза индивидуальна. 5. Для уменьшения тромбообразования: аспирин О. 5*3 р, фенилин. Прогноз: длите льность жизни часто превышает 10 лет. Исход: часто исходом является миелоф иброз. ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЙ СУБЛЕЙКЕМИЧЕСКИЙ МИЕЛОЗ (МИЕЛОФИБРОЗ) Заболевание п ротекает 10-15 лет. Беспокоят слабость, тяжесть в левом подреберье (из-за спле номегалии) . В крови 30-40 тыс. лейкоцитов с реакцией омоложения. На первом эта пе заболевания отмечается эритремия, может быть резко повышенным колич ество лейкоцитов. На ранних стадиях вовлекаются фибробласты. Разрастае тся соединительная ткань в селезенке. Может появиться анемия, тромбоцит опения. Часто инфаркт селезенки. Дифференциальный диагноз Хронический миелолейкоз: миелофиброх течет б олее доброкачественно: селезенка огромных размеров: повышена активнос ть щелочной фосфатазы. Дифференцировать нужно и с заболеваниями, сопровождающимися увеличени ем лимфоузлов: 1. Лимфогрануломатоз. обычно начинается с увеличения одно й группы лимфоузлов - они при этом различной степени плотности, а при лимф олейкозе - мягкие: в крови - нейтрофильный лейкоцитоз, лимфопения: в пункта те костного мозга - миелоидное разрастание, клетки Бегезовского-Штернбе рга; характерна ондулирующая температура тела. 2. Лимфома. течение менее доброкачественное, более быстрое; изменения в кр ови выявляются позднее, чем в лимфоузлах: гистологически: малодифференц ированные лимфоидные элементы. 3. Доброкачественная нейтропения. может быть снижение лейкоцитов до 3 тыс. в 1 мкл за счет нейтрофилов: нет лимфоцитоза; не затронут костный мозг. Осложнения 1. Тяжелая гемолитическая анемия, иногда с гемолитическими кр изами. 2. Различные инфекции. 3. Из-за дефекта в иммунной системе часто развиваются злокачественные об разования различной локализации - легкого, желудка и др. Лечение Раньше считалось целесообразным применять значительно поздню ю терапию. Показанием к цитостатической терапии является 2 стадия и дале е: а) резко страдает общее состояние больного - есть выраженные лихорадка, слабость, потливость, анемия; б) резко увеличены лимфоузлы или селезенка; в) резко нарастает лимфоцитоз. В начальных стадиях нужно лечить инфекцию, вводя иммуноглобулин, полигл обулин. Если требуется цитостатическаятерапия, то препаратом выбора яв ляется хлорбутин 0,002. Но он не эффективен при увеличении лимфоузлов в груд ной и брюшной полостях. Дозировка препарата зависит от количества лейко циотв в периферической крови: более 100 тыс. - 5-6 таб; 50-100 тыс. - 3-4 таб. ; 20-50 тыс. - 1-2 таб. Миелофиброз не требует специальной терапии в течение длительного врем ени. Лечение показано при наличии осложнений: а) стазы; б) нарушения мозгов ого кровообращения; Используют цитостатики и облучение селезенки. ХРОНИЧЕСКИЙ ЛИМФОЛЕЙКОЗ Чаще болеют лица пожилого возраста. Клиника ра знообразная, зависит от стадии заболевания, длительности течения проце сса. По старой классификации выделяли: 1) Начальная стадия. 2) Развернутая стадия. 3) Терминальная стадия. Сейчас придерживаются другой классификации (по Рею) : 0 стадия. Самые начал ьные проявления заболевания по клинике, но в анализе крови находят измен ения: абсолютный лимфоцитоз более 15 тыс. в 1 мкл - увеличение лимфоцитов в ко стном мозге более 40% (в норме - 10-15%) . 1 стадия. Значительный лимфоцитоз, увеличение лимфоузлов. 2 стадия. Как и 1 стадия + спленомегалия (иногда гипермегалия) . 3 стадия. Как и 2 стадия + анемия. 4 стадия. Как и 3 стадия + тромбоцитопения. Клиника крайне полиморфна - различают более 25 вариантов течения хрониче ского лимфолейкоза. Это болезнь пожилых людей, связанная с поражением им мунокомпетентной системы. Радиация, по-видимому большого значения в эти ологии не имеет (В Японии после ядерных взрывов частота заболевания этим видом лейкоза не увеличилась) . Патологический процесс начинается на уровне Т и В лимфоцитов и носит кло новый характер. Распространяется процесс крайне медленно, полиферация небольшая. Обычно процесс начинается в костном мозге, лимфатических узл ах, селезенке, воротной вене печени, а затем появляется и в крови: 5-7% состав ляет Т-тип лимфолейкоза, остальное составляет В-тип. Качественная разница между этими типами не определяется. Морфологичес ким субстратом являются зрелые лимфоциты, появляются тени Гумбрехта - ли мфоциты с разрушенными ядрами. Основной дефект клеток - иммунологически й, вырабатываются неполноценные иммуноглобулины, которые реагируют. На поверхности В-лимфоцитов в норме содержится множество иммуноглобулино в, при лимфолейкозе их количество уменьшается. Лимфоциты плохо превраща ются в плазматические клетки. Наблюдается или общее снижение иммуногло булинов или уменьшение отдельных их фракций. Более того, лимфоциты стано вятся способны выдавать антитела к собственным клеткам организма - эрит роцитам и тромбоцитам. При случайном исследовании крови обнаруживают у величение количества лейкоцитов с абсолютным лимфоцитозом и наличие т еней Гумбрехта. Первые симптомы появляются не у всех больным: слабость, п отливость, повышенная общая утомляемость. Незначительное увеличение л имфоузлов. В костном мозге - лимфоцитоз. В более поздних стадиях клиника с тановится ярче: могут появиться увеличенные лимфоузлы в брюшной полост и, увеличиваются лимфоузлы средостения (при рентгенологическом исслед овании) , спленомегалия с развитием явлений гиперспленизма. Диагноз обычно поставить нетрудно: в крови лейкоцитов порядка 200 тыс. в 1 мк л, 98% лимфоциты: в костном мозге - тотальная лимфоидная инфильтрация. Плацд арм нормального кроветворения перемещается в жировой мозг. Часто в разв ернутой стадии появляется анемия гемолитического характера: увеличени е селезенки, появление: антител к собственным эритроцитам. Может быть ре тикулоцитоз. Длительность жизни эритроцитов снижена, положительна про ба Кумбса; повышенная потребность в тромбоцитах в связи с нарушениями ге мостаза. Лимфоузлы при хроническом лимфолейкозе мягкие, эластичные, подвижные, б езболезненные. Иногда выявляется гепатомегалия вследствие лимфоцитар ной инфильтрации. Нарушение выработки антител приводит к резкому повыш ении чувствительности организма к различным инфекциям. Возможны воспа лительные заболевания - пневмония, пиодермия, сепсис - т.е. в основном кокк овой этиологии. Больные подвержены вирусной инфекции - часто наблюдаетс я герпес. В крови - гипокаммаглобулинемя. В селезенке идет скрытый гемоли вследствие замедления кровотока по ней, эритроциты быстро фагоцитирую тся макрофагами. Отсюда небольшая желтушность кожных покровов, гиперби лирубинемя. В терминальной стадии появляется геморрагический синдром вследствие тромбоцитопении. Финал заболевания - редко бластный криз (1-2%) . Р едко - превращение в саркому. Лечение При выраженном поражении лимфоузлов комбинируют хлорбутин с п реднизолоном, который вымывает лимфоцитов из лимфоузлов в кровь (это мож ет давать резкое увеличение количества лимфоцитов в перифенической кр ови) . При гемолитической анемии также применяют преднизолон, прикрытие цитостатиками можно произвести только в конце курса лечения преднизол оном (с целью предупреждения гемолитического криза после отмены предни золона) . Если к хлорбутину вырабатывается резистентность, применяют: ци клофосфан 400 мг через день; винкристин: винбластин; дегранол 50 мг в/в. В терминальной стадии комбинируют вместе до 4-х препаратов. Если при гемолитической анемии преднизолон оказывается неэффективным , прибегают к спленэктомии. Иногда применяют лейкофорез: с помощью специ альных сепараторов кровь отделяют от лимфоцитов и вводят обратно больн ому, но это всего лишь симптоматическая мера. При увеличения лимфоузлов в отдельных областях применяют лучевую терапию, в частности - рентгеноте рапию. При присоединении инфекции проводят массивную антибиотикотерапию. Про гноз: среди других хронических лейкозов этот - самый благоприятный. У пож илых людей хронический лимфолейкоз протекает медленно, спокойно. У лиц с равнительно молодого возраста заболевание протекает более злокачеств енно. АНЕМИИ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ В норме содержание гемоглобина и эритр оцитов составляет: - у мужчин: эритроцитов 4,5 млн. гемоглобин 140 г/л; - у женщин: эритроцитов 4,2 млн. гемоглобин 120 г/л. Запасы железа в организме составляют 6-8 г, из них 3 г. входят в состав гемогл обина, 2 г. в состав миоглобина и цитохромов, 0,8 г. (0,4 г. у женщин) - в депо в виде фе рритина и гемосидерина. Железодефицитная анемия - снижение содержания железа в сыворотке крови, костном мозге и депо. До развития анемии у большинства больных имеется л атентный период дефицита железа. Классификация 1. Хроническая постгеморрагичекая железодефицитная анем ия. 2. Железодефицитная анемия, связанная с недостаточным исходным уровнем ж елеза у новорожденных (и в раннем детском возрасте) . 3. Связанная с повышенным потреблением железа. Чаще в период полового соз ревания. В этом случае без кровопотери. 4. Связанная с нарушением всасывания железа и поступления его с пищей. 5. Связанная с нарушением транспорта железа (дефицит трансферина) . Наиболее частая причина - кровопотеря длительная и постоянная. В норме всасывание железа ограничено 1-1,3 мг/сут. - у женщин и 1-1,5 мг/сут. у мужчи н. иногда при повышенном потреблении, до 2 мг. Если в сутки теряется более 2 м г - дефицит. Физиологические потери железа у мужчин до 1 мг., у женщин - больш е. От 10 до 25% женщин за время менструации теряют 40 мг. Суточная потребность у женщин 1,5 - 1,7 мг при месячных в 30 мл. При более обильных 2,5-3,5 мг. В этом случае не м ожет всосаться достаточное для компенсации количество железа; за месяц потеря 15-20 мг, за 10 лет 1,8-2,4 г. Каждая беременность, роды и лактация - потеря 700 - 800 мг . В 3-4 родах уже появляется скрытый дефицит железа, может перейти в явный. У мужчин основная причина - кровопотеря из ЖКТ при язвенной болезни, эроз ии, опухоли желудка, дивертикуле, грыже пищеводного отверстия диафрагмы , глистной инвазии, опухоли толстого кишечника. Также при кровопотере в з амкнутое пространство: легочный гемосидероз, эндометриоз. Хронический гастрит: всасывание железа практически не нарушается, роль невелика. Мож ет быть вторичным. Нарушение всасывания может быть при энтеритах и обшир ных резекциях тонкой кишки. Скрытый дефицит железа - уровень железа в депо понижен, но содержание жел еза в гемоглобине остается нормальным. Это состояние важно своевременн о выявить: а) по содержанию сидерофилина (в норме 15) , а железа будет меньше н ормы (норма 80 150) , то это скрытый дефицит железа; б) можно ввести больному дес ферал - уровень появившегося в моче железа будет мал. Некоторые считают, что скрытый дефицит железа клиники не дает, другие оп исывают симптомы: слабость, сонливость, раздражительность. Это объясняе тся тем, что железа мало в цитохромах, и ЦНС получает мало кислорода. При явном дефиците железа и железодефицитной анемии: пролиферативные п роцессы в костном гене нарушены, но клетки получают меньше гемоглобина. Анемия развивается, если уровень сидерофилина плазмы насыщен железом м еньше, чем на 15% от нормы. Снижен также цветовой показатель (гипохромная ан емия) , может быть и недостаточность эритропоэза - возникает эритроцитоп ения. Клиника Недостаток кислорода, от этого прежде всего страдает головной м озг: общая слабость, недомогание, головокружение, сердцебиение, одышка, о бмороки, особенно в душных помещениях. Сидеропенический синдром: кожа становится сухой, тусклой, ногти в виде ч асовых стекол. Волосы тусклые, секутся. Может быть мышечная слабость, не с оответствующая степени анемии. Может быть ангулярный стоматит. Со сторо ны языка глоссит: покраснение, боли в нем, атрофия сосочков, симптомы дисф агии. Может быть учащенное мочеиспускание, ложные позывы на него. Извращ ение вкуса: мел, известь, земля, зубной порошок, уголь, песок, глина, сырая кр упа, тесто, сырой мясной фарш. Нередко пристрастие к запахам бензина, керо сина, мазута, иногда даже мочи. Лабораторная диагностика Гипохромная анемия: снижение гемоглобина ниж е 110 г/л, вплоть до 20-30. содержание эритроцитов иногда в норме, но чаще снижено вплоть до 1,5 млн. Цветной показатель < 0,8. Анизоцитоз со склонностью к микроц итозу. Пойкилоцитоз. Количество ретикулоцитов в норме или слегка повыше но. При стернальной пункции снижено содержание сидеробластов (их в норме 20-40%) , у больных < 15%. Содержание железа в сыворотке крови в тяжелых случаях 2-5 м кмоль/л (норма 12,5-30) . Общая железосвязывающая способность сыворотки крови повышается (в норме 30-80) . Десфераловый тест определение запасов железа в организме: вводят 500 мг де сферала и определяют содержание железа в суточной моче (в норме 0,8-1,3 мг) . У б ольных содержание железа в моче значительно ниже, иногда до 0,2 мг. Лечение Основные принципы: Диета. Ею невозможно устранить дефицит желез а. Гемотрансфузии только по жизненным показаниям! Лечение препаратами же леза, все витамины играют вспомогательную роль. Лучше всего препараты же леза внутрь. Хорошо всасываются лактат, сульфат и карбонат железа. Из гру ппы лактатов: гемостимулин, но там есть остатки крови и MgSO-4 - плохо переноси тся. Ферроцерон - раздражает слизистую оболочку мочевыводящих путей. Сул ьфаты: феррокаль 2 и *3 раза в день, феррамид, ферроплекс. Пролонгированные формы: феоспан, ферумградумет. Лечение до нормализаци и показателей крови. Затем поддерживающая терапия еше 2-3 месяца, чтобы соз дать депо железа. Парентрально вводить при выраженом дефиците и желании получить эфект б ыстрее, а также при плохой переносимости пероральных препаратов железа: феррумлек в/в, в/м, жектофер, фербитол в/м - при введении долго не рассасывае тся. Профилактика: Всем женщинам, у которых месячные продолжаются более 5 дне й, в течении 7-10 дней препараты железа. Также постоянным донорам. Лицам с мал ыми, но постоянными кровопотерями. В 12 - ФОЛИЕВОДЕФИЦИТНАЯ АН ЕМИЯ Описана впервые в середине 19 века. В 1929 г. Кастл показал, что мясо, обраб отанное желудочным соком, оказывает лечебное действие. Высказал предпо ложение, что в мясе внешний фактор, в соке - внутренний. в 1948 г. открыт витамин В 12 . В 12 нужен для нормального синтеза ДНК кроветворных клеток и клеток, желудочно-кишечного тракта; та кже участвует в распаде и синтезе некоторых жирных кислот. При нарушении синтеза жирных кислот происходит нарушение синтеза миелина, при наруше нии распада - накопление в нервных клетках токсической метилмалоновой к ислоты. В 12 активирует фол иевую кислоту - она играет роль в синтезе тимедина. Фолиевая кислота спос обствует мобилизации В 12 из депо, затем происходит его истощение и фуникулярный миелоз. Внутренни й фактор необходим для всасывания В 12 , но в желудке он связывается не с внутренним фактором Кастл а, а с R-протеином, и поступает в двенадцатиперстную кишку, где и расщепляе тся; В 12 освободившись от протеина, соединяется с внутренним фактором Кастла. В тонкой кишке он со единяется со специальными рецепторами для внутреннего фактора Кастла. После всасывания В 12 связ ывается с белком транскоболамином II, переносится в печень и костный мозг; суточная потребность в В 12 около 3-5 мкг. Для истощения запаса необходимо 3-4 года. Причины заболевания 1. Нарушение секреции внутреннего фактора в результ ате атрофии слизистой оболочки желудка из-за: а) наследственной предрасп оложенности; б) токсического поражения желудка; в) образования аутоантит ел к париетальным клеткам желудка; г) вследствие гастроэктомии. 2. Поражение тонкой кишки: отсутствие рецепотров для присоединения факто ра Кастла, при тяжелом хроническом энерите, удалении части тонкой кишки. 3. Конкурентное поглощение витамина В 12 в кишечнике широким лентцом, микробами, при синдроме сле пой петли при операции на тонкой кишке. 4. Полное исключение продуктов животного происхождения. 5. Нарушение секректорной функции поджелудочной железы при недостатке ф ерментов, нарушение отщепления R-протеина. 6. Врожденный дефект транскоболаминя II. Это крайне редко. Клиника Развивается постепенно общая слабость, недомогание. Легкая ист еричность. Одутловатость лица. Снижение аппетита и поносы вследствие ах илии. Боли в языке, Гмнтеровский "лакированный" язык без сосочков, онемени е конечностей. снижение или повышение чувствительности, парестезии, син дром "хождения по мягкому ковру", Иногда нижний парапарез. Нарушения псих ики, памяти. В крови анемия, тромбоцитопения, нейтропения. Цветной показатель > 1 (1,1-1,2) . Ан изоцитоз. Пойкилоцитоз. Склонность к макроцитозу. Тельца Жоли и кольца Кебота (остатки ядра) . Полисегментарность нейтрофи лов (в 60% нейтрофилов, а в норме полисегментарность < 2О%) . Биохимически: повышение билирубина, в основном непрямого, так как эритро циты неустойчивы, легко гемолизируются, иногда увеличение селезенки, та хикардия. Перед лечением витамином В 12 обязательно проводить стернальную пункцию: выявляют миело бласты. снижение содержания ретикулоцитов. В 12 фолиеводефицитная ан емия - болезнь пожилого и старческого возраста. В 60-70 лет О. 5-1% населения, в воз расте 30-40 лет 1 человек на 5 тыс. Выявление метилмалоновой кислоты в моче: она не меняется при дефиците фолиевой кислоты и увеличивается при дефиците В 12 . Лечение 500 мкг (допустимо до 1000 мкг) В 12 ежедневно, или 500 мкг оксикоболамина через день под контроле м ретикулоцитов. после нормализации крови 500 мкг 1 раз в неделю в течение 3 н едель, затем пожизненно по 20 инъекций по 500 мкг в год (1 раз в 2 недели с 2-х месяч ным перерывом) . Больной обязательно должен стоять на учете у гематолога. ГИПОПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ Этиология: 1. Радиация. 2. Цитостатическая терапия. 3. Медикаменты: антитиреоидные препараты (мерказолил) , метилтиоурацил, ам идопирин, противотуберкулезные препараты, левомицетин. 4. Анемия Фанкони - врожденная недостаточность развития костного мозга. 5. Миксидема. б. Тимома. Патогенез 1. Страдает стволовая клетка костного мозга - цитостатическая миелотоксическая гипоплазия. 2. Появление антител - аутоиммунный механизм. 3. Т-лимфоциты могут уничтожать собственные клетки костного мозга. 4. Дефекты стромы костного мозга. Страдают следующие ростки: гранулоцитарный, эритроцитарный, тромбоцит арный. Клиника 1. Анемия может быть очень тяжелой. Гемоглобин может падать до 15 ЕД, бледность, слабость, одышка, утомляемость, тахикардия. Может появиться ф ункциональный систолический шум (анемический) . Анемия чаще гипохромная . 2. Геморрагический диатез: вследствие тромбоцитопении проявляется кров отечениями (носовыми, полостными, в местах инъекций) . 3. Присоединение инфекции: некротическая ангина, нередко именно с нее нач инается заболевание. Стоматит. Заболевание неуклонно прогрессирует, прогноз крайне неблагоприятный. Дифференциальный диагноз Проводится с заболеваниями, протекающими с п анцитопенией: Острый лейкоз, в крови есть бластные клетки: много бластны х форм в костном мозге: увеличение печени, селезенки, лимфоузлов; при анем ии костный мозг, наоборот, бедный клеточными элементами, пустой. В срезах костного мозга увеличено содержание жировой ткани. В норме - 50% жировых кл еток. Лечение Госпитализация в специализированное учреждение. Больного поме щают в палату с повышенным давлением атмосферного воздуха с целью изоля ции его от инфекции. Активнейшая антибактериальная терапия, когда колич ество лейкоцитов периферической крови снижается до 1000 в мкл. В этом случа е опасна даже сырая пища, необходимо давать вареную. Цепорин и др. антибиотики. Специфическая терапия: пересадка костного мозга, но это чревато большим и иммунологическими конфликтами, с реакциями по типу: а) трансплантат пр отив хозяина, б) хозяин против трансплантата. Поэтому перед пересадкой костного мозга больные получают анти-Т-лимфоц итарный глобулин, а также циклофосфан и глюкокоротикоиды. Цитостатики дают только в тех случаях, когда уверены, что гипоплазия свя зана с действием Т-лимфоцитов: циклофосфан, имуран, 6 меркаптопурин. 5. анаболические стероиды: ретаболил 1,0 в/м 1 раз в неделю, курс до 6 месяцев, та к как эффект развивается медленно. Механизм действия: а) стимулирует гем опоэз, б) действует на макрофагов через повышение выработки колонийстим улирующего фактора. 6) соли лития также усиливают выработку макрофагами КСФ - карбонат лития 0,3 * 3 раза. 7) Витамины В 6 , В 12 . 8) Переливание крови, лейкоцитарной взвеси. 9) Иногда прибегают к спленэктомии. АГРАНУЛОЦИТОЗ Изолированное поражение гранулоцитопоэза, резкое сниже ние или полное отсутствие в периферической крови нейтрофильных лейкоц итов. Случаи заболевания увеличиваются с каждым годом. Этиология 1. Медикаменты: цитостатики, амидопирин, фенацетин, антитиреои дные препараты, сульфаниламидные препараты, противодиабетические перо ральные средства, противоревматические средства, резохин, делагил, хлор ахин. 2. Лучевая энергия, в том числе и при лучевой болезни. 3. Органические растворители (бензол и др.) . 4. Как казуистика: алиментарный фактор - несвежее проросшее зерно. 5. В некоторых случаях прослеживается связь с вирусными заболеваниями, т яжелыми стрептококковыми инфекциями. 6. Иногда есть связь с наследственностью. По патогенезу агранулоцитоз бывает аутоиммуный и миелотоксический. Аутоиммуный агранулоцитоз. Благодаря аутоиммуным реакциям повышается чувствительность нейтрофилов к некоторым препаратам, повреждаются кле тки, в них образуются антигены или гаптены - активируется иммунная систе ма, начинают вырабатываться антитела. Образуются комплексы АГ+АТ+компле мент --> лизис клетки, клетки агглютинируются между собой, секвестрируютс я в селезенке и остаются там. Стволовые клетки страдают меньше, чем периф ерические. Процесс развивается бурно, но характерно и быстрое обратное р азвитие. Миелотоксический агранулоцитоз. Фактор действует на стволовы е клетки-предшественники гранулоцитопоэза. Прежде всего пустеет костн ый мозг, исчезают гранулоциты, затем процесс переходит и на периферическ ую кровь. Развивается более медленно, но выход больных из этого состояни я затруднен. Клиника Острое начало, подъем температуры. Появляются язвенно-некротич еские изменения, связанные с дефектом нейтрофилов. Язвенно-некротическ ая ангина, могут быть язвы на языке, губах и других отделах ротовой полост и. При тифозной форме поражение пейеровых бляшек кишечника. Может быть н екроз слизистой пищевода и даже кожи, особенно на фоне приема лекарств. Т яжелый сепсис, чаще кокковый, с высокой лихорадкой и сильной интоксикаци ей. В анализе крови резкая агранулоцитопения (нейтропения) , в пунктате ко стного мозга бледность гранулоцитарного ростка, при аутоиммуной форме повышено количество антител к гранулоцитам. Колонийобразующая способн ость клеток не изменена или повышена при аутоиммуной форме и снижена при миелотоксической. Дифференциальный диагноз 1. Острый лейкоз. Характерно наличие бластных к леток в крови и костном мозге, может быть анемия и тромбоцитопения, увели чение лимфоузлов, селезенки, печени. 2. Гипопластическая анемия, поражение и других ростков, а не только гранул оцитарного. 3. Инфекционный мононуклеоз. Также часто начинается с язвенно-некротичес кой ангины, характерно наличие в крови мононуклеаров. Обязательно увели чение лимфоузлов, реже селезенки. Реакция Пауля-Бучаля - выявляет антите ла к эритроцитам барана. Лечение Больные помещаются в специальные отделения с боксированными п алатами с целью максимально снизить возможность инфекции. В палате жела тельны бактерицидные лампы, вентиляция. Минимальный контакт с посетите лями. 1) Массивная антибактериальная терапия: антибиотики, лучше в/в в больших д озах и широкого спектра действия - цефалоспорины, пенициллины и др. Так ка к инфекция может проникать и из кишечника, с целью предупреждения дают а нтибиотики внутрь, из тех, которые плохо всасываются в кишечнике - мономи цин. 2) Антигрибковые препараты: леворин. 3) Дезинтоксикационная терапия. 4) Витамины: С, фолиевая кислота, витамины группы В. 5) Заместительная терапия: переливание больших количеств лейкоцитов, пер еливание свежей крови, которая оказывает благоприятное действие на гра нулоцитопоэз. 6) Стимуляторы кроветворения: хлористый литий, вернокислый литий, углеки слый литий - их по 0,3 * 3 раза в день. 7) Ретаболил 1,0 * 1 раз в неделю в/м, действует на стволовые клетки, усиливает в ыделение КСФ. 8) Препараты, действующие на иммунологические механизмы: преднизолон 40-50 м г./сут в/в, но нужна большая осторожность. 9) Иммуномодуляторы: декарис - стимулирует то, что угнетено и угнетает то, ч то увеличено. Применять по 150 мг/сут. 10) Лейкоген, пентоксил - но эффект слабый. 11) Перевод на перентральное питание. ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ Причины: изменения мембран эритроцитов; дефект ф ерментативных систем (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы) ; повышение чувстви тельности эритроцитов к некоторым факторам крови (комплементу) . Виды гемолиза: 1) Внутрисосудистый: лихорадка, гемоглобинемия, гемоглоби нурия. 2) Внесосудистый: увеличение количества непрямого биллирубина, увеличен ие продукции желчных пигментов, спленомегалия. Для обоих видов гемолиза характерны общие черты: повышение активности к остного мозга, особенно эритроидного отростка, снижение уровня гаптогл обина в крови (гаптоглобин белок, связывающий в крови свободный гемоглоб ин) . Классификация 1. Врожденные гемолитические анемии: а) дефект мембран эри троцитов; б) дефект глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы; в) дефект синтеза гемог лобина: гемоглобинопатии, таласемия. 2. Приобретенные гемолитические анемии: а) хроническая аутоиммунная гемо литическая анемия; б) связанные с действием физических и химических факт оров; в) связанные с изменением структуры мембран эритроцитов. МИКРОСФЕРОЦИТАРНАЯ АНЕМИЯ Заболевание врожденное, передается по аутос омно-доминантному типу. Частота заболеваемости среди мужчин и женщин од инаковая. Другое название - болезнь Минковского-Шоффара или наследствен ный сфероцитоз. Эритроциты имеют форму микросфероцита, вместо двояковогнутой в норме. В основе лежит дефект строения оболочки эритроцита. Главный компонент ст ромы эритроцита акто-миозиновый комплекс. При данном дефекте утрачивае тся АТФ-азная активность миозина - актин не связывается с миозином, и эрит роциты приобретают сферическую форму. При микросфероцитарной анемии в эритроцитах уменьшается количество липидов, они становятся более прон ицаемыми для ионов натрия. Происходит активация гликолиза - глюкозы треб уется больше, количество липидов становится еще меньше, вследствие этог о мембрана становится менее пластичной, легко деформируется. При движен ии по узким капилярам, особенно по синусоидам селезенки, сферические эри троциты не могут менять свою форму, задерживаются в селезенке, теряют ча сть оболочки и гемолизируются. Возникает спленомегалия. Кроме того, сниж ается длительность жизни эритроцитов вследствие их сильного изнашиван ия, так как требуется больше энергии для удаления из клетки ионов натрия, которые в избытке поступают внутрь клетки. Вследствие гемолиза в крови у величивается количество непрямого билирубина, но резкого его нарастан ия не происходит, так как печень значительно увеличивает свою функциона льную активность, усиливает образование прямого билирубина, увеличива ется его содержание в желчных кодах и концентрация в желчи. При этом част о образуются билирубиновые камни в желчном пузыре и протоках и присоеди няются желчно-каменная болезнь и механическая желтуха: увеличивается к оличество стеркобилиногена и содержание уробилина, компенсаторно увел ичивается эритропоэз. Клинических-проявлений может и не быть, или: костн ые изменения в виде башенного черепа, высокого лба, седловидного носа, вы сокого неба; иногда и другие пороки развития - заячья губа. Указанные выше изменения обусловлены недоразвитием костных швов. Могут быть пороки се рдца. Часто встречаются тяжелые язвы голени, не поддающиеся терапии, но в этих случаях помогает спленэктомия. Язвы возникают из-за разрушения эри троцитов, происходит тромбонирование сосудов, ишемия. страдает трофика. Последовательность появления симптомов: желтуха, спленомегалия, анеми я. Билирубин при желтухе может быть до 3-4 мг% за счет непрямого билирубина, л егкая форма. Может быть увеличена печень, симптомы желчно-каменной болез ни, повышение уровня стеркобилина и уробилина. Селезенка увеличваеся ра но, но больших размеров не достигает. Анемия нормохромного типа, проявля ется слабостью, адинамией и др. Диагноз: Признаки легкой желтухи + анемия, микросфероцитоз, ретикулоцито з до 20-25%. Определение осмотической стойкостии эритроцитов - они быстро раз рушаются в солевых растворах, уменьшается длительность их жизни. Эритро циты больного метят хромом-51 и вводят обратно, подсчитывают радиоактивн ость по счетчику. Костный мозг богат эритроидными клетками, уменьшено ко личество гемоглобина. Дифференциальный диагноз 1. Гепатиты, циррозы: нет микросфероцитоза, нал ичие прямого билирубина, а при анемии непрямой. При анемии желтуха сущес твует длительно, иногда с детских лет. 2. Доброкачественная гипербилирубинемия: Другое название гипербилируб инемия Кильбера, врожденная недостаточность гепатоцитов. Нет микросфе роцитоза, нет ретикулоцитоза, нет укорочения жизни эритроцитов, костный мозг в норме, без признаков раздражения эритроидного ростка. Лечение Спленэктомия - убирается "могила эритроцитов" - прекращается гем олиз. Симптоматическая терапия: профилактика желчно - каменной болезни и прогрессирующей анемии. ГЛЮКОЗО-6-ФОСФАТДЕГИДРОГЕНАЗНАЯ АНЕМИЯ Фермент г-6-ф-д катилизирует окис ление глюкозо-6-фосфата. В ходе реакции восстанавливается кофермент НАДФ и образуется активный водород, идущий на восстановление глютатиона. Глю татион постоянно теряет свой водород, контактируя с окислителями. Именн о глютатион, окисляясь сам, защищает от окислителей гемоглобин и мембран ы эритроцитов. Если фермент отсутствует, то лекарства, введенные в орган изм извне, начинают окислять гемоглобин, происходит его преципитация и в ыпадение в виде телец. Болезнь чаще всего встречается в Средней Азии. Ост рый гемолиз наступает после приема лекарств: противомалярийных средст в, анальгетиков (аспирин, фенацетин) , противопаразитных средств, сульфан иламидов, противотуберкулезных препаратов и др. Иногда провоцирующим ф актором является и инфекция. Клиника Резчайшая лихорадка из-за выхода гемоглобина в кровь, темная моч а вследствие гемоглобинурии, желтушное окрашивание склер и кожи. Анемия с ретикулоцитозом и тельцами Гейнца в эритроцитах, рвота желчью, иногда коллаптоидное состояние. При массивной гемолизе - острая почечная недос таточность. Встречается и хроническое течение анемии с постоянной икте ричностью склер, желутшностью кожных покровов, увеличением селезенки, э ти явления отмечаются с детских лет. Лечение 1. Заместительная терапия - лучше всего переливать отмытые эритр оциты. 2. Борьба с коллапсом, шоком. 3. Гемодиализ, инфузионная терапия. 4. Эревит, в/м по 2 мл с целью уменьшения окисляющего влияния лекарств. БОЛЕЗНЬ МАРКИАФАВА - МИКЕЛИ Пароксизмальная ночная гемоглобинурия, свя занная с врожденным дефектом мембраны эритроцитов. При сканирующей мик роскопии мембрана имеет множество дырочек. Такие эритроциты при подкис лении среды гемолизируются при контакте с комплементом. Ночью при pH = 6-7-8 со здаются условия для гемолиза. Возникает гемолитический криз - ночная гем оглобинурия. Иногда гемолиз идет и днем. Клиника Общие симптомы анемии, боли в животе, озноб, периодически отмеча ется моча темного цвета. Часто тромбонируются сосуды печени, селезенки. Гемолиз могут провоцировать: прием лекарственных средств, физическая н агрузка, обильный прием пищи и т.д. Лечение 1. Переливание крови и эритроцитов, очищенных от белковых вещест в. 2. Иногда помогают глюкокоротикоиды. ПРИОБРЕТЕННЫЕ АНЕМИИ АУТОИММУННАЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ В ее основе л ежит сенсибилизация организма клеточным антигеном - часто это лекарств енный препарат, может быть и вирус. Антитела к собственным эритроцитам м огут появляться и при повторных беременностях. Механизм иммунизации за ключается в следующем: лекарственный препарат или вирус выступают в рол и гаптагена (неполного антигена) , который, связываясь с белками в организ ме, становится полноценным антигеном: образуется комплекс гаптен-белок. Эти комплексы, циркулируя в крови, могут оседать на эритроцитах с послед ующей их агглютинацией. Гемолиз может развиться остро но типу гемолитич еского криза: резко нарастает число разрушенных эритроцитов, в крови нак апливаются свободный гемоглобин и продукты его распада, которые могут "з абивать" почки - развивается почечная недостаточность. Появляются бледн ость, желутшность кожи и слизистых, увеличивается селезенка и растет кол ичество макрофагов. Отмечаются сердцебиение и одышка. В типичных случаях клиника развивается остро: высокая лихорадка, резкое падение гемоглобина, падение количества эритроцитов, может быть коллап с и даже шок, блокада почечных канальцев - анурия и острая почечная недост аточность. Может быть и постепенное развитие заболевания: небольшая лихорадка, нез начительно выраженная анемия и желтуха. Возникновение на фоне перенесе нной инфекции. Необходимо выявить антитела с помощью реакции Кумбса: гло булин + антиглобулиновая сыворотка вызывают преципитацию - прямая реакц ия Кумбса. Если антител нет, они циркулируют в крови: их фиксируют и провод ят непрямую реакцию Кумбса. Подбор крови производят по непрямой реакции : если есть антитела, кровь переливать нельзя. Дифференциальный диагноз Необходимо проводить с микросфероцитарной а немией, так как антитела не всегда выявляются или их титр может быть не вы соким. Осложнения 1. Гемолитический криз. 2. Развитие ЖАБ. 3. Инфаркт селезенки. 4. Иногда аутоиммунная анемия может быть маской другого заболевания (сис темной красной волчанки, лимфомы) Лечение 1. Глюкокоротикоиды: преднизол он 40 мг/сут, если нет криза, с постепенным снижением суточной дозы. При гемо литическом кризе глюкокоротикоиды вводят в/в до 600 мг, затем переходят на прием внутрь. 2. Спленэктомия показана, если при снижении дозы глюкокорот икоидов наступает рецидив. При этом удаляется основной орган, содержащи й B - лимфоциты, вырабатывающие антитела, и место гибели эритроцитов. 3. Гемо трансфузии только по показаниям: гемолитический криз. Критерии эффекти вности терапии: исчезновение гемолиза, нормализация реакции Кумбса. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ 4 механизма гемостаза: 1. Сосудисто-тромбоцитарн ый гемостаз. Связан с тромбоцитами. Их функция прежде всего ангиотрофиче ская, им принадлежит ведущая роль в поддержании нормальной резистентно сти и функции микрососудов. Они являются естественными кормильцами сос удистой стенки; если эндотелиальные клетки не получают тромбоцитарной подкормки, то наступает дистрофия, сосудистая стенка начинает пропуска ть эритроциты --> геморрагии. Адгезивно агрегационная функция определяется по способности склеиват ься и образовывать пробку, агрегация стимулируется АДФ, его источником я вляется также поврежденная сосудистая стенка + эритроциты + тромбоциты ( реакция высвобождения) . Способность поддерживать спазм сосудов за счет лейкотриенов и простагландинов. Участие в свертывании крови, ингибирующее влияние на фибринолиз. 2. Система свертывания крови. 3. Противосвертывающая система, антитромбин III, I, гепарин. 4. Система фибринолиза. Основным компонентом является фибринолизин или п лазмин. Есть и система неферментного фибринолиза. Наиболее активна сист ема гепарин адреналин. Существует 5 основных типов геморрагических синдромов: 1) Гематогенный т ип кровоточивости - массивные, глубокие, напряженные и очень болезненные кровоизлияния в крупные суставы, мышцы, подкожную и забрюшинную клетчат ку и в полые органы, профузные спонтанные, посттравматические и послеопе рационные кровотечения. 2) Микроциркуляторный тип - безболезненные, не напряженные, не сдавливающ ие окружающие ткани поверхностные кровоизлияния в кожу, слизистые обол очки, проявляются петихиями и синяками, десневыми, носовыми и маточными кровотечениями. Наиболее опасны кровоизлияния в головной мозг. 3) Микроциркуляторно гематомный тип - преобладает микроциркуляторная кр овоточивость, гематомы обычно немассивные, редко бывают опастными, могу т симулировать картины острого живота. Кровоизлияния в суставы редки. 4) Васкулито пурпурный. Обусловлен воспалением в сосудах. Гемморагические высыпания симметричны на конечностях и туловище, сыпь четко отграничена от окружающей ткани, сыпь слегка приподнята по краям. 5) Ангиоматозный тип. Характерен для телеангиэктазий и микроангиоматозо в. Упорные кровотечения, постоянны локализации. Классификация 1. Тромбоцитопатии. 2. Тромбоцитопении. 3. Нарушения коагуляционного гемостаза. 4. Нарушения гемостаза сосудистого генеза. ТРОМБОЦИТОПАТИИ Это все - нарушения гемостаза, обусловленные качествен ной неполноценностью или дисфункцией кровяных пластинок. Бывают врожд енные и приобритенные. В мембране тромбоцитов отсутствует ряд гликопро теинов, необходимых для нормальной агрегации и адгезии. Генетически обу словленный дефицит циклооксигеназы ведет к нарушениям ПГ F 2 и ПГ F E. Есть оп ределенная связь с избытком в тромбоцитах аденилатциклазы и избыточно го накопления цАМФ. Клинически проявляется микроциркуляторным типом к ровоточивости, образование петехий и экхимозов на коже, положительной п робой с манжеткой, щипка, баночной пробой (их лучше проводить над костью) . Повторные носовые и десневые кровотечения, менорагии, очень опасны длит ельные маточные кровоткчения и кровотечения в оболочку мозга и в сетчат ку глаз. Диагностика: Пробы на резистентность капиляров. Определение времени кр овотечения. Микроскопическое исследование тромбоцитов. Определение ад гезии тромбоцитов на стекле. Определение агрегации тромбоцитов под воз действием АДФ. Изучение реакции высвобождения (с адреналином, АДФ) . Таким образом диагноз уточняется. ОСНОВНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ Тромбостения Глансмана. Большие размеры тромбоци тов, но они функционально неполноценны. Аномалия Мэя-Хегглина. Адгезия н арушена в большй степени, чем агрегация. Приобретенные тромбоцитопатии. Основные причины: острые лейкозы, миело пролиферативные заболевания, миеломная болезнь и макроглобулинемия Ва льденстрема - при последних двух имеются патологические гамма-глобулин ы (протеины) ; они окутывают тромбоциты как муфтой и нарушают их функцию. Т акже при В 12 анемии, хрони ческой почечной недостаточности, особенно при уремии; при заболеваниях печени, сочетающихся с синдромом портальной гипертензии, ДВС-синдромом. Массивные трансфузии крови и плазмы. Гипотиреоз. Лекарственные и токсич еские воздействия, особенно нестероидные противовоспалительные препа раты, в первую очередь ацетилсалициловая кислота, также папаверин, куран тил, эуфиллин, большие дозы фуросемида, аминазин. Мощный, но кратковремен ный угнетатель агрегации алкоголь. НАРУШЕНИЯ ГЕМОСТАЗА СОСУДИСТОГО ГЕНЕЗА Наследственные: 1. Гемангиомы со судистые опухоли, среди которыхвстречаются формы, иногда дающие локаль ные кровотечания вследствие истончения или воспаления сосудистой стен ки. Локализация - кожа, слизистые оболочки, иногда во внутренних органах. Л ечение оперативное, либо - рентгенотерапия. 2. Солитарные гематомы с тромбоцитопенией и общими коагуляционными нару шениями: болезнь Казабаха Мэррима. В основном проявляется у детей микроц иркуляторной кровоточивостью. Чаще на коже, редко во внутренних органах . Тромбоцитопения из-за снижения срока жизни тромбоцитов. Возможен иммун ный механизм. Лечение такое же. Диагностика этих гематом проста при нару жных локализациях, затруднена при локализации в органах, нередко в сосуд ах печени. В этих случаях УЗД, эндоскопия, ангиография. радиоизотопное ис следование. 3. Геморрагические телеангиэктазии: болезнь Рэндю - Ослера - Вебера. Это на иболее частая вазопатия наследственного генеза. Истончение стенки и ра сширение просвета сосудов. Недостаток коллагена в субэндотелиальном с лое. В раннем детском возрасте телеангиэктазии обычно не видны, проявляю тся к 6-10 годам. Чаще на переходных частях губ и крыльях носа. губах, над бров ями, на внутренней поверхности щек, языке. слизистой носа, затем могут быт ь везде. 3 типа телеангиэктазий: 1) Ранний - небольшие, неправильной формы пятнышки. 2) Промежуточный - небольшие сосудистые "паучки". З) Узловатый тип в виде ярко-красных, круглых и овальных узелков 1-3 мм, котор ые выступают на 1-3 мм. У лиц старше 25 лет могут быть все три типа. При надавливании бледнеют. Наиболее частые клинические проявления - носовые кровотечения различн ой интенсивности. Во внутренних органах артерио-венозные аневризмы, чащ е в легких, проявляются одышкой, реже в печени, селезенке, почках. Лечение Диета - нельзя алкоголь, острые блюда, особенно содержащие уксус. Нельзя дезагреганты, в том числе аспипин, курантил и т.д. Рациональное тру доустройство - без больших физических наргузок. Не рекомендуется тампон ада носа, более целесообразно сдавливание его надутыми пальцами резино вых перчаток. Местное орошение 5-8% эпсилон-аминокапроновой кислотой. По жи зненным показаниям - отслойка слизистой. В какой - то степени эндроксон в/м 2 мл по 2 раза в день. Общетерапевтические мероприятия малоэффективны. Ино гда помогают половые гормоны, но радикального лечения нет. Приобретенные Геморрагический васкулит (болезнь Шейнляйн-Геноха) . В осн ове развитие множественного микроочагового миротромбоваскулита из - з а повреждения стенок комплексами антиген - антитело - комплемент. Наруше ния преимущественно по типу гиперкоагуляции. В клинике 5 основных синдро мов: 1. Кожный. 2. Суставный. 3. Абдоминальный. 4. Почечный. 5. Злокачественный. Кожный - наиболее частый. Проявляется на конечностях, ягодицах, реже на ту ловище сегментарной папулезно - геморрагической сыпью. Сыпь мономорфна, покрывается корочками, оставляет после себя пигментацию, имеет воспали тельную основу, в тяжелых случаях осложняется центральными некрозами. С ыпь при надавливании не исчезает. Суставный синдром часто встречается вместе с кожным. Боли в крупных суст авах разной интенсивности, через несколько дней могут исчезнуть, но при новой волне высыпаний вновь возникают. Абдоминальный чаще бывает у детей, у 1/3 является ведущим в клинике. Сильны е боли в животе, постоянные или схваткообразные, обусловлены кровоизлия ниями; могут проявиться кровавой рвотой, меленой, свежей кровью в кале. Дл ится синдром 2 - 5 дней, может быть повышение температуры, лейкоцитоз, повыш ение СОЭ, может быть постгеморрагическая анемия. Почечный синдром у 1/2 - 1/3 больных. Чаще по типу острого или хронического гло мерулонефрита, проявляется гематурией, протеинурией, цилиндрурией, арт ериальная гипертензия не характерна, может быть нефротический синдром. У некоторых возникает уремия в течении 2 - х лет. Часто повышено СОЭ, темпер атура, гиперфибриногенемия. Злокачественная форма исключительно у детей с xe. IetaIis. Значительно реже цер ебральная и легочная форма болезни Шейнляйн - Геноха. При церебральной г оловные боли, менингизм, эпилептиформные припадки. При легочной одышка, усиление легочного рисунка, кровохарканье. Диагноз В крови в 1,5 - 3 раза повышен фактор Виллибранда, так как стимулирует ся активность эндотелия. Гиперфибриногенемия, повышение альфа - 2 и гамма - глобулинов - по ним оценивается тяжесть. Определение в крови криоглобул инов (охлаждение сыворотки с 37 град. С до образования белкового осадка: мн ого 32 - 34 град., средне 20 - 22 град., мало 4 град.) . Основным является иммуноглобулин М. Определение антитромбина - 3 и гепаринорезистентности плазмы. Варианты течения: молниеносное, острое, затяжное, рецидивирующее и хрони ческое. Осложнения: Кишечная непроходимость, перфорация, перитонит, панкреатит, постгеморрагическая анемия, тромбозы и инфаркты органов, ДВС - синдром. Лечение Госпитализация. Постельный режим не менее 3 недель. Исключить из пищи облигатные аллергены, иногда первые 2 дня полное голодание и очисти тельные клизмы. Осторожно с лекарствами, особенно с витаминами группы В, антибиотиками и сульфаниламидами, антигистаминные не помогают. Малоэф фективны аскорутин и препараты кальция для вспомогательного лечения. Г люкокортикоиды можно, но в комбинации с другими препаратами. Основной пр епарат гепарин. Применять под контролем свертываемости. Начальная доза 300 - 400 ЕД/кг, то есть около 20 тыс. - 30 тыс. в/в капельно, либо п/к - так как даже лучше, в переднюю брюшную стенку через каждые 4 часа. Если нет эффекта - дозу можно увеличить на 100 ЕД/кг в день. Тяжелые формы при низком содержании антитром бина - 3; геперин 500 ЕД/кг + препараты крови (200 300 мл свежей или замороженной плаз мы, либо гемоконцентрат антитробина - 3) . Викасол бесполезен. Эпсилон - амин окапроновую кислоту нельзя. При развитии гломерулонефрита + иммунодепр ессанты. Из вспомогательных методов плазмофорез 7 - 11 л плазмы; за 1 сеанс - 1 л. Противопоказаны прививки и аллергические пробы. ДВС - СИНДРОМ Это неспецифический общепатологический процесс, связанны й с поступлением в кровоток активаторов свертывания крови и активаторо в тромбоцитов с образованием М - тромбина с активацией и истощением сист ем, при этом в крови образуется множество микросгустков и агрегатов клет ок, блокируется микроциркуляция в органах, что приводит к гипоксии, ацид озу, глубокой дисфункции органов, интоксикации организма продуктами бе лкового распада и нередко появлению вторичных кровоизлияний. Причины 1. Инфекции, особенно генерализованные (сепсис) . 2. Все виды шоков. 3. Травматические и хирургические вмешательства, массивные гемотрасфуз ии. 4. Все терминальные состояния. 5. Острый внутрисосудистый гемолиз. 6. Акушерская патология (отслойка плаценты, ее ручное отделение, эмболия о колородными водами и др.) . 7. Опухоли, особенно гемобластозы. 8. Деструктивные процессы в печени, почках, поджелудочной железе. 9. Термические и химические ожоги. 10. Системные иммунокомплексные заболевания. 11. Аллергические реакции. 12. Тромбоцитопеническая пурпура: болезнь Машковица. 13. Обильные кровотечения. 14. Массивные переливания крови. 15. Отравление гемокоагулирующими ядами, змеиным ядом. 16. Длительная гипокия. 17. Неправильное применение фибринолитиков. Центральное место в патогенезе занимает образование в сосудистом русл е тромбина и истощение гемокоагулирующей системы. Тканевой тромбоплас тин поступает из поврежденных клеток и тканей. Из клеток крови наиболее активные продуценты моноциты. Также тканевые протеазы и коагулазы бакт ерий и змеиного яда. Повышение агрегации тромбоцитов. Травматизация эри троцитов и их внутрисосудистый гемолиз. Активация комплемента, фибрино литической, каллекреин - кининовой систем. "Гуморальный протазий взрыв" - в крови большое количество продуктов белкового распада, а они токсичны. С начала образуются комплексы фибриногена с фибрин - мономером, затем прод укты деградации фибрина. Тяжесть зависит от степени нарушения микроцир куляции. Срыв капиллярной гемодилюции. Гематокрит в микроциркуляторно м русле повышается до 45 - 50%, его повышение на 10% повышает в 10 раз закупорку сос удов. Течение может быть острым, затяжным, хроническим, рецидивирующим и латен тным. 4 стадии: 1) Гиперкоагуляция и агрегация тромбоцитов. 2) Переходная с нарастающей коагулопатией и тромбоцитопенией. 3) Глубокая коагуляция. 4) Восстановительная (осложнений или исходов) . Помимо основных синдромов + еще гемокоагуляционный шок. В начальной стад ии гиперкинетический тип реакции сосудов --> может сохраняться АД, цианот ическая окраска кожи, бледность, мраморность, похолодание. Затем децентр ализация кровообращения, парез сосудов, слайдж - синдром. Тромбоцитопени я потребления. Разрушение эритроцитов. Геморрагический синдром. Развит ие постгеморрагической острой анемии, в тяжелых случаях геморрагическ ого шока. Блокада микроциркуляции в органах и их дистрофия (часто в легки х) . Синдром острой почечной недостаточности. Может быть поражение надпо чечников и гипофиза. Лабораторная диагностика ПДФ 100%. Снижение антитромбина - 3 - 89%, снижение тром боцитов 89%, протамин - сульфатный тест положителен в 89%, протромбин снижаетс я в 82%. Удлинение тромбинового времени 76%, снижение фибриногена 71%. Иногда рад ионуклеидное исследование с меченным фибриногеном - оценка степени нар ушения микроциркуляции. При длительном течении флеботромбозы и ишемич еские изменения в органах. Смертность 30 - 50% и больше при остром развитии. Лечение Борьба с шоком: растворы гепарина, гидрокортизона, при снижении АД - НАЛОКСАН или глюкокортикоиды. При сепсисе в/в антибиотики. Массивная трансфузия свежезамороженной плазмы 600-700 мл/сут. (температура плазмы 37 0 С) . При анемизации эритроци тная взвесь или свежецитратная кровь. Гематокрит должен быть более 22%, а э ритроциты более 2,5*10 12 л (кр итические числа) . В поздних стадиях большие дозы контрикала, до 5*10 5 в сут. Гепарин абсолютно показ ан в первой стадии и в переходной. Дезагреганты - лучше трентал. При подост ром и хроническом течении - плазмофорез.
1Архитектура и строительство
2Астрономия, авиация, космонавтика
 
3Безопасность жизнедеятельности
4Биология
 
5Военная кафедра, гражданская оборона
 
6География, экономическая география
7Геология и геодезия
8Государственное регулирование и налоги
 
9Естествознание
 
10Журналистика
 
11Законодательство и право
12Адвокатура
13Административное право
14Арбитражное процессуальное право
15Банковское право
16Государство и право
17Гражданское право и процесс
18Жилищное право
19Законодательство зарубежных стран
20Земельное право
21Конституционное право
22Конституционное право зарубежных стран
23Международное право
24Муниципальное право
25Налоговое право
26Римское право
27Семейное право
28Таможенное право
29Трудовое право
30Уголовное право и процесс
31Финансовое право
32Хозяйственное право
33Экологическое право
34Юриспруденция
 
35Иностранные языки
36Информатика, информационные технологии
37Базы данных
38Компьютерные сети
39Программирование
40Искусство и культура
41Краеведение
42Культурология
43Музыка
44История
45Биографии
46Историческая личность
47Литература
 
48Маркетинг и реклама
49Математика
50Медицина и здоровье
51Менеджмент
52Антикризисное управление
53Делопроизводство и документооборот
54Логистика
 
55Педагогика
56Политология
57Правоохранительные органы
58Криминалистика и криминология
59Прочее
60Психология
61Юридическая психология
 
62Радиоэлектроника
63Религия
 
64Сельское хозяйство и землепользование
65Социология
66Страхование
 
67Технологии
68Материаловедение
69Машиностроение
70Металлургия
71Транспорт
72Туризм
 
73Физика
74Физкультура и спорт
75Философия
 
76Химия
 
77Экология, охрана природы
78Экономика и финансы
79Анализ хозяйственной деятельности
80Банковское дело и кредитование
81Биржевое дело
82Бухгалтерский учет и аудит
83История экономических учений
84Международные отношения
85Предпринимательство, бизнес, микроэкономика
86Финансы
87Ценные бумаги и фондовый рынок
88Экономика предприятия
89Экономико-математическое моделирование
90Экономическая теория

 Анекдоты - это почти как рефераты, только короткие и смешные Следующий
Помню, как школьный трудовик сказал нам:
- Жизнь - это вам... не это.
И знаете, с тех пор ни одна философская система не смогла опровергнуть эту гармоничную концепцию.
Anekdot.ru

Узнайте стоимость курсовой, диплома, реферата на заказ.

Обратите внимание, реферат по медицине и здоровью "Заболевания желудочно-кишечного тракта и желчно-выводящих путей", также как и все другие рефераты, курсовые, дипломные и другие работы вы можете скачать бесплатно.

Смотрите также:


Банк рефератов - РефератБанк.ру
© РефератБанк, 2002 - 2016
Рейтинг@Mail.ru